MITOCONDRIA

CICELY BECK
ARTURO VIZCARRA
MELISSA YANCE
ALEXANDRA ZIGA

orgnulos productores de
energa

en clulas eucariotas
(25% del volumen celular)

en ellos se lleva a cabo la

respiracin celular

energa obtenida a
travs de molculas
orgnicas +
intervencin de oxgeno

se fusionan unas con

otras y se vuelven a
separar

dimetro entre 0,5 1

um

orgnulos claramente
mviles y plsticos

cambian constantemente
de forma

citosol

2
membranas
diferentes
espacio
intermem
brana

matriz
mitocon
drial

MEMBRANA
INTERNA
impermeable a los iones y
a la mayor parte de
molculas pequeas
cargadas

numerosos pliegues o crestas mitocondriales en relacin

con demanda de ATP
superficie: triplica en proporcin a la de la membrana externa

morfologa: vara segn el grado de actividad y tipo celular

contiene protenas de 3 tipos de funciones:

reacciones de
oxidacin de la
cadena de
transporte de
electrones

transportadoras
ATP sintasa
permiten
produce ATP en
paso de
la matriz
metabolitos
matriz y exterior

MEMBRANA
EXTERNA
permeable a todas las
molculas de menos de
5000 daltons

bicapa lipdica exterior protenas que forman poros

porina interacta con protenas motrices asociadas a

los microtbulos

base molecular del transporte o movimiento de las

mitocondrias por el citoplasma

enzimas

sntesis
mitocondrial
de lpidos

transforman
sustratos
lipdicos en
compuestos

posteriormente
metabolizados
en la matriz

ESPACIO
INTERMEMBRANA
contiene varias enzimas
utilizan ATP que sale
de la matriz fosforilar
otros nuclotidos

MATRIZ
MITOCONDRIAL
tiene todos los organelos
que tendra una clula
procariota

tiene: iones, metabolitos, ADN circular bacteriano,

ribosomas tipo 70S y ARNm.

diversas rutas metablicas esenciales ciclo de Krebs

y beta-oxidacin de cidos grasos

copias idnticas del genoma mitocondrial, ribosomas

mitocondriales, tRNA y varias enzimas necesarias para
la expresin de genes mitocondriales

Ciclo de Krebs

tambin ciclo de los

cidos tricarboxlicos o
ciclo del cido ctrico

tiene lugar en la matriz

mitocondrial

parte esencial de la
respiracin aerbica en las
clulas

es serie de reacciones
qumicas catalizadas por
enzimas

ruta metablica anfiblica

participa tanto en
procesos catablicos como
anablicos

Cadena de transporte de electrones y

fosforilacin oxidativa
Serie de transportadores de electrones en la membrana interna de la

mitocondria
finalidad crear un gradiente electroqumico para producir ATP
1.- Complejo I o NADH deshidrogenasa

2.- Complejo II o Succinato Deshidrogenasa

3.- Complejo III o Citocromo bc1
4.- Complejo IV o Citocromo oxidasa
Fosforilacin Oxidativa : Aqu es donde se produce la sntesis de ATP usando la

energa que se genero gracias al gradiente de protones

Transporte Mitocondrial
membrana interna

prcticamente impermeable
a cualquier metabolito
se genera gradiente
inica (fuerza protnmotriz) resulta en la
compartimentalizacin de
funciones metablicas entre
el citosol y la mitocondria

Existen 5 tipos de molculas transportadoras de

electrones:

1.
NAD+ y
NADP+

2.
Flavoprotenas

4. Protenas
Ferrosulfuradas

3.
Ubiquinona

5.
Citocromos

NAD+ y NADP+
carriers electrnicos solubles

pueden acoplarse
reversiblemente a las
deshidrogenasas
son incapaces de atravesar la
membrana interna
mitocondrial
son capaces de aportar sus
electrones a la cadena
transportadora de manera
indirecta

Flavoprotenas
protenas poseen

flavin-mononucleotidos
(FMN) unidos de forma
covalente a su sitio activo.
El nucletido de flavina
oxidado puede aceptar 1 o
2 electrones, como
semiquinona o
FMNH2/FADH2
respectivamente.

Ubiquinona
benzoquinona con una larga

cadena lateral isoprenoide

puede actuar como puente
entre un dador de 2 electrones
y un aceptor de 1 electrn,
adems, puesto que Q es una
molcula pequea e
hidrofbica, puede difundir a
travs de la membrana interna
mitocondrial y actuar como una
lanzadera (shuttle) de
equivalentes de reduccin entre
otros transportadores menos
mviles

Protenas Ferro-sulfuradas
contienen Fe3+ asociado con azufre (S), sea ste inorgnico o

como el encontrado en las cadenas laterales de Cistena (Cys)...

Van de frmulas sencillas donde participa 1 tomo de Fe3+,
hasta motivos mas complejos donde actan mas de 4 tomos
de Fe3+.
Protenas de Rieske: variantes de las protenas ferrosulfuradas, dnde el Fe3+ se agrupa a 2 residuos de Histidina,
en vez de Cistena.
En la transferencia electrnica mitocondrial, actan al menos 8
protenas ferro-sulfuradas.

Citocromos
protenas cofactor

Hemo (Fe3+)
Existen 3 tipos de
citocromos de inters en
sta etapa:

citocromo a
citocromo b
citocromo c

distinguibles
por sus
diferencias en
el espectro de
absorcin de
luz

El ADN (cido Desoxirribonucleico)

sustancia que los seres
vivos utilizan para
almacenar su informacin
gentica

ubicado dentro de
las clulas de
todos los seres
vivos

contiene
informacin
codificada hace a
un ser especifico ser
lo que es

ADN Mitocondrial
material gentico de las mitocondrias
molcula bicatenaria, circular cerrada, sin extremos
Tamao variable de 0,068 nanmetros de tamao en humanos
Se produce por si mismo semiautnomamente cuando la clula

eucariota de divide.

ADN MT

Diferencias de ADN Mitocondrial y Nuclear

ADN mitocondrial
tiene alrededor de 16570 pares
de base
posee 37 genes
se refiere al ADN circular que se
encuentra solo dentro de sus
estructuras llamadas
mitocondrias
se hereda solo de la madre

ADN nuclear
aprox. 3000 millones de pares
bases
mas de 20 mil genes
se encuentra en el centro de
control de una clula: el ncleo
conjunto de genes tanto del
padre como la madre

HERENCIA DEL ADN

La herencia del ADN nuclear es diploide, es

decir, que hereda el ADN de la madre y el

padre.
La herencia del ADN mitocondrial es haploide,
o sea, viene nicamente de la madre.

USOS
para identificar individuos junto con otra evidencia

usado por laboratorios forenses para caracterizar viejas muestras de

esqueleto humano

no sirve para identificar individuos sin ambigedad, pero si para

detectar parentescos entre grupos de individuos

es usado entonces para comparaciones entre personas desaparecidas y

restos no identificados y sus familiares

LOS PEROXISOMAS
Organela celular que consta de una membrana, constituida por

una doble capa lipdica que contiene diversas protenas.

En su interior se halla una matriz paroxismal, que contiene
protenas de funcin enzimtica.
Se encuentra en todos los tejidos, pero predomina en el higado,
rion y el cerebro.

FUNCION ESENCIAL

en el metabolismo lipdico

en especial en el
acortamiento de los cidos
grasos de cadena muy larga,
para su completa oxidacin
en las mitocondrias

interviene en la sntesis
de steres lipdicos
del glicerol e
isoprenoides

SIMILITUDES CON LA MITOCONDRIA

Tanto los peroxisomas como las mitocondrias son orgnulos celulares

recubiertos de membrana, donde se realizan procesos metablicos

Tambin son capaces de autorreplicarse mediante biparticin.

No obstante, slo la mitocondria contiene genoma propio y doble

membrana (interna y externa). En este orgnulo tambin contiene en

exclusiva la cadena de transporte electrnico.

GRACIAS