Litase Renal

R2 de Pediatria Luciana Nascimento

INTRODUO
CONCEITO: Litase urinria a estrutura slida formada a
partir de componentes presentes na urina, com dimenses e
localizao capazes de conferir significado clnico-patolgico.
A prevalncia de litase urinria na infncia:
o 2% a 3% dos casos de litase em geral.
o 1 em cada 1000 a 7000 casos de internao.
o 1 a 2 casos/milho de habitantes/ano, no Reino Unido > do que
nos Estados Unidos.

INTRODUO
A distribuio geogrfica quanto ao rgo do aparelho urinrio

mais acometido tambm varivel.

Em alguns pases em desenvolvimento predominam os clculos
vesicais > nefrolitases.
Incidem em todas as faixas etrias, porm com maior prevalncia
na infncia e na adolescncia
Predominncia nos meninos em relao s meninas, numa
proporo de 1,2 a 2:1.
Maior ocorrncia na raa branca comparada a negra.

COMPOSIO
A composio dos clculos na infncia so variveis, os mais comuns so:
o Oxalato de clcio e fosfato de clcio: so os mais numerosos, correspondendo a
cerca de 57% dos clculos na Amrica. Tendem a se precipitar em pHs alcalinos

o Fosfato amnio magnesiano hexa-hidratado: formam os clculos mistos chamados

de estruvita, que costumam estar associados s infeces urinrias que tornam o
pH alcalino; so moles e sua frequncia fica em torno de 54% dos clculos
encontrados na Europa e de 25% dos clculos na Amrica

o cido rico: encontrado em cerca de 1,5% a 7% dos clculos e que se cristaliza em

urinas cidas

o Cistina: um aminocido eliminado em excesso na urina por deficincia de absoro

dos tbulos contornados proximais renais em funo de alterao gentica,
autossmica recessiva; cristaliza-se nos pH cidos e corresponde a cerca de 3% a 6%
dos clculos.

FISIOPATOGENIA
Hipercalciria Idioptica:
o 80% dos clculos so constitudos por clcio.
o Hiperexcreo urinria de CA na ausncia de estados
hipercalcmicos
o Ocorrem hipercalcirias em perodos do dia que sero
suspeitadas quando a proporo das concentraes de clcio e
de creatinina na urina matinal for superior a 0,21:1, mesmo
nas dietas pobres em clcio.
o Para o diagnstico, contribui tambm a caracterstica familiar
da doena que se comporta como decorrente de gene
autossmico dominante.

FISIOPATOGENIA
Hipercalciria Absortiva:
o Faz diagnstico diferencial com a hipercalciria idioptica.
o Decorrente de uma hiperabsoro intestinal de clcio.
o Sua causa no adequadamente esclarecida em crianas.
o A urina matinal no guarda as alteraes entre o clcio e a
creatinina > 0,21, quando sob dieta pobre em clcio.
o Espordicas hipercalcemias normalizam-se com adequao
da dieta

FISIOPATOGENIA
Hipercalciria Reabsortiva:
o causa comum de litase em crianas imobilizadas por
tempo prolongado e reabsoro ssea significativa.
o A composio calculosa mais comum a de fosfato de clcio.
o Condio rara em crianas o hiperparatireoidismo, que
promove excessiva mobilizao do clcio sseo, com
hipercalcemia e hipercalciria.
o O nvel de parato-hormnio plasmtico elevado

FISIOPATOGENIA
Hiperuricosria:
o Presente na maior parte dos casos de litase rica (5% dos
casos)
o Decorre de desordens mieloproliferativas ou de quadros
diarricos crnicos.
o Raramente, est relacionada a alteraes do metabolismo
das purinas.

FISIOPATOGENIA
Hipomagnesiria:
o Considerado um protetor urinrio
o Valores menores que 88mg/1,73mSC

FISIOPATOGENIA
Cistinria:
o uma deficincia de absoro pelos tbulos contornados
proximais renais de aminocidos como cistina, ornitina,
arginina e lisina
o Causada por alterao gentica, autossmica recessiva.
o A cistina aminocido pouco solvel em pHs inferiores a 7,5
e a responsvel pela formao dos clculos.
o Os clculos de cistina ocorrem de 1% a 2% dos casos

FISIOPATGENIA
Acidose Tubular Renal Distal:
o Encontrada em cerca 1% a 2% das investigaes
o Decorre de impossibilidade do tbulo distal estabelecer
gradiente para o on H+ entre o sangue e a luz tubular.
o Desenvolve-se acidose metablica hiperclormica e
hipocalemica, a urina no consegue ser acidificada a pH
inferior a 5,4.
o Em decorrncia da acidose metablica, o on H+ determina
liberao ssea de clcio, o que implica em calciria.

FISIOPATOGENIA
Acidose Tubular Renal Distal:
o A acidose tambm leva a um maior consumo de citrato no ciclo
de Krebs e reduo do citrato urinrio.
o A reduo do citrato e o aumento do clcio na urina so os
fatores que mais determinam a litognese.
o O pH urinrio costumeiramente superior a 6 tambm colabora
na cristalizao do clcio.
o As formas litognicas de acidose tubular so a Tipo I (distal) e a
mista

FISIOPATOLOGIA
Hiperoxalria:
o A hiperoxalria primria decorrente de uma doena autossmica
recessiva, que compromete o metabolismo do glioxalato (derivado de
glicina, triptofano, serina, hidroxialanina, tirosina, cido ascrbico),
elevando a sntese e excreo renal excessivas do oxalato.
o Determinam a litase de repetio de oxalato de clcio, a
nefrocalcinose e, geralmente, insuficincia renal crnica.
o A hiperoxalria adquirida est ligada a doenas entricas que
condicionam o aumento de perdas de gorduras com as fezes. Essas
gorduras se fixam ao clcio que deixa o oxalato intestinal livre e que
absorvido

FISIOPATOLOGIA
Hipocitratria:
o O citrato reage na urina com o clcio e impede a sua
supersaturao.
o Baixos nveis de citratos, contudo, so encontrados na
acidose tubular primria e em alteraes intestinais
associadas com m absoro, como nos processos
inflamatrios crnicos do intestino delgado, nos bypass
intestinais e nas resseces intestinais extensas da infncia

FISIOPATOGENIA
Infeco e/ou Obstruo do Trato Urinrio:
oInfeces e/ou obstrues so encontrados em at 65% dos pacientes
com litase.
oA ITU por bactrias, por alguns fungos e por Mycoplasma T hidrolisam
a uria, do origem molculas de amnia e bicarbonatos, eleva o pH
urinrio, promovendo a precipitao de partculas de estruvita e de
hidroxiapatita.
oAgregam -se posteriormente outros cristais como oxalato ou fosfato de
clcio, cido rico e cistina.
oGrumos de bactrias ou de clulas inflamatrias tambm se comportam
como ncleos calculosos.
oAssociam-se a litase em torno de 20% dos casos

FISIOPATOGENIA
Infeco e/ou Obstruo do Trato Urinrio:
o Obstrues do trato urinrio podem apresentar dois
mecanismos litognicos:
Predispondo a uma infeco que atuaria por seus
prprios mecanismos
Reteno de cristais que cresceriam no interior da via
excretora at formar um clculo.

FISIOPATOGENIA
Infeco e/ou Obstruo do Trato Urinrio:
o As condies obstrutivas associadas ou no a infeco so:
Rins em esponja medular
Estenoses da juno pieloureteral
Derivaes urinrias
Divertculos da via excretora urinria

FISIOPATOGENIA
Calculose Vesical Endmica:
o Comum em meninos com erro alimentar
o Em pases em desenvolvimento
o Nos locais onde predomina a alimentao base de cereais
e baixssimos teores de protenas

FISIOPATOGENIA
Calculose em Derivaes Urinrias:
o Nas derivaes urinrias, o primeiro mecanismo atuante na formao do
clculo o infeccioso, que pode se superajuntar ao da estase urinria.
o Encontram-se, portanto, clculos base de fosfato de clcio ou de estruvita.
o Cuidados devem existir ao se empregarem grampeadores, telas e fios de
sutura de difcil absoro, pois tambm podem se tornar um ncleo calculoso.
o Nas casusticas de derivaes ou reservatrios urinrios convenientemente
confeccionados, os menores dados de incidncia de clculo so da ordem de
10%.
o Deve-se frisar que a presena de um clculo em contato com segmentos do
trato digestivo acelera a produo do muco e estimula a formao de novos
clculos

FISIOPATOGENIA
Calculose Renal em Recm-Nascidos de Baixo Peso:
o Cerca de 30% a 90% de crianas nascidas com baixo peso e
que necessitam de suporte nutricional e respiratrio
desenvolvem nefrocalcinose detectada ao ultra-som.
o A causa provvel desta condio um defeito tubular
acidificao urinria, levando a hipercalciria e a
hipocitratria

QUADRO CLNICO
Os sintomas mais comuns por ordem decrescente de
freqncia so:

o Dor abdominal difusa

o Dor abdominal e hematria
o Hematria
o Dor tipo renoureteral
o Sintomas de infeco urinria.

DIAGNSTICO
Urinlises com cultura para germes aerbios
Avaliar uria e creatinina plasmticas.
Exames de imagem:
o Ultra-sonografia
o Radiografia do abdome e/ou urografia excretora
o Tomografia computadorizada.

TRATAMENTO
Tratamento clnico na fase inicial:
o Antibioticoterapia, quando houver infeco
o Hidratao
o Analgsicos, quando necessrio.

DIAGNSTICO
Investigao Metablica:
o Duas a trs determinaes de clcio, cido rico, citrato,
o
o
o
o

oxalato e creatinina em urina de 24 horas

Pesquisa de cistinria (qualitativa e quantitativa)
Dosagem plasmtica de clcio, fsforo, cido rico e creatinina
Determinao do pH urinrio em jejum e, se necessrio, com
prova de acidificao (aps a ingesto de cloreto de amnia,
100 mg/kg com suco de groselha)
Dosagem do paratormnio, se necessrio.

INTERPRETAO
Hipercalcirias: quando o clcio urinrio for superior a 4
mg/kg/dia
Hipercalciria renal: quando a relao clcio/creatinina
matinal urinria for superior a 0,21 (ou 0,27 aps
sobrecarga)
Hiperexcreo de cido rico: quando os valores
urinrios excederem 15 mg/kg/dia
Cistinria: deteco de cistina na urina, principalmente
quando os valores excedem 75 mg ou 4,5 mg/g de
creatinina urinria

INTERPRETAO
Acidose tubular renal: quando o pH urinrio no jejum e aps
acidificao no atingir valores inferiores a 5,7
Hiperoxalria: ao se observarem valores de oxalato urinrio
superior a 50 mg/1,73m2/dia
Hiperparatireoidismo: quando houver hipercalcemia,
hipercalciria e paratohormnio plasmtico elevados
Hipocitratria: quando os valores forem inferiores a:
o 300 mg/g creatinina em meninos
o 125 mg/g creatinina em meninas.

TRATAMENTO DE
MANUTENO
Hidratao: deve-se manter a ingesto de aproximadamente 30 ml/kg/dia,
sem ultrapassar 2 litros/dia para no diluir excessivamente os inibidores de
cristalizao urinrios.
Dieta: Evitar os excessos, sem privar a criana de elementos importantes
ao seu desenvolvimento.
o As evitar protenas em demasia pois aumentam os teores urinrios de
clcio, oxalato e cido rico, alm de acidificar a urina com suas
implicaes.
o Excessos de alimentos gordurosos e ricos em acar levam a
hipercalciria e hiperoxalria.
o Da mesma maneira, o excesso de sdio eliminado na urina acarreta
paralelamente uma hipereliminao de clcio

TRATAMENTOS ESPECFICOS
Hipercalciria: Citrato de K: Dose 0,5 a 1 mEq/kg 2x/dia*
Hidroclortiazida na dose de 0,5 a 1,0 mg/kg/dia: Aumenta a reabsoro

CA em tbulo renal distal e reduz CA total eliminado.

Ao mesmo tempo, promove a eliminao na urina de inibidores da
cristalizao, como o magnsio e o zinco.
Em uma segunda fase, ativa a absoro pelos tbulos renais de clcio e
sdio.
Clortalidona na dose de 0,5 a 1,0 mg/kg/dia tambm pode ser indicado.
Paralelamente, provocam grande perda de K, podendo levar a estados de
hipocalemia que se compensam com dieta rica em potssio ou com a
administrao de amilorida na dose de 2,5 a 5,0 mg/kg/dia.
Podem tambm ocorrer estados de hipercalcemia e hiperglicemia.

TRATAMENTOS ESPECFICOS
Hiperuricosrias: Quando necessrio, deve-se recomendar a diminuio de
alimentos ricos em purinas.
Para os casos decorrentes de doenas mieloproloferativas ou diarricas
crnicas, torna-se importante a alcalinizao da urina, principalmente base
de citrato de potssio, oferecido misturado com groselha na dose de 0,5 a 1,0
mEq/kg/dia em 2 a 3 tomadas, objetivando-se manter o pH urinrio em torno
de 6,5 a 7,0.
Se houver mecanismo endgeno importante de sntese de cido rico, o
alopurinol est indicado na dosagem de 50 mg/dia, para crianas menores de
10 anos, e de 100 mg, para crianas maiores.
Outra maneira de se administrar o alopurinol na proporo de 10 mg/kg/dia

TRATAMENTOS ESPECFICOS
Cistinria: a hidratao adequada e a alcalinizao da urina com citratos.
Para que o pH urinrio seja eficaz na preveno e para a dissoluo do clculo,

precisa atingir valores de 7,0 a 8,0 e ser mantido por meses.

Medicao eficiente na preveno da litase a d-penicilamina, na dose de 20 a
50 mg/ kg/dia, que forma um composto com a cistena, um precursor da cistina e
40 vezes mais solvel que esta ltima.
Este composto pode atuar tambm dissolvendo clculos j formados.
Necessidade de acrescentar piridoxina ao tratamento, pois a dpenicilamina
espolia esta vitamina.
Produto alternativo no tratamento deste tipo de litase a alfamercaptopropionilglicina na dosagem de 10 a 15 mg/kg/dia - bem tolerado =
boa eficincia.

TRATAMENTOS ESPECFICOS
Hiperoxalria primria: doena difcil de ser tratada e precocemente poder

acarretar nefrocalcinose com insuficincia renal e oxalose sistmica.

O transplante renal pouco eficaz pela recidiva da nefrocalcinose e a dilise no
mostra eficincia na retirada do oxalato e controle da oxalose.
O tratamento deve iniciar-se precocemente, com base na restrio de alimentos
que contenham oxalato e gorduras, oferecendo-se piridoxina, que reduz a
sntese de oxalato endgeno e fosfato neutro que diminui o oxalato inico
urinrio, minimizando a chance de formao de novos clculos.
As hiperoxalrias entricas devem ser controladas com hidratao adequada e
eliminao de alimentos gordurosos.
O hidrxido de alumnio reduz a absoro de oxalatos pelo intestino. A
colestiramina reduz a absoro intestinal do oxalato e, embora possa provocar
acidose, esta facilmente controlada com bicarbonato ou citrato.

TRATAMENTOS ESPECFICOS
Acidose tubular renal (tipo I): tratada com
alcalinizantes base de bicarbonato de sdio ou de citrato
de potssio, que corrigem a acidose metablica, a
hipocalemia, a hipocitratria e a hipercalciria.
Se o uso de alcalinizantes no reduzir a hipercalciria,
pode-se adicionar a administrao de hidroclortiazdicos.
Como esta alterao pouco comum na infncia, a
eficincia dos tratamentos apresentados no est bem
estabelecida

TRATAMENTOS ESPECFICOS
Nefrocalcinose: em crianas prematuras demonstra
ntida melhora com o uso de hidroclortiazdicos (dosagens
j mencionadas).

TRATAMENTOS ESPECFICOS
Calculose nas ampliaes ou substituies vesicais
preventivamente abordada combatendo-se a infeco, a
estase urinria e o acmulo de muco.
Este deve ser cuidado com lavagem frequente dos
reservatrios para a sua eliminao.
Devem tambm ser evitados na confeco dos
reservatrios, grampeadores e fios de sutura de
reabsoro difcil