You are on page 1of 64

PRESENTASI KASUS

Identitas Pasien

Nama
: Ny. KF
Usia
: 28 tahun (DOB 24/05/1988)
MR
: 007646
Tgl masuk
: 26/7/2016
Ruangan : IMC
Dokter
:

dr. Paskalis

dr. Rita

dr. Johan

Anamnesis

Os dirujuk dari RS Hermina Ciputat dengan riw sesak napas sejak 2 hari
smrs, tensi drop dan tidak ada kencing, riw bolak balik rawat di beberapa RS
dengan keluhan sakit kepala, mual muntah dan sakit di badan. OS sempat
cek ANA tahun 2014 kesan strong positif.
Riw sakit SLE didiagnosa sejak +- 2 tahun SMRS
+-1 bln SMRS dirawat di RS Harapan bunda karena sakit kepala. Sudah
dilakukan ct scan menurut RS hasil normal. Dirawat selama 5 hari lalu
membaik dan di izinkan pulang
Muncul keluhan bengkak seluruh tubuh disertai nyeri sendi sejak pulang dari
RS harapan bunda
+- 2 minggu SMRS muncul keluhan nyeri lambung disertai muntah-muntah
dan dirawat di RS Tugu Ibu selama 5 hari lalu membaik dan diizinkan pulang.
Bbrp hari setelah pulang keluhan muncul kembali disertai sesak nafas. Lalu
os dibawa kembali ke RS Tugu ibu, disana diberikan obat lambung dan
karena kamar penuh dan sudah merasa baikan akhirnya os pulang APS.
Tidak lama setelah pulang keluhan muncul kembali dan akhirnya di bawa ke
RS Hermina ciputat lalu sempat dirawat di ICU. Namun, karena peralatan
kurang pasien di rujuk ke RSMKKD.
Riw nyeri badan seperti rematik 2 tahun SMRS saat setelah hamil

Pemeriksaan Fisik Awal Masuk

KU : Tampak Sakit Bedang


Kes CM(E4 M6 V5)
TTV :
TD : 113/78 mmHg
Nadi : 104 x/menit
Suhu: 37 o Celcius
RR : 18 x/menit

Pemeriksaan Fisik
Kepala : Kaku kuduk Mata
: KA -/-, SI -/-; pupil bulat isokor 3/3 mm,RC+/
+
Wajah
: dbn
Mulut
: dbn
Thorax : Simetris
Paru
: vesikuler, Rh -/-, Wh -/-, slem +
Cor
: S1, S2 reguler, murmur -, gallopAbd
: Supel, BU +, NT -, timpani, H/L tdk teraba
Ekstremitas : Akral hangat, edema +/++ ++/++
Motorik : RF +/+, R. babinsky -/-,nyeri tekan sendi+
hiperemis-

Laboratorium (24/10/2014) RS harapan bunda

ANA : 114.9 (Strong +), ASTO < 200 RF (-)

Laboratorium (24/07/2016) RS Hermina

Hb 10.1
Ht 32
L 15.600
Tr 311.000
Ur/Cr 32/3.11
Na/K/Cl 130/4.6/90

GDS 163
Anti HIV HBsAg AGD
7.14/15/167/21/5.3/99%

Laboratorium (26/07/2016) RS MKKD

Hb10.1
L 25000
Ht 30
Tr 210000
DC 0/0/0/92/6/2
PT 32(14.2) INR 2.2
APTT 34.6(32.3)
alb 2.5
SGOT/SGPT 7002/5108
Ur/Cr 83/5 GDS 121

AGD
7.490/17.1/151/12.8/7.7
Na/K/Cl 136/4/99
Ca tot 6.4 Mg 1.8 anti
HCV Urine kuning keruh,
protein +2 darah samar
+3(>50/LPB)
leukosit+2(25-30/LPB)
hialin 0-1
Amilase 144 lipase 179

Laboratorium (27/07/2016) RS
MKKD

Hb 9,4
Ht 28
L 15500
T 168rb
Ur 147 Cr 6,1
Na 135 K 3,64
Ca tot 7,1
SGOT 1335 SGPT 2581

Working Diagnosa

HCAP, Nefritis lupus akut, Liver injury


curiga iskemik ec ggn koagulasi, susp
pankreatitis akut, hipoalbumin,
Cardiomiopati, Heart failure kongestif;
CKD; hipo ca

Terapi

Farsix 10 mg/jam titrasi


Fargoxin 1x1/2 tab
Fasorbid 10 mg/jamtitrasi (maks 10)
Merofen 3x500mg iv
(26/7-)
Pranza 1x1 a iv
Volequin 1x500mg iv
Hexilon 1x500mg iv
Vit K 3x1 ampl iv

Narfoz 3x4 mg iv
Inpepsa 4x10cc
Spirola 25mg 1x1
tab
Beta-one 1x1 tab
Hyperil 1x5mg tab
Car-Q tab 3x1
Prospan 3x1C

Folac 1x400mg
Bicnat 3x500 mg
tab
New diatab 2 tab
K/P
Vipalbumin 3x1
Ca gluconas 3x1
amp
FG Troches 3x1 tab

Sotatic 3x10 mg iv
Tamoliv 3x1 gr iv
Canderin 16mg
2x1/2 tab
Spirola 1x100mg
tab
Cellcept 2x1000mg
tab

TINJAUAN PUSTAKA

SLE ( Systemisc Lupus Erythematosus ) adalah


penyakit autoimun dimana organ dan sel
mengalami kerusakan yang disebabkan oleh
tissuebinding autoantibody dan kompleks
imun, yang menimbulkan peradangan dan
bisa menyerang berbagai sistem organ namun
sebabnya belum diketahui secara pasti,
dengan perjalanan penyakit yang mungkin
akut dan fulminan atau kronik, terdapat remisi
dan eksaserbasi disertai oleh terdapatnya
berbagai macam autoantibody.

Etiologi
1. Genetik
Beberapa peneliti menemukan adanya
hubungan antara penyakit LES dengan gen
Human Leukocyte Antigen (HLA) seperti
DR2, DR3 dari Major Histocompatibility
Complex (MHC) kelas II. Individu dengan
gen HLA DR2 dan DR3 mempunyai risiko
relatif menderita penyakit LES 2-3 kali
lebih besar daripada yang mempunyai gen
HLA DR4 dan HLA DR5.

Peneliti lain menemukan bahwa


penderita penyakit LES yang mempunyai
epitop antigen HLA-DR2 cenderung
membentuk autoantibodi anti-dsDNA,
sedangkan penderita yang mempunyai
epitop HLA-DR3 cenderung membentuk
autoantibodi anti-Ro/SS-A dan anti-La/SSB. Penderita penyakit LES dengan epitopepitop HLA-DR4 dan HLA-DR5
memproduksi autoantibodi anti-Sm dan
anti-RNP.

Etiologi-2
2. Defisiensi komplemen
Pada penderita penyakit LES sering ditemukan
defisiensi komplemen C3 dan atau C4, yaitu pada
penderita penyakit LES dengan manifestasi
ginjal. Defisiensi komplemen C3 dan atau C4
jarang ditemukan pada penderita penyakit LES
dengan manifestasi pada kulit dan susunan saraf
pusat. Individu yang mengalami defek pada
komponen-komponen komplemennya, seperti
Clq, Clr, Cls mempunyai predisposisi menderita
penyakit LES dan nefritis lupus.

Defisiensi komplemen C3 akan


menyebabkan kepekaan terhadap infeksi
meningkat, keadaan ini merupakan
predisposisi untuk timbulnya penyakit
kompleks imun. Penyakit kompleks imun
selain disebabkan karena defisiensi C3,
juga dapat disebabkan karena defisiensi
komplemen C2 dan C4 yang terletak pada
MHC kelas II yang bertugas mengawasi
interaksi sel-sel imunokompeten yaitu sel
Th dan sel B

Komplemen berperan dalam sistem


pertahanan tubuh, antara lain melalui proses
opsonisasi, untuk memudahkan eliminasi
kompleks imun oleh sel karier atau makrofag.
Kompleks imun akan diikat oleh reseptor
komplemen (Complement receptor = C-R)
yang terdapat pada permukaan sel karier atau
sel makrofag. Pada defisiensi komplemen,
eliminasi kompleks imun terhambat, sehingga
jumlah kompleks imun menjadi berlebihan dan
berada dalam sirkulasi lebih lama.

Etiologi-3
3. Hormon
Pada individu normal, testosteron berfungsi
mensupresi sistem imuns sedangkan
estrogen memperkuat sistem imun.
Predominan lupus pada wanita
dibandingkan pria memperlihatkan adanya
pengaruh hormon seks dalam patogenesis
lupus. Pada percobaan di tikus dengan
pemberian testosteron mengurangi lupuslike syndrome dan pemberian estrogen
memperberat penyakit.

Etiologi-4
4. Lingkungan
Pengaruh fisik (sinar matahari), infeksi
(bakteri, virus, protozoa), dan obatobatan dapat mencetuskan atau
memperberat penyakit autoimun.
Mekanismenya dapat melalui aktivasi sel
B poliklonal atau dengan meningkatkan
ekspresi MHC kelas I atau II.

Etiologi-5
5. Obat-obatan
Beberapa macam obat telah diketahui
menyebabkan timbulnya gejala klinik yang
menyerupai penyakit LES ini. Obat-obatan yang
telah disepakati berhubungan erat dengan kejadian
lupus ini diantaranya : Carbamazepine,
Chlorpromazine, Diphenylhydantoin, Ethosuximide,
Hydralazine, Isoniazid, Methyldopa, Penicillamine,
Procainamide, Quinidine, dan Sulfasalazine. Obatobat tersebut diduga dapat bereaksi dengan
antigen DNA atau histon dan menyebabkan
antigen-antigen tersebut menjadi lebih
imunogenik.

Etiologi-6
6. Stres
Stres mempengaruhi respon imun dan
sistem saraf pusat. Sistem imun seperti
halnya sistem yang mempertahankan
homeostasis tubuh lainnya, terintegrasi
dalam proses-proses fisiologis lain dan
dimodifikasi oleh otak. Faktor-faktor lain
seperti usia, neoplasia, gizi dapat
berpengaruh terhadap penyakit
autoimun. Diduga faktor-faktor tersebut
dapat menimbulkan aktivasi poliklonal sel
B.

Manisfestasi klinis

Manifestasi konstitusional
Kelelahan merupakan keluhan umum
yang dijumpai pada penderita LES dan
biasanya mendahului berbagai
manifestasi klinis lainnya
Penurunan berat badan juga dijumpai
pada penderita LES dan terjadi dalam
beberapa bulan sebelum diagnosis
ditegakan
demam

Manisfestasi klinis

Manifestasi Muskuloskeletal
Keluhan dapat terjadi berupa myalgia, atralgia
atau merupakan suatu artitis dimana tampak
jelas bukti inflamasi sendi. Keluhan ini sering
kali dianggap sebagai manifestasi Artritis
Rematoid karena keterlibatan sendi yang
banyak dan simetris. Pada LES tidak ditemukan
adanya deformitas , kaku sendi yang
berlangsung beberapa menit dan sebagainya.
Osteoporosis juga ditemukan dan berhubungan
dengan aktifitas penyakit dan terapi steroid

Manisfestasi klinis

Manifestasi Kulit
Kelainan kulit yang sering didapatkan
pada LES adalah fotosensitivitas,
butterfly rash, ruam malar, lesi diskoid
kronik, alopesia, panikulitis, lesi
psoriaform dan lain sebagainya. Selain
itu, pada kulit juga dapat ditemukan
tanda-tanda vaskulitis kulit, misalnya
fenomena Raynaud, livedo retikularis,
ulkus jari, gangren

Manifestasi Paru
Berbagai manifestasi klinik pada paru-paru dapat
terjadi baik berupa pneumonitis, emboli paru,
hipertensi pulmonal, atau perdarahan paru.
Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut dan
berlanjut secara kronik, pada keadaan akut
biasanya penderita akan merasa sesak, batuk
kering dan mulai dijumpai ronkhi di basal. Keadaan
ini sebagai akibat deposisi kompleks imun pada
alveolus atau pembuluh darah paru, baik disertai
vaskulitis atau tidak. Pneumonitis lupus ini
memberikan respon baik terhadap pemberian
streroid.

Manifestasi Kardiologis
Kelainan kardiovaskular pada LES antara lain
penyakit perikardial, dapat berupa perikarditis
ringan, efusi perikardial sampai penebalan
perikardial.
Miokarditis dapat ditemukan pada 15% kasus,
ditandai oleh takikardia, aritmia, interval PR yang
memanjang, kardiomegali sampai gagal jantung.
Penyakit jantung koroner dapat pula dijumpai
pada penderita LES dan bermanifestasi sebagai
angina pectoris, infark miokard atau gagal
jantung kongestif

Manifestasi renal
Gejala dan tanda keterlibatan ginjal pada
umumnya tidak nampak sebelum terjadi
kegagalan ginjal atau sindroma nefrotik.
Pemeriksaan protein urin >500mg/24jam atau
3+,adanya cetakan granuler, hemoglobin,
tubuler, eritrosit atau gabungan serta
pyuria(>5/LBP) tanpa ada bukti infeksi serta
peningkatan kadar kreatinin menunjukkan ada
keterlibatan ginjal pada penderita LES
Untuk menilai keterlibatan ginjal lebih akurat
pada penderita LES perlu dilakukan biopsi ginjal

Klasifikasi lupus nefritis oleh


International Society of Nephrology/Renal Pathology Society 2003
(ISN/RPS)
Kelas I Minimal mesangial lupus nefritis
Kelas II Mesangial proliferative lupus nefritis
Kelas III Fokal lupus nefritis
III(A) : Lesi aktif : fokal proliferatif lupus nefritis
III (A/C) : Lesi aktif dan kronis : fokal proliferatif dan sklerosing lupus nefritis
III (C) : Lesi kronis tidak aktif dengan skar
Kelas IV Difuse lupus nefritis
IV-S(A) : Lesi aktif : difus segmental proliferatif lupus nefritis
IV-G(A) : Lesi aktif: difus global prolifertif lupus nefritis
IV-S (A/C) : Lesi aktif dan kronis
IV-G (A/C) : Lesi aktif dan kronis
IV-S (C) : Lesi kronis tidak aktif dengan skar
IV-G (C) : Lesi kronis tidak aktif dengan skar

Kelas V Membranous lupus nefritis


Kelas VI Advanced sklerotik lupus nefritis

Manifestasi Gastrointestinal
Manifestasi klinis gastrointestinal tidak
spesifik pada penderita LES, secara klinis
tampak adanya keluhan penyakit pada
esofagus, mesenteric valkulitis,
inflamantory bowel disease (IBS),
pankreatitis dan penyakit hati.
Selain itu, ditemukan juga peningkatan
SGOT dan SGPT harus dievaluasi terhadap
kemungkinan hepatitis autoimun.

Manifestasi Hemopoetik
Pada LES, terjadi peningkatan Laju Endap Darah
(LED) yang disertai dengan anemia normositik
normokrom yang terjadi akibat anemia akibat
penyakit kronik, penyakit ginjal kronik, gastritis
erosif dengan perdarahan dan anemia hemolitik
autoimun.
Trombositopenia pada LES juga dapat
ditemukan .Mula-mula menunjukkan gambaran
trombositopenia idiopatik (ITP), seringkali
kemudian berkembang menjadi LES setelah
ditemukan gambaran LES yang lain.

Manifestasi Neuropsikiatri
Keterlibatan SSP dapat bermanifestasi
sebagai epilepsi, hemiparesis, meningitis
aseptik, lesi saraf kranial dan batang otak
Keterlibatan saraf tepi bermanifestasi
sebagai neuropati perifer, myastenia gravis
Kelainan psikiatrik sering ditemukan, mulai
dari anxietas, dan depresi.
Pemeriksaan EEG, dan CT scan tidak
memberikan gambaran spesifik pada LES

Pada pemeriksaan CSS dapat ditemukan


kompleks imun, kadar C4 rendah,
peningkatan IgG,IgA, dan atau IgM,
peningkatan jumlah sel, peningkatan
kadar protein, atau penurunan kadar
glukosa

Diagnosis

Kecurigaan akan penyakit LES perlu dipikirkan bila dijumpai 2 (dua) atau
lebih kriteria sebagaimana tercantum di bawah ini, yaitu
1. Gender wania pada rentang usia reproduksi
2. Gejala konstitusional: kelelahan, demam (tanpa bukti infeksi) dan
penurunan berat badan.
3. Muskuloskeletal: artritis, artralgia, miositis
4. Kulit: butterfly atau malar rash, fotosensitivitas, lesi membrana
mukosa, alopesia, fenomena Raynaud, purpura, urtikaria, vaskulitis.
5. Ginjal: hematuria, proteinuria, silinderuria, sindroma nefrotik
6. Gastrointestinal: mual, muntah, nyeri abdomen
7. Paru-paru: pleurisy, hipertensi pulmonal, lesi parenkhim paru.
8. Jantung: perikarditis, endokarditis, miokarditis
9. Retikulo-endotel: limfadenopati, splenomegali, hepatomegali
10.Hematologi: anemia, leukopenia, dan trombositopenia
11.Neuropsikiatri: psikosis, kejang, sindroma otak organik, mielitis
transversus, gangguan kognitif neuropati kranial dan perifer.

ARA Criteria for diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus


criterion
definition
malar rash fixed erythema, flap or raised, over the mainandevidence

Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas,


diagnosis LES memiliki sensitifitas 85%
dan spesifisitas 95%. Sedangkan bila
hanya 3 kriteria dan salah satunya ANA
positif, maka sangat mungkin LES dan
diagnosis bergantung pada pengamatan
klinis. Bila hasil tes ANA negatif, maka
kemungkinan bukan LES. Apabila hanya
tes ANA positif dan manifestasi klinis lain
tidak ada, maka belum tentu LES, dan
observasi jangka panjang diperlukan.

Untuk mempermudah kita dalam


mengingat kriteria diagnosis LES dari ARA
dibuat singkatan DOPAMIN RASH yaitu:
D iscoid rash, Oral ulcers,
Photosensitivity, Arthritis, Malar rash,
Immnunologic disorder, Neurologic
disorder, Renal disorder, Antinuclear
antibody, Serositis, Hematologic disorder.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Darah Rutin dan Urin Rutin


Hasil pemeriksaan darah pada penderita LES
menunjukkan adanya anemia hemolitik,
trombositopenia, limfopenia, atau leukopenia
Coombs test mungkin positif, level IgG mungkin
tinggi, ratio albumin-globulin terbalik, dan serum
globulin meningkat.
Selain itu, hasil pemeriksaan urin pada penderita
LES menunjukkan adanya proteinuria,
hematuria, peningkatan kreatinin, dan
ditemukannya Cast, heme granular atau sel
darah merah pada urin.

Pemeriksaan imunologik
Tes imunologik awal yang diperlukan untuk
menegakkan diagnosis LES adalah tes ANA
Pada penderita LES ditemukan tes ANA yang
positif sebesar 95-100%, akan tetapi hasil tes
ANA dapat positif pada beberapa penyakit lain
yang mempunyai gambaran klinis menyerupai
LES misalnya infeksi kronis (tuberkulosis),
penyakit autoimun (misalnya Mixed connective
tissue disease (MCTD), artritis rematoid,
tiroiditis autoimun), keganasan atau pada orang
normal.

Beberapa tes lain yang perlu dikerjakan


setelah tes ANA positif adalah tes antibodi
terhadap antigen nuklear spesifik,
termasuk anti-dsDNA, Sm, nRNP, Ro(SSA),
La (SSB), Scl-70 dan anti-Jo. Pemeriksaan
ini dikenal sebagai profil ANA/ENA.
Antibodi anti-dsDNA merupakan tes
spesifik untuk LES, jarang didapatkan
pada penyakit lain dan spesifitasnya
hampir 100%.

Penatalaksanaan-Terapi konservatif

Arthritis, Arthralgia, dan Mialgia


Pada keluhan yang ringan dapat diberikan
analgetik sederhana atau obat antiinflamasi
nonsteroid
Apabila analgetik dan obat antiinflamasi
nonsteroid tidak memberikan respons yang baik,
dapat dipertimbangkan pemberian obat
antimalaria
dapat dipertimbangkan pemberian kortikosteroid
dosis rendah, dengan dosis tidak lebih dari 15
mg, setiap pagi. Jika tidak memberikan respon
yang baik juga

Lupus Kutaneus
menghindari paparan langsung dan menggunakan
sunscreen.
Glukokortikoid lokal, seperti krem, salep atau injeksi dapat
dipertimbangkan pada dermatitis lupus
Untuk kulit muka dianjurkan penggunaaan preparat steroid
lokal berkekuatan rendah dan tidak diflorinasi, misalnya
hidrokortison
Untuk kulit badan dan lengan dapat digunakan steroid
topikal berkekuatan sedang, misalnya betametason valerat
dan triamsinolon asetonid.
Untuk lesi hipertrofik, misalnya di daerah palmar dan
plantar pedis, dapat digunakan glukokortikoid topikal
berkekuatan tinggi, misalnya betametason dipropionat.

Kelelahan dan Keluhan Sistemik


Seringkali hal ini tidak memerlukan terapi
spesifik, cukup menambah waktu
istirahat dan mengatur jam kerja. Pada
keadaan yang berat dapat menunjukkan
peningkatan aktivitas penyakit LES dan
pemberian glukokortikoid sistemik dapat
dipertimbangkan.

Serositis
Nyeri dada dan nyeri abdomen pada
penderita LES dapat merupakan tanda
serositis. Pada beberapa penderita,
keadaan ini dapat diatasi dengan
salisilat, obat antiinflamasi non-steroid,
antimalaria atau glukokortikoid dosis
rendah (15 mg/hari).

Penatalaksanaan-Terapi Agresif

Terapi agresif dimulai dengan pemberian


kortikosteroid dosis tinggi bila timbul
manifestasi serius SLE yang mengancam
nyawa
Pembagian dosis kortikosteroid membantu
dalam menatalaksana kasus rematik. Dosis
rendah sampai sedang digunakan pada LES
yang relatif tenang. Dosis sedang sampai tinggi
berguna untuk LES yang aktif. Dosis sangat
tinggi dan terapi pulse diberikan untuk krisis
akut yang berat seperti pada vaskulitis luas,
nephritis lupus, lupus cerebral.

Dosis rendah
Dosis sedang

< 7.5 mg prednison atau


setara perhari
>7.5 mg, tetapi < 30 mg
prednison atau setara perhari

Dosis tinggi
Dosis sangat tinggi
Terapi Pulse

>30 mg, tetapi < 100 mg


prednison atau setara perhari
>100 mg prednison atau
setara perhari
>250 mg prednison atau
setara perhari untuk 1 hari
atau beberapa hari

PenatalaksanaanSparing Agen Kortikosteroid

1. Siklofosfamid
Merupakan obat utama pada gangguan sistem
organ yang berat, terutama nefropati lupus.
Pengobatan dengan kortikosterod dan
siklofosfamid (bolus iv 0,5-1 gram/m2) lebih
efektif dibanding hanya kortikosteroid saja,
dalam pencegahan sequele ginjal,
mempertahankan fungsi ginjal dan
menginduksi remisi ginjal. Manifestasi non
renal yang efektif dengan siklofosfamid adalah
sitopenia, kelainan sistem saraf pusat,
perdarahan paru dan vaskulitis.

PenatalaksanaanSparing Agen Kortikosteroid

Pemberian per oral dengan dosis 1-1,5


mg/kgBB dapat ditingkatkan sampai 2,53 mg/kgBB dengan kondisi neutrofil >
1000/mm3 dan leukosit > 3500/mm3.
Monitoring jumlah leukosit dievaluasi tiap
2 minggu dan terapi intravena dengan
dosis 0,5-1 gram/m2 setiap 1-3 bulan.

2. Mycophenolate mofetil (MMF)


MMF merupakan inhibitor reversibel inosine
monophosphate dehydrogenase, yaitu suatu
enzim yang penting untuk sintesis purin. MMF
akan mencegah proliferasi sel B dan T serta
mengurangi ekspresi molekul adhesi. MMF
secara efektif mengurangi proteinuria dan
memperbaiki kreatinin serum pada penderita
LES dan nefritis yang resisten terhadap
siklofosfamid. Efek samping yang terjadi
umumnya adalah leukopenia, nausea dan
diare.

Kombinasi MMF dan Prednison sama


efektifnya dengan pemberian
siklosfosfamid oral dan prednison yang
dilanjutkan dengan azathioprine dan
prednisone. MMF diberikan dengan dosis
500-1000 mg dua kali sehari sampai
adanya respons terapi dan dosis obat
disesuaikan dengan respons tersebut.
Pada penderita LES dengan nefropati
lupus yang mengalami kehamilan obat
golongan ini sebaiknya dihindarkan.

3. Azathioprine
Azathioprine adalah analog purin yang
menghambat sintesis asam nukleat dan
mempengaruhi fungsi imun seluler dan humoral.
Pada LES obat ini digunakan sebagai alternatif
siklofosfamid untuk pengobatan lupus nefritis atau
sebagai steroid sparing agent untuk manifestasi
non renal seperti miositis dan sinovitis yang
refrakter. Pemberian mulai dengan dosis 1,5
mg/kgBB/hari, jika perlu dapat dinaikkan dengan
interval waktu 8-12 minggu menjadi 2,5-3
mg/kgBB/hari dengan syarat jumlah leukosit >
3500/mm3 dan netrofil > 1000.

Jika diberikan bersamaan dengan allopurinol maka


dosisnya harus dikurangi menjadi 60-75%. Efek samping
yang terjadi lebih kuat dibanding siklofosfamid, yang
biasanya terjadi yaitu supresi sumsum tulang dan
gangguan gastrointestinal. Azathioprine juga sering
dihubungkan dengan hipersensitifitas dengan manifestasi
demam, ruam di kulit dan peningkatan serum
transaminase. Keluhan biasanya bersifat reversibel dan
menghilang setelah obat dihentikan. Oleh karena
dimetabolisme di hati dan dieksresikan di ginjal maka
fungsi hati dan ginjal harus diperiksa secara periodik.
Obat ini merupakan pilihan imunomodulator pada
penderita nefropati lupus yang hamil, diberikan dengan
dosis 1-1,5 mg/kgBB/hari karena relatif aman.

4. Leflunomide (Arava)
Leflunomide merupakan suatu inhibitor de
novo sintesis pyrimidin yang disetujui
pada pengobatan rheumatoid arthritis.
Beberapa penelitian telah melaporkan
keuntungan pada pasien LES yang pada
mulanya diberikan karena ketergantungan
steroid. Pemberian dimulai dengan loading
dosis 100 mg/hari untuk 3 hari kemudian
diikuti dengan 20 mg/hari.

5. Methotrexate
Methotrexate diberikan dengan dosis 15-20
mg peroral satu kali seminggu, dan terbukti
efektif terutama untuk keluhan kulit dan
sendi. Efek samping yang biasa terjadi
adalah peningkatan serum transaminase,
gangguan gastrointestinal, infeksi dan oral
ulcer, sehingga perlu dimonitor ketat fungsi
hati dan ginjal. Pada penderita LES dengan
nefropati lupus yang mengalami kehamilan
obat golongan ini sebaiknya dihindarkan.

6. Siklosporin
Pemberian siklosporin dosis 2,5-5
mg/kgBB/hari pada umumnya dapat ditoleransi
dan menimbulkan perbaikan yang nyata
terhadap proteinuria, sitopenia, parameter
imunologi (C3, C4, anti-ds DNA) dan aktifitas
penyakit. Jika kreatinin meningkat lebih dari
30% atau timbul hipertensi maka dosisnya
harus disesuaikan efek samping yang sering
terjadi adalah hipertensi, hiperplasia gusi,
hipertrikhosis, dan peningkatan kreatinin
serum.

Siklosporin terutama bermanfaat untuk


nefritis membranosa dan untuk sindroma
nefrotik yang refrakter, sehingga
monitoring tekanan darah dan fungsi
ginjal harus dilakukan secara rutin.
Siklosporin A dapat diberikan pada
penderita nefropati lupus yang hamil,
diberikan dengan dosis 2 mg/kgBB/hari
karena relatif aman.

6. Anti malaria
Obat anti malaria yang digunakan pada LES
adalah hidroksiklorokuin, klorokuin, dan quinakrin.
Digunakan untuk keluhan konstitusional,
manifestasi di kulit, musculoskeletal dan serositis.
Kombinasi obat antimalaria memiliki efek sinergis
dan digunakan bila penggunaan satu macam obat
tidak efektif. Hidroksiklorokuin (200400
mg/hari)dan quinakrin (100mg/hari) sebagai
steroid sparing agent memiliki efek samping yang
ringan dan reversibel, yaitu perubahan warna
kulit menjadi kekuningan.

Mekanisme bagaimana hidroksiklorokuin mencegah


kerusakan organ belum jelas. Hidroksiklorokuin
menurunkan kadar lipid dan kemungkinan anti
trombotik. Yang perlu diperhatikan adalah efek samping
pada mata meskipun relatif aman bila digunakan pada
dois rendah (< 6,5 mg/kgBB/hari). Namun demikian
rekomendasi saat ini adalah melakukan pemeriksaan
mata sebelum mulai pengobatan dan setiap 6 12
bulan kemudian. Antimalaria jarang sekali
menyebabkan kelainan kongenital pada janin. Oleh
karena itu direkomendasaikan untuk diberikan juga
pada penderita nefropati lupus yang hamil dan dapat
diberikan sampai masa menyusui. Kejadian IUGR juga
berkurang dengan pemberian hidroksiklorokuin

7.Immunoglobulin Intravena
Immunoglobulin intravena (IV Ig) adalah
imunomodulator dengan mekanisme kerja yang luas,
meliputi blokade reseptor Fc, regulasi komplemen dan
sel T. Tidak seperti immunosupresan, IV Ig tidak
mempunyai efek meningkatkan risiko terjadinya infeksi.
Dosis 400 mg/kgBB/hari selama 5 hari berturut-turut
memberikan perbaikan pada trombositopeni, artritis,
nefritis, demam, manifestasi kulit dan parameter
immunologis. Efek samping yang terjadi adalah
demam, mialgia, sakit kepala dan artralgia, serta
kadang meningitis aseptik. Kontraindikasi diberikan
pada penderita LES dengan defisiensi IgA.

Keterangan :
TR : tidak respon
RS : respon sebagian,
RP : respon penuh
OAINS : obat anti inflamasi non steroid,
CYC : siklofosfamid,
NPSLE : neuropsikiatri SLE.
KS : kortikosteroid setara prednison
AZA : azatioprin
MP : metilprednisolon