Disproteinemias y

paraproteinemias
La afeccin renal en el contexto de las discrasias de clulas
plasmticas es frecuente y esta relacionada con el deposito de
inmunoglobulinas y fragmentos en diversas estructuras renales:
Glomrulo
Tbulo
Intersticio
Vasos

Caracterstica mas comn de estas nefropatas

es la presencia en orina de la protena de
Bence Jones. Que corresponde a cadenas
ligeras de inmunoglobulinas filtradas en el
glomrulo y metabolizadas por el tbulo renal.

Nefropata del mieloma mltiple

Ms del 75% de los pacientes con mieloma
mltiple presenta algn tipo de afeccin
renal, siendo casi constante la presencia de
proteinuria de Bence-Jones.
La alteracin renal ms frecuente es el rin
del mieloma o nefropata por cilindros.
La presencia de cilindros tubulares provoca
una reaccin inflamatoria con infiltracin por
macrfagos con formacin de clulas
gigantes y atrofia tubular sin dao
glomerular.

 El grado de formacin de los cilindros

tubulares es proporcional a la magnitud de la
proteinuria de Bence jones y se correlaciona
con la gravedad de la insuficiencia renal.
La deshidratacin y la hipercalcemia pueden
agravar la precipitacin de los cilindros
Otra
tubulares.
La nefropata del
mieloma se
presenta con
insuficiencia renal y
proteinuria

complicacin
frecuente
25% del
mieloma
mltiple es el
desarrollo de
hipercalcemia

Tx de la nefropata del mieloma

Se basa en 2 aspectos:
Disminuir la concentracin de cadenas ligeras
circulantes mediante tx citostatico y/o trasplante de
medula sea.
Prevenir la agregacin de cadenas ligeras en el tbulo
renal, mediante una correcta hidratacin y el control de
la hipercalcemia

Nefropatas por depsitos de

cadenas ligeras o pesadas
Consiste en una enfermedad sistmica, con
afeccin predominantemente renal, heptica
y cardiaca.
El estudio con IF nos permitir diferenciar Manifestaciones
entre nefropata por cadenas pesadas o clnicas:
Presencia de proteinuria
ligeras.
intensa
Desarrollo de sndrome
nefrtico, acompaado de
diversos grados de
insuficiencia renal.

El tratamiento citostatico puede mejorar la

funcin renal y disminuir la proteinuria.

Suele ser de carcter primario, ocasionalmente se asocia a

Macroglobulinemia de
waldenstrom
Se trata de una Gammapatia monoclonal asociada a la proliferacin de
clulas linfoplasmociticas, secretoras de IgM.
El tratamiento consiste en recambio plasmtico para disminuir la
hiperviscosidad y tratamiento citostatico y/o trasplante de medula
sea.
Causas de proteinuria de Bence-Jones

Mieloma mltiple
Amiloidosis AL
Enfermedad por depsitos de cadenas ligeras
Macroglobulinemia de Waldestrom
Enfermedad por cadenas pesadas (infrecuente)
Procesos linfoproliferativos (infrecuente)
Tratamiento con rifampicina(infrecuente)

Nefropatas secundarias a cadenas ligeras:

Glomerulopatias
Enfermedad por depsito de cadenas ligeras o pesadas
Amiloidosis AL
Crioglobulinemia mixta esencial
Glomerulonefritis fibrilar/ inmunotactoides (infrecuente)
Nefropata por cilindros
Sndrome de fanconi
Nefritis tbulo-intersticial aguda (infrecuente)
Lesin vascular
Proteinuria de Bence-Jones asintomtica
Sndrome de hiperviscosidad
Infiltracin renal por clulas plasmticas

Crioglobulinemia mixta esencial

Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que se caracterizan por
precipitar en frio. Su presencia en suero define la existencia de
una crioglobulinemia. Segn el tipo de inmunoglobulinas se
definen tres tipos de crioglobulinemias:
Tipo I. inmunoglobulina con carcter monoclonal asociada a
disproteinemias
Las crioglobulinemias mixtas tipo II y III con actividad factor
reumatoide. se asocian habitualmente a enfermedades
autoinmunes infecciones crnicas, enfermedades hepticas y
actualmente la mayora de casos de crioglobulinemia mixta
esencial estn relacionados con la infeccin crnica por hepatitis
C.

 Las manifestaciones clnicas de la

crioglobulinemia corresponden a un cuadro de
vasculitis sistmica, con afeccin cutnea,
artralgias, fenmeno de Raynaud, neuropata
perifrica y glomerulonefritis.
En los casos asociados a infeccin por el virus
de la hepatitis C est indicado el tratamiento
antiviral (interfern, ribavirina).

Amiloidosis renal
La afeccin glomerular es la ms frecuente y
suele cursar con proteinuria intensa, no
selectiva y desarrollo de sndrome nefrtico.
La afeccin vascular es menos frecuente y en
general se acompaa de afeccin glomerular,
aunque a veces los depsitos vasculares
pueden ser exclusivos o predominantes y
suelen corresponder
a en
formas
de amiloidosis
se basa
la
clnica,
con insuficienciasospecha
renal
grave.
confirmndose
mediante la prctica
de una biopsia renal.
La puncin aspiratoria
de grasa abdominal
subcutnea se puede
utilizar como tcnica

La afeccin renal en el curso de la amiloidosis

sistmica puede progresar a IRC terminal requiriendo
tratamiento sustitutivo con dilisis o trasplante renal.
La experiencia con trasplante renal es limitada. La
supervivencia de estos pacientes suele ser inferior a la
media. Recientemente se han descrito casos exitosos
de trasplante renal combinado con trasplante autologo
de medula sea en pacientes con amiloidosis AL .