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Facultad de Medicina
Unidad de Ciencias de la Salud Poza Rica-Tuxpan
Glomerulonefritis
membranoproliferativa
E . E : N E F R O LO G A
G O N Z A LO PA U LO A R N A L RA M R E Z
D R. J O R G E V I L L E G A S PAT I O
Infiltrado
leucocitario
Epidemiologia
En Amrica del Norte y Europa, constituye menos del 5% de todas las
glomerulopatias primarias.
La GNMP es responsable de 5-10% de las causas renales primarias de
sndrome nefrtico en nios y adultos.
Ocurre por igual en hombres y mujeres.
Mas comn en caucsicos que en afroamericanos.
La GNMP que se presenta en la adolescencia (8-14 aos) frecuentemente
es idioptica.
La GNMP que se presenta en adultez generalmente es tipo 1 o 3 asociado a
crioglobulinemias o HCV.
Etiologa
SECUNDARIA
Con depsitos
PRIMARIA
O
IDIOPTICA
Infecciones:
Virales: VHB inmunes
VHC VEB : VIH
Bacterianas: endocarditis - abscesos
viscerales - Shunt VA infectado Neisseria Meningitidis - Mycoplasma
Pneumoniae - Lepra Brucelosis
Protozoarias: Malaria
Esquistosomiasis
Fngicas: Candida Albicans
Enfermedades Autoinmunes:
LES Vasculitis - Enfermedad de
Sjgren
Enfermedad mixta del tejido
conjuntivo
Artritis reumatoide - Dficit
hereditarios del complemento Enfermedad celiaca
Disproteinemias o enfermedades
por depsitos de paraprotenas
Enfermedad por deposito de cadenas
ligeras
Enfermedad por depsitos por
depsitos de cadenas pesadas y
ligeras
Macroglobulinemia De Waldenstrom
Crioglobulinemia tipos I y II
Sin depsitos
inmunes:
Hepatopata crnica:
Cirrosis
Dficit de 1-AT
Ciruga de shunt esplenorremal para el
tratamiento de la HTP (Hipertension
Portal)
Microangiopatas
trombticas
crnicas
Anemia de clulas falciformes
Glomerulopata del trasplante
Esclerodermia / esclerosis sistmica
progresiva
Nefropata Diabtica
Neoplasias:
Linfoma no Hodgkiniano
Leucemia linfoide crnica
Carcinoma de clulas renales
Melanoma
Clasificacin
GNMP Tipo 1
Antgeno
desencadena
nte
Activacin de
las vas clsica
y alternativa
del
complemento.
Proliferacin e
interposicin
mesangial
Depsitos
subendoteliales
Depsito de
complejos
inmunitarios
circulantes en el
glomrulo o de su
formacin in situ.
Activacin va
clsica
complemento
Depsit
os
inmunes
Reclutamiento
de leucocitos
Proteinuria
y
hematuria
Reparacin de la
membrana basal
Rieles de
vagoneta
Deposito de
C3 y
properdina en
el glomrulo
Engrosamient
o denso de la
membrana
basal
Activacin va
alternativa
complemento
Depsitos
de
complemen
to
Reclutamiento
de leucocitos
Reparacin de la
membrana basal
GNMP Tipo 3
Menos frecuente que en los otros
dos tipos.
Suele ser focal.
Rara
vez
hay
interposicin
mesangial
y
los
depsitos
subepiteliales aparecen a lo largo de
segmentos
ensanchados
de
la
membrana glomerular basal, que
tiene un aspecto laminado e irregular.
GN
MEMBRANOPROLIFERA
TIVA TIPO 1
GN
MEMBRANOPROLIFERA
TIVA TIPO 2
GN
MEMBRANOPROLIFERA
TIVA TIPO 3
-
Disminucin
del C3
en el 100% de los
pacientes.
Factores iniciales y
finales normales.
Factor Nefrtico C3Nef
80% de los casos.
Mutaciones del FHC,
con dficit real o
funcional del mismo
-
Disminucin de C3
(50%)
C1q,
C2,
C4,
properdina y C5
normales
Componentes
terminales bajos, si C3
est
marcadamente
deprimido.
Factor Nefrtico de la
va terminal (NFt) est
presente (60-80%)
Factor Nefrtico del
asa de amplificacin
(NFa)
(C3Nef)
ausente
Histologa
Manifestaciones clnicas
Presentacin clnica es muy variable:
40 - 70% : sndrome nefrtico con intensa hematuria,
hipoalbuminemia, hipocomplementemia, hiperlipidemias y edema
y puede asociarse insuficiencia renal
El 30% : proteinuria moderada y/o Microhematuria
20-30% Sindrome Nefrtico Agudo
20 %: Proteinuria subnefrtica
10- 20 %: hematuria recurrente o hematuria asintomtica con
cilindros hemticos
Es frecuente la HTA
Anemia
En ocasiones puede remedar a una GN aguda postestreptoccica
pero el tiempo mayor de seis semanas de evolucin hace
sospechar el carcter crnico de la enfermedad
Sntomas extrarrenales se asocian a depsitos densos EDD
idioptica:
Degeneracin macular retiniana o lipodistrofia parcial
% tipo III : hipocomplementemia persistente
Diagnostico
Tratamiento
Bibliografa
1. Kasper L. Dennis, Harrison. Principios de medicina interna. 18th ed.:
McGraw-Hill; 2012.
2. Sanjeev Sethi, Fernando C. Fervenza. Membranoproliferative
Glomerulonephritis A New Look at an Old Entity. N Engl J Med
2012;366:1119-31.
3. Bassam Alchi, David Jayne. Membranoproliferative glomerulonephritis.
Pediatr Nephrol (2010) 25:14091418
4. Robbins, Cotran. Patologa estructural y funcional 8th ed,: Elsevier
Saunders; 2010.
5.