UNIVERSIDAD CESAR VALLEJOS

FACULTAD DE CIENCIAS
MDICAS
ESCUELA ACADEMICO
PROFESIONAL DE MEDICINA

NEUROLUPUS
TULLUME CHAVESTA PEDRO

NEUROLUPUS
La prevalencia de manifestaciones neurolgicas en
el Lupus Eritematoso Sistmico (LES) es alta, y su
presencia constituye un signo de mal pronstico,
pues con lleva una mortalidad de 45 % a los cinco
aos.
Ellas pueden estar relacionadas con la afectacin
directa del sistema nervioso, ser secundarias a la
disfuncin de otros rganos perturbados por la
enfermedad o a los tratamientos empleados

EPIDEMIOLOGA Y
PREVALENCIA
Los estudios de prevalencia informan muy distintos resultados
que van del 10 al 90%.
Dentro de este abanico de manifestaciones, aquellas que se
atribuyen a la enfermedad:
NPLES primario agrupan a un 14% de los pacientes.
Las manifestaciones neurolgicas de complicaciones de la
enfermedad o de sus tratamientos se conocen como NPLES
secundario.

CAUSAS

INJURIA VASCULAR: Microangiopatia asociada a microinfartos

INFLAMACION MEDIADA POR ANTICUERPOS: Antineuronales /

Antifosfolipidicos

MANIFESTACIONES MS COMUNES:
Cefalea (>50% de todos los pacientes), ms
prevalente en raza blanca (40%) y ms baja en
asiticos (5%).
Disfuncin cognitiva leve o moderada que se estima
en 2-20% y la severa que no supera el 5%.
La depresin (2 y 20% ).
Las convulsiones histricas se pueden observar
hasta en el 10% .
La enfermedad cerebrovascular se presenta en un 2
a 8% siendo ms prevalente en caucsicos.
Entre las cerebrovasculares el ictus cuenta con ms
con el 80% de prevalencia.
Entre las manifestaciones infrecuentes, que cuentan
entre el 1 y 5% tenemos los brotes psicticos, el
MANIFESTACIONES RARAS :
sndrome confusional agudo y las polineuropatas.
La neuropata de pares craneales, la meningitis asptica, miastenia
gravis, plexopatias, disautonomias y mononeuropatas multiples y
simples.

 Alrededor de la mitad desarrollan cualquier manifestacin en los

primeros 3 aos desde que se estableci el diagnstico de la
enfermedad.
Se han identificado tres condiciones que tienen una mayor relacin
con la aparicin de estas manifestaciones:
El desarrollo previo de manifestaciones graves de NPSLES.
La positividad de anticuerpos antifosfolpido .
Actividad intensa de la enfermedad con compromiso previo de
otros sistemas distintos del sistema nervioso central, que hayan
demandado el uso de tratamientos citotxicos o dosis altas de
corticoides.
La enfermedad cerebrovascular asociada al LES y las alteraciones
cognitivas no sigue el mismo patrn de presentacin en los primeros
aos de diagnstico de la enfermedad sino que su riesgo aumenta
con la edad y a su vez, los factores de enfermedad cardiovascular
tradicionales incrementan de forma independiente el riesgo de
enfermedad cerebrovascular en pacientes con LES.

ESTUDIO
DIAGNSTICO
Ante la sospecha de NPSLES
Estudios en funcin de la clnica presentada.
Del propsito de descartar patologas distintas o
independientes del LES.
Lo primero es indagar sobre la introduccin de medicacin
psicotrpica reciente de cualquier tipo, especialmente aquellas
cuyos efectos secundarios puedan explicar el cuadro clnico que
genere la sospecha de NPSLES. (benzodiacepinas, opiceos,
hipnticos)
Conocer la historia neurolgica previa especialmente si han
presentado previamente alguna clnica neurolgica que haya
motivado seguimiento especializado independientemente que
dicha clnica no haya presentado en mucho tiempo. (Antecedentes
de crisis comiciales y diagnstico antiguo de lesiones cerebrales
corticales, como toxoplasmosis, neurocisticercosis, isquemias
Si
toma medicamentos con la capacidad de reducir el umbral
antiguas)
convulsivo.
El estudio de txicos en orina tambin es importante cuando se
sospecha la exposicin a drogas ilegales como origen de las
manifestaciones neurolgicas.

 EEG en todo paciente que haya presentado una crisis comicial. El

valor de esta prueba es mayor cuando se realiza el mismo da en que
se ha documentado la crisis.

Descartar un proceso infeccioso del SNC por medio del estudio del
lquido cefalorraquideo en pacientes con fiebre o signos
meningeos. Este estudio es de especial inters para diagnstico de
NPSLES cuando se observa pleocitosis, elevacin de las proteinas y
consumo de glucosa, siempre que los estudios microbiolgicos
(incluidos estudios por PCR) sean negativos.

 El TAC craneal es de utilidad en el descarte de procesos isqumicos o

hemorrgicos intracraneales, as como para el diagnstico de
lesiones crnicas.

La prueba ms importante en el diagnstico del origen de las

manifestaciones NPSLES es la resonancia magntica.
Las lesiones caractersticas no patognomnicas con unas de
aspecto puntiforme
Hiperintensas en T2 a nivel subcortincal y periventricular.
La especificidad alcanza el 90% si se detectan ms de 4 lesiones
con una medida de ms de 5mm y distribuidas en ambos
hemisferios.

ESTRATEGIAS DE TRATAMIENTO
El tratamiento de las manifestaciones NPSLES se hace desde dos
abordajes:
Sintomtico
Etiolgico o patognico.
El diagnstico de manifestaciones psiquitricas: psicosis, ansiedad o
depresin debe seguirse de un tratamiento especfico. La misma
conducta debe tomarse con cuadros epilpticos de cualquier ndole y
con procesos cerebrovasculares.
La principal observacin a realizar antes de proceder a abordar el
manejo etiolgico de estas manifestaciones es determinar si existe o
no relacin con la positividad de los anticuerpos antifosfolpido.

Los tratamientos etiolgicos ms utilizados son la ciclofosfamida (CF) y

los corticoides (CE).
La CF parece ser el frmaco ms indicado en pacientes cuyas
manifestaciones no son atribuibles a la positividad de los anticuerpos
antifosfolpido.
El esquema de administracin habitual es el de pulsos mensuales de
0.75g/m2 durante 6 meses y desde entonces cada 3 meses durante un
ao.
Este esquema ha sido comparado con el uso de pulsos de CE en
mltiples manifestaciones NPSLES obtenindonse una significativa
superioridad teraputica especialmente en casos de epilepsia,
neuropata perifrica y enfermedad del tallo cerebral.

 El uso de MTX y dexametasona intratecal.

Las infusiones se realizan 1 a 5 veces (cada una semanalmente) de
acuerdo con la severidad de los sntomas.
La dosis semanal de MTX recomendada usada fue de 10mg y la de
dexametasona 10mg tambin. La frecuencia de efectos adversos
fue
relativamente
baja
al
igual
que
su
severidad.
Caractersticamente los pacientes reportan parestesias transitorias
en los miembros inferiores y cefalea.
Estos tratamientos no excluyen la necesidad de uso de tcnicas de
lavado de plasma en situaciones graves como meninigits asptica,
estatus, mielitis transversa. Tambin se ha utilizado RTX en paciente
graves aunque la experiencia en meningitis asptica es limitada.
En cuanto al tratamiento de mantenimiento no existe consenso en la
literatura cientfica. Las pautas habitualmente reportadas en las
series de casos incluyen AZA, MTX y MFM a dosis variables junto con
corticoides a dosis medias y bajas.
En el caso de pacientes con anticuerpos antifosfolpido y con
manifestaciones NPSLES isqumicas, la anticoagulacin es
mandatoria con un objetivo de INR entre 2.5 y 3. Ello, asociado a
tratamiento sintomtico y antimalricos

MUCHAS GRACIAS