REFERAT

LIMFOMA MALIGNA ORBITA

Pembimbing:
dr. Agah Gadjali, SpM
dr. Gartati Ismail, SpM
dr. Henry A. W, SpM
dr. Hermansyah, SpM
dr. Mustafa K. Shahab, SpM

Disusun oleh:
A.Deza Farista (1102011001)
Brenda Karina (1102010052)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATA

RUMAH SAKIT BHAYANGKARA TK. 1 RADEN SAID SUKANTO PERIODE 25
MEI 2015 28 JUNI 2015
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI

PENDAHULUAN
Limfoma maligna merupakan transformasi
neoplastik dari sel yang terdapat pada
jaringan limfoid, yang meliputi limfosit,
histiosit dan precursor serta derivatnya.
Ditemukan pada:
kelenjar limfe
ekstranodal (kulit, sumsum tulang,
orofaring dan mata).

PENDAHULUAN
20% tumor orbita
Sebagian besar: Tipe Non-Hodgkin
(umur 50 70 tahun).
Insidensi : meningkat 3-4% tiap tahun
Perkiraan: meningkat 50% 15 tahun ke
depan

PENDAHULUAN

Limfoma
orbita:

Limfoma
intraokul
er

Limfoma primer:
limfoma orbita

retina

Limfoma
sekunder: limfoma
orbita + limfoma
sistemik/ ada
limfoma Nonhodgkin
sebelumnya

vitreous

PENDAHULUAN
Limfoma intraokuler (sarkoma mata sel
retikulum).
Menyamar sebagai uveitis anterior
kronis
Jarang: <200 kasus selama 10 tahun
LNH : <1 %

ANATOMI MATA

BOLA MATA
Diameter anteroposterior: 23 mm
3 lapis:
TUNIKA FIBROSA: Kornea & Sklera
TUNIKA VASKULOSA: Koroid, Badan
Siliar & Iris
TUNIKA NERVOSA: Retina

INTRAOKULER
Lapisan Luar (Tunika Fibrosa)
Sklera: mempertahankan bentuk mata, 5/6
posterior orbita
Bagian:
Anterior-> Gabung di kornea: limbus
Posterior->Gabung duramater N.II: lamina cribrosa

Saraf: N. siliaris
Lapisan:
Episklera->elastis halus, banyak pemb. Darah
Sklera
Lamina fusca->lapisan luar ruang suprakoroid

INTRAOKULER
Lapisan Luar (Tunika Fibrosa)
Kornea: diameter 11mm, 40 dioptri
Lapisan:

Epitel
Membran bowman
Stroma
Membran descemet
Endotel

Saraf: N.siliaris longus, N. nasosiliaris, sensorik:

N. V.I
Daya regenerasi: 3 bulan

INTRAOKULER
Lapisan Tengah: Tunika Vaskulosa (UVEA)
Koroid: menutrisi
&perdarahi bagian luar
retina, membran berwarna
coklat, banyak pemb.darah

Badan siliar:
Pars plicata: processus
siliaris
->hasilin humor
aqueous
Pars plana: Zonulla zinii->
gantung lensa, M. silaris,
A. circulus iridis
Batas belakang: Orra
serrata

INTRAOKULER
Iris:
Bagian berwarna dari mata, Membuka di tengah disebut pupil
(besarnya dikontrol oleh otot polos iris)

INTRAOKULER
Lapisan Dalam: Tunika Nervosa
Retina
Terdiri dari 2 bagian :
Posterior dan lateral : bag optic (sensitif
terhadap cahaya)
Anterior : nonvisual part (menutupi
permukaan dalam corpus ciliaris dan iris)
Pertemuan keduanya : ora serrata (garis
irregular )

INTRAOKULER
Retina
Posterior mata
(fundus):
Macula lutea
Fovea centralis
Optic disc

INTRAOKULER
HUMOR AQUAEUS :
Indeks bias 1.34
Diproduksi oleh korpus siliaris
Jaga keseimbangan TIO dan untuk
nutrisi

LENSA :
Membias sinar 20 %
Kekuatan indeks
bias 10 dioptri ( D )
tebalnya sekitar 4
mm, diameter 9 mm
Bikonveks
Terikat oleh serabut
zonula zinii & M.
siliaris

INTRAOKULER
Korpus Vitreus
Paling luas
Indeks bias = 1,34
Massa gelatinous,
transparan, avaskular,
mengisi posterior bola
mata.
Komposisi: air 99%.
Kolagen dan asam
hialuronat 1%

EKSTRAOKULER
Rongga orbita:
volume 30 cc, bentuk piramid/buah pir
Letak tulang:
Superior: Os. frontalis
Lateral: Os. frontalis, Os. zygomatik, ala
magna Os. sphenoidalis
Inferior: Os. zygomatik, Os. maxilla, Os.
palatine
Medial: Os. maxilla, Os. lacrimal, Os.
ethmoidal

EKSTRAOKULER

EKSTRAOKULER
Adneksa
1. Alis mata (supersilia)
2. Palpebra:
Lapisan->
1. Lapisan kulit: paling tipis, tidak ada lemak
subkutan
2. Lap. M. orbicularis oculi
3. Tarsus: Jar. Fibrous padat, sedikit jar. Elastis
4. Konjungtiva tarsal

EKSTRAOKULER
Tepi palpebra(margo
palpebra):
Panjang 25-30 mm,
lebar 2 mm
Tepi anterior-> bulu
mata, kel. Zeiss, kel.
Moll
Tepi posterior->kel.
Meibom
Garis antara tepi
anterior dan posterior>schwabel line

EKSTRAOKULER
Saraf:
Muskulus:
Levator palpebra: buka mata (N.III)
Orbicularis oculi: tutup mata (N.VII)
Sensorik:
Kelopak atas: N V.I
Kelopak bawah: N V.II
Perdarahan:
Arteri palpebralis(dari a. lacrimalis & a. ofthalmica)

EKSTRAOKULER
3.Konjungtiva
Bagian:
1.
2.
3.
4.
5.

Bulbi
Forniks
Tarsal
Plica semilunaris
Karunkula

Epitel: lapis silindris + sel goblet

Saraf: N. V.I
Perdarahan: arteri siliaris anterior& palpebra

EKSTRAOKULER
4. Aparatus lakrimalis:

EKSTRAOKULER
5. Otot ekstraokuler:
OTOT

NERVUS

PRIMER

SEKUNDER

M. Rectus
lateral

N.VI

Abduksi

M. Rectus
medial

N. III

Adduksi

M.Rectus
superior

N.III

Elevasi

Adduksi,
intorsi

M.Rectus
Inferior

N.III

Depresi

Adduksi,
ekstorsi

M. Obliq
superior

N.IV

Depresi,
abduksi

Intorsi

M. Obliq
inferior

N.III

Elevasi,
abduksi

Ekstorsi

LIMFOMA MALIGNA

LIMFOMA INTRAOKULAR PRIMER

DEFINISI
Bagian dari limfoma SSP
Sel-sel limfoid ganas melibatkan retina,
vitreous, atau sistem saraf optik.
Dikenal sebagai sarkoma mata sel
retikulum.
Menyamar sebagai uveitis anterior
kronis

KLASIFIKASI

PATOGENESIS
Transformasi keganasan.
Penurunan sistem imun: Penyakit
Epstein-Barr virus, Herpes
simpleks / akibat penyakit
toksoplasma gondii.

MANIFESTASI KLINIS
Gejala yang sering muncul pada limfoma
intraokuler adalah :
Pengelihatan kabur/ buram
Floaters
Fotofobia
Sakit pada mata

infiltrat subretinal kuning yang terlihat sedikit kabur akibat vitreitis atasnya

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Funduskopi
Fundus keruh pada vitreous
Lesi infiltrate subretinal aktif , multifokal,
dan terlihat berwarna kuning.
Epitel pigmen retina terlihat atrofi dan
fibrosis.
Terdapat sel limfoid atipikal di mata

Pemeriksaan sitologi rutin

cytometry, sitokin, dan analisis molekuler

Vitrectomi

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Biopsi retinal dan koroid
Pemeriksaan Florescein
angiogram

Terdapat gambaran area yang terhalang pada

sel epitel pigmen retina

Pemeriksaan CT-Scan dan MRI

CT-scan menggambarkan lesi isodense atau
hyperdense. Pencitraan magnetik reso-nance
biasanya mengungkapkan lesi yang kurang
padat pada T1 dan lebih pada t pada T2

PEMERIKSAAN PENUNJANG

it Lamp> lembar sel vitreus terlihat

nduskopi>lesi subretinal aktif&tidak aktif seluruh fundus + retina nekrosis
ourescein angiogram>daerah penyumbatan (panah putih) dari epitel pigmen ret

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Limfoma Menampilkan Khas 'Leopard Fur' Penampilan

Vitrectomi > sel limfosit atipikal besar, sel-sel limfoid nekrotik
massa yang heterogen di wilayah temporoparietal kiri
Penebalan pada Koroid

DIAGNOSIS BANDING
Vitritis
Uveitis anterior kronis

Limfoma primer intraokular menyamar sebagai uveitis

DIAGNOSIS

TATALAKSANA
Terapi konvensional menggunakan :
CHOP (siklofosfamid, adriamisin,
vincristine, dan prednison)
Metotreksat dosis tinggi
Radioterapi intraokuler
Kemoterapi
Transplantasi stem sel

PROGNOSIS
Penanganan lambat: Kebutaan (struktur
intraokular rusak)

LIMFOMA MALIGNA ORBITA

 Letak: konjungtiva, kelenjar

lakrimal, palpebra dan
otot-otot ekstraokular
Non- Hodgkin: Hodgkin=
3:1
Perbedaan:
Hodgkin-> sel ReedSternberg

 Bagian orbita yang sering terserang:

Konjungtiva (55%)
Aparatus lakrimal (24%)
Otot ekstraokular (11%)
Jaringan lunak kelopak mata (11%)

EPIDEMIOLOGI
Keganasan pada orbita paling tinggi di
Jepang, Korea, maupun Eropa.
300 malignansi orbita->55% Limfoma
primer->75% limfoma primer
metastasis.

EPIDEMIOLOGI
20% tumor orbita
Sebagian besar: Tipe Non-Hodgkin
(umur 50 70 tahun).
Insidensi : meningkat 3-4% tiap tahun
Perkiraan: meningkat 50% 15 tahun ke
depan
Laki-laki > Perempuan

FAKTOR RESIKO
Umur
Infeksi :

Infeksi
Infeksi
Infeksi
Infeksi

HIV
virus Epstein-Barr
H pylori
virus hepatitis B/hepatitis C

Genetik :
riwayat keluarga positif limfoma

FAKTOR RESIKO
Kondisi medis yang merusak sistem imun
HIV
Penyakit autoimun
Penggunaan terapi imunosupresif (sering digunakan setelah
transplantasi organ)
Penyakit imunodefisiensi herediter (ataxia telangiectasia)
Paparan terhadap bahan kimia

Pekerjaan petani atau pekerjaan dengan paparan

terhadap bahan kimia toksik tertentu seperti :
pestisida, herbisida, atau benzene.
Pewarna rambut

MANIFESTASI KLINIK
Manifestasi Klinis

Manifestasi Sistemik

Unilateral
Proptosis dengan onset
Demam
yang perlahan-lahan
Pergeseran bola mata Keringat malam
Penurunan berat
kebawah
badan
Edema palpebra
Palpasi teraba padat
Tidak nyeri
Ptosis.
Manifestasi Klinis Limfoma orbita

MANIFESTASI KLINIK

MANIFESTASI KLINIK
Low grade tumor: Lokalisasi di daerah
orbita
High grade tumor: Kemungkinan
mengenai tulang, sinus etmoid, maupun
otak.
Limfoma kongjungtiva/subkonjungtiva:
Gambaran salmon patch. (khas)

KLASIFIKASI
Histopatologi:
Low grade:
Lymphocytic type
Intermediate grade:
Diffuse,mixed
small & large cell
High grade:
Diffuse,large cell

STADIUM

DIAGNOSIS

Anamnesa dan pemeriksaan

fisik
Pemeriksaan oftalmologi
Pemeriksaan darah
lengkap dan biokimia
darah
Tes fungsi hati
Rontgen thoraks
CT atau MRI orbita

CT abdomen, thoraks dan

pelvis
Aspirasi sumsum tulang
Open or fine needle biopsy
dari massa orbita.
Endoskopi dan pemeriksaan
barium
Pemeriksaan total body
positron emission
tomography (PET)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Open incisional
biopsy (aspirasi
jarum halus)
Pemeriksaa
n
histopatolo
gi
Immune
histokimia

Sel immatur
yang difus

Sel limfosit
aktif mitosis.

Sel B mono clonal :

nukleoli menonjol,
marginasi kromatin ke
membran nuklear,
membran nuklear
irregular dan sel tidak
beraturan.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
USG scan-B

Pemeriksaan
Radiologi

CT scan dan
MRI
Positron
Emission
Tomography
(PET)

PEMERIKSAAN RADIOLOGI

Axial CT-Scan
tanpa kontras

Axial MRI

Axial Positron
Emission
Tomography

DIAGNOSIS BANDING
Limfoma konjungtiva
Konjungtivitis kronik
Limfoma orbita
Sarkoidosis orbita
Granulomatosis wegener
Dakriodenitis kronik

TATALAKSANA
RADIOTERAPI
Komplikasi: Katarak, xeroftalmia,
glaukoma dan retinopati iskemik.
Rekurensi metastasis: 17%
Dosis:
30 Gy :Limfoma derajat rendah
40 Gy :Limfoma derajat intermediet

TATALAKSANA
KEMOTERAPI.
Limfoma orbita yang telah metastasis
Limfoma derajat rendah: kemoterapi
agen tunggal
Chlorambucil/ fludarabine
Limfoma derajat tinggi: kemoterapi
kombinasi
Siklofosfamid, doxorubicin,
vincristine, dan prednison
(CHOP) /protokol mirip-CHOP

TATALAKSANA
EKSISI BEDAH DAN KEBIJAKAN
OBSERVASI.
Eksisi komplit: Limfoma kelenjar lakrimal
Rekurensi: sering
IMUNOTERAPI.
Imunoterapi limfoma konjungtiva: IFN
dan rituximab

PROGNOSIS
Tatalaksana dini: Ad bonam
Telah metastasis: Ad malam
Hubungan lokasi dengan resiko
metastasis:
Konjungtiva: resiko terendah (20%)
Orbita: resiko intermediet (35%)
Palpebra : resiko tertinggi (65%)

KESIMPULAN
LImfoma pada mata yaitu limfoma intraokuler primer.
Limfoma intraokuler primer sering terjadi pada retina
dan vitreous.
Gejala yang seing muncul yaitu pandangan kabur,
floaters, fotofobia dan nyeri pada mata.Patogenesis dari
limfoma ini tidak diketahui perjalanan penyakitnya.
Tatalaksana dapat berikan CHOP (siklofosfamid,
adriamisin, vincristine, dan prednison), metotreksat
dosis tinggi, radioterapi intraokuler, kemoterapi, dan
transplantasi stem sel.

 Limfoma primer pada adneksa okular

menunjukkan limfoma ekstraorbita, meliputi
bagian anterior rongga orbita (kelopak, kelenjar
lakrimal, dan konjungtiva maupun bagian
posterior (retrobulbar)
Pasien yang menderita limfoma orbita
mengalami nyeri proptosis, penurunan letak
bola mata, edema kelopak mata, teraba massa
orbita, dan ptosis. Massa terletak di superior
dan anterior rongga orbita.

Gejala dan gambaran klinis dari penyakit mata akibat LNH ini
sangat tidak jelas, sehingga dibutuhkan pemeriksaan
penunjang untuk menegakkan diagnosis.

Tatalaksana dapat dilakukan Radioterapi, Kemoterapi, eksisi

bedah dan observasi serta dapat diberikan imunoterapi.

Prognosis untuk penyakit baik apabila penatalaksanaan

dilakukan secara dini. Angka kekambuhan menurun pada 2
tahun pertama setelah terapi.

Lokasi presentasi primer limfoma orbita nampak berhubungan

dengan resiko untuk keterlibatan sistemik. Secara umum, lokasi
primer konjungtiva berhubungan dengan resiko terendah (20%),
orbita dengan resiko intermediet (35%), dan palpebra dengan
resiko tertinggi (65%) dari resiko metastasis

TERIMA
KASIH