Sindrome

nefrotico

 El sndrome nefrtico es una condicin que causa que

los riones dejen escapar protena de la sangre a la
orina; y se caracteriza por una degeneracin no
inflamatoria del glomrulo.

La protena acta como una esponja en la

sangre. Mantiene lquidos que el cuerpo
necesita adentro de las arterias y venas. Si
no hay suficiente protena, estos lquidos
pueden escapar afuera de la sangre a otros
tejidos del cuerpo. El resultado es una adema
o hinchazn. Esto usualmente pasa en los
ojos, la cara, los pies, los tobillos y el vientre.

Tipos
Sndrome Nefrtico Primario: En el cual hay
afeccion glomerular con hallazgos
histopatologicos definidos.
Sndrome Nefrtico Secundario: A
enfermedades sistmicas, infecciones, procesos
alrgicos, intoxicaciones, neoplasias, problemas
cardiacos y vasculares.

Fisiopatologia
El glomrulo renal es el encargado de filtrar la
sangre que llega al rin. Est formado por
capilares con pequeos poros que permiten el
paso de molculas pequeas, pero no as de
macromolculas de ms de 40.000 daltons, como
son las protenas.
En el sndrome nefrtico el glomrulo afectado
por una inflamacin o una hialinizacin (formacin
de material homogneo cristalino dentro de las
clulas), permite que protenas como la albmina,
la antitrombina o las inmunoglobulinas lo
atraviesen y aparezcan en la orina.

La albmina es la principal protena de la sangre capaz de mantener

la presin onctica, lo que evita la extravasacin de fluidos al
medio extracelular y, consecuentemente, la formacin de edemas.
En respuesta a la hipoproteinemia, el hgado pone en marcha un
mecanismo compensatorio consistente en la sntesis de una mayor
cantidad de protenas, tales como alfa-2 macroglobulina y
lipoprotenas, siendo estas ltimas las causantes de la
hiperlipemia que incrementa el riesgo cardiovascular en estos
pacientes

Causas
La causa ms comn en los nios es la enfermedad de
cambios mnimos,
hay intensa proteinuria.
Esta afeccin tambin puede ocurrir como resultado de
Cncer
Enfermedades como la diabetes, lupus eritematoso
sistmico, mieloma mltiple y amiloidosis
Trastornos genticos
Trastornos inmunitarios
Infecciones tales como amigdalitis estreptoccica, hepatitis
o mononucleosis
El sndrome nefrtico puede afectar a todos los grupos de
edades y, en los nios, es ms comn entre edades de 2 a 6
aos. Este trastorno se presenta con una frecuencia
ligeramente mayor en los hombres que en las mujeres.

Signos y Sntomas
El Sndrome Nefrtico est definido por la constelacin de los siguientes
cuatro hallazgos:
1. Edema cerca de los ojos, en la cara, los pies y tobillos
2. Hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl).
3. Proteinuria masiva (> 40 mg/m2/hora).
4. Dislipidemia.
La presentacin clnica habitual es la de un preescolar o escolar
previamente sano, quien consulta por la aparicin relativamente brusca
das a semanas- de edema, el que suele ser de predominio facial y en
las zonas de decbito. Puede existir antecedente de orinas espumosas
y/o de escaso volumen. En la medida que el cuadro progresa, pueden
encontrarse ascitis, edema escrotal y derrame pleural.

Sntomas agregados pueden ser decaimiento, anorexia, vmitos y dolor

abdominal. La presin arterial suele estar normal o levemente elevada.

Maria teresa

Diagnostico
Clnica:
El inicio est determinado por el desarrollo de
edema progresivo y proteinuria selectiva.
Ocasionalmente hipertensin arterial y retencin
nitrogenada. Los eventos precipitantes son
desconocidos salvo la asociacin con reacciones
alrgicas

Signos Vitales:
Presin arterial normal o
incrementada: Se describe un
20% de pacientes con HTA leve
y transitoria en el SN. Tambin
se reporta hipotensin
ortosttica.
Temperatura: Normal, a menos
que coexista una infeccin.

Signos vitales

Frecuencia cardaca:
Taquicardia secundaria a
disminucin del volumen
intravascular por
disminucin de la presin
onctica o por insuficiencia
cardaca congestiva.
Frecuencia respiratoria:
Incrementada si hay
edema masivo con efusin
pleural, embolia pulmonar,
ascitis, gasto cardaco
disminuido o insuficiencia
cardaca congestiva.

Examen fsico:
Edema: El edema ocurre de dos a
cuatro semanas del inicio de la
proteinuria y es inicialmente blando
y matutino con tendencia
progresiva y generalizada (fascies
abotagada).
Clnica cardiovascular: Los ruidos
cardacos disminuidos de
intensidad podran significar
derrame pericrdico y si estn
incrementados pueden relacionarse
a edema pulmonar. Los pulsos
perifricos pueden ser difciles de
localizar por el edema.

Examen fisico
Clnica respiratoria: La dificultad
respiratoria si ocurre est asociada al
edema severo o edema pulmonar.
Tambin puede indicar neumona. El
tromboembolismo ha sido reportado
en el 30% de los pacientes con
Sndrome Nefrtico y un tercio de ellos
desarrollan embolismo pulmonar.

Clnica genitourinaria: Puede haber

edema escrotal, vulvar y en algunos
casos linfedema. Ocasionalmente
se puede observar hidrocele.

Examen fisico
Clnica gastrointestinal: Puede
observarse diarrea secundaria
al edema de la mucosa
intestinal o proceso infeccioso
intercurrente. El dolor
abdominal refleja edema de la
pared intestinal o irritacin del
plexo mesentrico. La rigidez
de la pared abdominal podra
significar peritonitis. Ackerman
report hepatomegalia en el
50% aproximadamente de los
nios hospitalizados por
Sndrome Nefrtico y
esplenomegalia en cuatro de
once pacientes en dicha serie.

Laboratorio
Hematologa: Puede ocurrir
leucocitosis secundaria a infeccin
y anemia por dficit de
eritropoyetina. La prolongacin del
tiempo de sangra se ve en los
estados de hipercoagulabilidad. El
promedio de velocidad de
sedimentacin glomerular (VSG)
est reportado en 67 mm/hr.

Inmunoglobulinas: La
concentracin plasmtica de IgG e
IgA est disminuida y la IgM
elevada. Hay un 25% de pacientes
con niveles elevados de IgE.

Maria disla

 Bioqumica: La hiponatremia es secundaria al

incremento del agua corporal total por secrecin de la
hormona antidiurtica (ADH) en respuesta a la
disminucin de la presin onctica y del volumen
intravascular.
Examen de orina: La proteinuria en rango nefrtico
es la presencia de ms de 1g/l en una muestra de orina
de 24 horas,
Serologa: Debe descartarse secundarismo solicitando
C3, clulas LE, ANA, ANCA, AgsHB, VDRL. Los nios con
SNI tienen generalmente ttulos de ASO <100.Un ttulo
>100 lleva a la consideracin de otra enfermedad
renal.

Estudio por imgenes

Ecografa renal

Radiografa de trax

Diagnstico diferencial
Est dirigido al planteamiento de secundarismo
como son colagenopatas (lupus eritosomatoso
sistmico (LES), etc.) vasculitis (prpura de
Henoch-Schnlein), enfermedad de Wegener,
panarteritis nodosa, etc., amiloidosis, sndrome
urmico hemoltico, nefropata por VIH, diabetes
mellitus, les congnita entre otros.

Complicaciones
Infecciones Durante las recadas tiene una
susceptibilidad incrementada a las infecciones
bacterianas severas en un 8%, Trastornos
Tromboembolicos
Hipovolemia
Insuficiencia renal aguda idioptica reversible:

Tratamiento
Principios generales.
Dieta: Se recomienda reposo, restriccin hdrica y
una dieta declorurada, normoproteica e
hipercalrica.
Antibiticos: Es necesario investigar cualquier
foco infeccioso potencial o evidente
Diurticos: Pueden utilizarse diurticos adems
de la restriccin de sal. Se recomienda furosemida
(1-5 mg/Kg/d) o hidroclorotiazida (2-5 mg/Kg/d)
Infusiones de albmina: El manejo incluye
albmina humana 0,5 a 1 g/Kg o plasma 10 mL/Kg
en 2 horas conjuntamente con furosemida a 3
mg/Kg/d.

Esquema estndar:
- Prednisona 60 mg/m2/da por 4 semanas, seguido de
- Prednisona 40 mg/m2 interdiario por 4 semanas
Esquema Alargado:
- Prednisona 60 mg/m2/da por 6 semanas seguido de
- Prednisona 40 mg/m2 interdiario por 6 semanas
Esquema Acortado:
- Prednisona 60 mg/m2/da hasta obtener en 3 muestras
consecutivas de orina la negativizacin de proteinuria seguido de
- Prednisona 40 mg/m2/interdiario hasta la normalizacin de
niveles de albmina srica.
En el primer episodio se recomienda el esquema alargado.
En el recaedor infrecuente, la tendencia actual es el esquema
acortado.
En el recaedor frecuente y en el corticodependiente se indica.
Prednisona 40 mg/m2/interdiario asociado a un inmunosupresor.

Sndrome nefrtico
El sndrome nefrtico agudo se caracteriza por la
aparicin de forma sbita de hematuria,
proteinuria, edemas, oliguria, alteracin de la
funcin renal e hipertensin arterial frecuente
pero no constante.

 La glomerulonefritis aguda postestreptoccica es

el prototipo de sndrome nefrtico agudo en la
infancia, de los 2 a 12 aos, y es la segunda
causa de hematuria macroscpica en nios
despus de la enfermedad de Berger. Se presenta
tras un intervalo libre de una a 3 semanas de la
infeccin faringoamigdalar o cutnea por el
estreptococo. Su pronstico es benigno, con
curacin clnica e histolgica en el 90%.

Fisiopatologa

La patogenia es desconocida,
aunque parece estar mediada por
inmunocomplejos circulantes y
formadosin situ.
Existe lesin glomerular que
produce una disminucin de la
filtracin glomerular, lo que
ocasiona oliguria y elevacin de
las cifras plasmticas de urea y
creatinina.
La disminucin del filtrado
glomerular provoca retencin
hidrosalina que se traduce en
expansin de volumen extracelular
y, en consecuencia, en edemas,
sobrecarga cardiocirculatoria e
hipertensin arterial.

Anatoma patolgica
Microscopia ptica: proliferacin
endocapilar difusa (mesangial), infiltrados
de polimorfonucleares, linfocitos y
monocitos.
Microscopia electrnica:humpso "jorobas"
subepiteliales; la aparicin de semilunas
indica mayor gravedad y persistencia de
anomalas renales.
Inmunofluorescencia: depsitos granulares
de inmunoglobulina G y factor 3 del
complemento en las paredes de capilares y
mesangio.

Clnica
El 40-50% de los casos presentar sndrome
nefrtico completo.
Los sntomas iniciales son edema periorbitario,
pretibial y escrotal junto con hematuria
macroscpica (color rojizo oscuro). El volumen de
orina est disminuido.
Otros sntomas menores son dolor abdominal o
lumbar, astenia, anorexia y fiebre moderada.
La presin arterial est elevada en ms del 50%
de los casos. Puede haber cefalea, vmitos,
convulsiones o estado confusional en elevaciones
graves de la presin arterial (encefalopata) o
signos de insuficiencia cardaca congestiva.

Diagnstico
Clnico, con exploracin fsica y datos de
laboratorio compatibles con el sndrome nefrtico
agudo.
De confirmacin de la etiologa infecciosa
postestreptoccica.
Diferencial con otras enfermedades que cursan
con hematuria, con formas secundarias de
glomerulonefritis, con glomerulonefritis asociadas
a enfermedades sistmicas, vasculitis, con otras
postinfecciosas, con el sndrome nefrtico, etc.

Tratamiento
Se basa en 3 pilares:
Medidas generales (restriccin hdrica
y de sal, dieta, etc.) y control de la
presin arterial, el peso y la diuresis.
Tratamiento diurtico asociado o no a
tratamiento hipotensor y de
alteraciones hidroelectrolticas en
funcin de la diuresis, edemas y
cifras tensinales.
Tratamiento etiolgico: Penicilina o
Eritromicina en alrgicos durante 7 a
10 das. No existen recadas, por lo
que no estara justificado el
tratamiento de mantenimiento con
penicilina.