CASO CLNICO:

Coartao da
Aorta
Marcelo Oliveira Prata
Hans Stauber Kronit
Pediatria-HRAS 07/04/06
Coordenao; Dr. Paulo R.
Margotto
Escola Superior de Cincias
da Sadede/SES/DF

CASO CLNICO

Identificao:

24/03/2006

S.P.F., admitido no INCOR com 19 dias

de vida, procedente da Unidade de
Neonatologia do HRAS.

Diagnsticos

Coarctao de Aorta;
Hipertenso Pulmonar acentuada;
Quadro sptico;
CIVD;
Pancitopenia;

Caso Cnico

Ventilao Mecnica
Acesso venoso (MSD)

Caso Clnico Tratamentos

Dobutamina 15mcg/Kg/min
Prostin 0,027msg/Kg/min
Vancomicina e Meropenen D8

Caso Clnico Ecocardiograma

Feito Ecocardiograma ( INCOR):

24/03/06

HP importante ( Presso mdia da A.P. 34mmHg)

Presena de 2 CIAs (3,5 e 3,0mm, com fluxo E-D);
Ventrculo Direito Muito Hipertrfico e dilatado;
Ventrculo Esquerdo c/ Hipertrofia discreta e boa
funo sistlica;
Hipoplasia de arco transverso ( 2mm);
Raiz da aorta mede 7,5 mm e aorta ascendente
mede 5,5mm;
Canal arterial pequeno , c/ fluxo restritivo e
gradiente de 30mmHg (Fluxo Sistlico);
No se pode afastar CoA ao nvel de Art.Subclvia
E.

Caso Clnico
Evoluo

INCOR-DF

Feito Concentrado de Hemcias (Htc: 27%);

Iniciado dieta trfica;
27/03/06 Feito novo Ecocardio: Confirmou
CoA com gradiente de 38mmHg, canal
arterial fechado e hemodinmicamente
estvel.
Plaquetopenia persistente
Discutido caso : 1)Resoluo do quadro
sptico, 2)Realizar interveno cirrgica
ou cateterismo (haja visto elevado risco do
procedimento);
Hemoculturas negativas.

Caso Clnico
Exame
Clnico

Enfermagem:
Plaquetopenia importante,
Em Ventilao Mecnica (modo SIPPV c/ FR=35,

Pccp=5, Pirsp=26 e FiO=40%);

Ictrico, hidratado, afebril, anasarca

Catter central ( DObutamina 1ml/hr e sedao 1ml/hr
e ATBO)

SOG recebendo dieta contnua (10ml/hr);

Diurese presente sem alteraes e
evacuaes ausentes
Isolamento

Caso Clnico Admisso

HRAS
28/03/06
Ectoscopia: Ventilao Mecnica ( FiO

Ectoscopia: Ventilao Mecnica ( FiO

50%, FR:40, PA: 170X30mmHg, Sat=97%,21hrs
FC: 118bpm, sem HV , Dx=40mg/dl, dieta
por SOG;
RN grave, sedado, hidratado, edemaciado,
sincrnico com a VM;
AR: MV rude s/ R.A.;
ACV: precordio calmo c/ B2 hiperfonticas
, RCR em 2T , SS 2+/6+;
ABD: Flcido, Fgado a 3 cm abaixo do
RCD;
Ext.: Hematomas no pescoo;

Caso Clnico
Diagnsticos

CoA isolada com Hipoplasia de arco

artico,
CIV perimembranosa,
CIA tipo ostium secundum
Hipertenso Pulmonar
Infeco inespecfica
CIVD

Caso Clnico Conduta

HRAS
Mantido medicaes :
Dobutamina
Fentanil

Midazolan
Vanco

+ meropenem
Fluconazol *
Ranitidina
Furosemida

Iniciado HV => TIG : 7,2

Solicitado Gasometria
* No iniciado

28/03/06

Caso Clnico

29/03/06
30/03/06

Mantido
Tratamento em
curso

Feito Rx
controle, HC

Caso Clnico

Evoluo

31/06/06
#26ddv/ p=2775g
#Pancitopenia
#CoA isolada com Hipoplasia de arco artico,
#CIV perimembranosa,
#CIA tipo ostium secundum
#Hipertenso Pulmonar
#Infeco inespecfica
RN necessitou de 2 hemotransfuses ontem e correo do sdio
Exame fsico mantido
1)Reposto K
2)Suspenso Meropenem e vancomicina D15, mas como RN
permanece c/ quadro infeccioso iniciado Ciprofloxacina
3)Colhido hemocultura
4)Manter VPM c/ parmetros baixos
5) P1:15 FR= 30

GASOMETRIA

Valores
PH
PCO
PO
HCO3
BE
Sat

Dias

28/03
7,41
36,1
17,1
23,7
-2
100%

30/03
7,38
34,7
43,3
20,8
-4,1
79,80%

Laboratrio

CARDIOPATIAS
CONGNITAS
QUE CURSAM
COM ICC

COARCTAO DA AORTA

DEFINIO:
Estreitamento

que diminui a
luz da Ao e produz obstruo
ao fluxo sanguneo.


A localizao
mais comum no
ponto de insero
do canal arterial,
na
poro
descendente da Ao
torcica, abaixo da
artria subclvia E.

COARCTAO DA AORTA

MANIFESTAES CLNICAS:
A idade e o modo de incio dependem
da localizao da CoAo e de
anomalias associadas.
Crianas com estreitamento grave
podem parecer normais ao
nascimento e ter pulsos femorais
palpveis.
O lactente torna-se irritadio,
taquipnico e desinteressado em
mamar.

COARCTAO DA AORTA

DIAGNSTICO

O diagnstico pode ser feito clinicamente.

Hipertenso
gradiente de presso sistlica entre braos e
pernas
SS ouvido sobre o precrdio esquerdo e
posteriormente entre as escpulas
diminuio ou ausncia dos pulsos femorais
com retardo da fase ascendente
SD de regurgitao Ao pode estar presente na
associao com valva Ao bicspide. ictus
geralmente visvel e palpvel com as
caractersticas de aumento de VE
hiperfonese de B1 e B2.

COARCTAO DA AORTA

DIAGNSTICO COMPLEMENTAR
O Rx de trax pode demonstrar
cardiomegalia com HVE
A incisura costal, na borda inferior das
costelas, secundria a vasos intercostais
aumentados e tortuosos quase que
patognomnica da CoAo.
O ECG mostra HVE.
A angiografia demonstra a Co, sua
localizao e extenso.
O CAT e o ECO Doppler mostram
anomalias associadas e permitem a

NEW ENGLAND JOURNAL MEDICINE

NEW ENGLAND JOURNAL MEDICINE

COARCTAO DA AORTA

HISTRIA NATURAL
Os lactentes sintomticos tm mortalidade
elevada, dependendo da gravidade da Co e
da presena de anomalias associadas.
Os pacientes que sobrevivem at a vida
adulta tem expectativa de vida muito
reduzida.
As causas de morte na Co no tratada so:
ruptura expontnea da Ao, endocardite,
AVC hemorrgico.

COARCTAO DA AORTA

TRATAMENTO
A tendncia atual no reparo eletivo a
uma idade precoce para impedir a
ocorrncia de complicaes, como a
hipertenso arterial.
A HA pode se desenvolver em pacientes
que tiveram o reparo feito no final da
infncia ou na idade adulta.
O tratamento inicial com
prostaglandina E1 pode abrir o CA do
RN, permitindo a perfuso sistmica e
correo da acidose metablica no properatrio.

COARCTAO DA AORTA

TRATAMENTO
CIRURGIA
O mtodo clssico a resseco da rea de
obstruo com anastomose primria
trmino-terminal.
A terapia no operatria a angioplastia
translumiar percutnea por balo. Os
resultados iniciais foram encorajadores
mas no se conhecem os resultados a
longo prazo.
RESULTADOS
Os resultados dependem da idade do
reparo, do tipo de reparo usado e das
anomalias associadas.

CRIANA COM 2 MESES DE VIDA COM DIAGNSTICO

DE COARCTAO DA AORTA

REA
COARCTADA A
SER REMOVIDA

PS
CIRURGIA

CRIANA BEM 2 DIAS ANTES DA ALTA DA UCIP

ESTENOSE
ARTICA

ESTENOSE ARTICA
Tipos:
VALVAR

SUB-VALVAR

SUPRA-VALVAR

ESTENOSE ARTICA VALVAR

Etiologia
Congnita: - Unicspide
- Bicspide
- Tricspide
Adquirida: - Reumtica
- Degenerativa
calcificada
- Outras

ESTENOSE ARTICA
Fisiopatologia ( I )
Obstrues graduais do VE :
Hipertrofia VE
DC
mantido
Alteraes diastlicas (PD elevada)
- Complacncia reduzida
Massa VE aumentada
Rigidez muscular

ESTENOSE
ARTICA
Fisiopatologia ( II )

Obstruo crtica do VE:

Gradiente sistlico 50mmHg
( em DC normal)
Orifcio valvar:
< 0,4 cm2/m2

ARTICA
Fisiopatologia
( III
)
Depresso
da performance

ventricular:
- Hipertrofia inadequada
- Depresso da contratilidade
- Reduo do DC, Vol. Ejeo
e gradiente VE-Ao

ARTICA
Fisiopatologia
Balano
O Miocrdico
( IV
)
2

Oxigenao miocrdica inadequada

(s/DAC)
Consumo O2: Massa VE
Presso sistlica VE
Tempo de ejeo
Oferta O2:
Compresso coronria (presso
VE )

ESTENOSE ARTICA
Fisiopatologia ( V )
ESTENOSE ARTICA
Obstruo via de sada do VE
PS do VE

TE do VE

PD2 do VE

Presso Ao

Massa VE
Disfuno VE

MVO2
Miocrdio

Tempo
diastlico

Oferta O2
miocrdio

Isquemia Miocrdica
Falncia do VE

ESTENOSE
ARTICA
Eletrocardiograma
85% E Ao severas = SVE
Alteraes ST-T na hipertrofia severa
Padro de pseudo-infarto
ntero-septal
SAE = 80% E Ao severas

ESTENOSE
ARTICA
Estudo Hemodinmico

- Severidade da obstruo
- Avaliar funo VE
-Valvopatia associada
- coronariopatia

omas

ridade:

ESTENOSE
ARTICA
Manejo Clnico
Assintomticos:
- Vigiar aparecimento de
- Doppler Eco para avaliar
- Leve : controle em 2
- Severas:
-- ECG, RX, Eco: 6-12

rgico

ressiva
gressiva

ESTENOSE
ARTICA
Tratamento

- Troca valvar
- Indicaes:
- E Ao severa com sintomas.
- Assintomtica com
Braunwald: Heart Disease, 1997. W.B. Saunders

reduo da funo VE e

rgico

talidade

atria

ESTENOSE
ARTICA
Tratamento
Fatores de risco para
- Classe funcional
- Funo VE
- Arritmia ventricular pre- I Ao associada

ESTENOSE
ARTICA

nita
meses

Valvoplastia por cateter -

til em crianas com E Ao

E Ao calcificada: Reestenose
a 50%.
Indicao: recusa de

INSUFICINCIA MITRAL

INSUFICINCIA MITRAL

Manifestaes clnicas
Depender

do tempo de instalao e

causa
A IM crnica se manifiesta por
sianis e sintomas de baixo dbito
cardiaco
A IM aguda se manifiesta por Edema
Pulmonar Agudo, ou congesto.

INSUFICINCIA MITRAL
Diagnstico:
ECG:

pode haver aumento de Atrio E

RX trax: aumento de cmaras,
congesto pulmonar na IM aguda
ECO: sugere etiologia, quantifica a
IC, mede a repercusso anatmica e
funcional
CAT: mostra alteraes no visveis
ao ECO

INSUFICINCIA MITRAL

Tratamento:
Controle a cada 6-12 meses
Profilaxia para FR
Teraputica medicamentosa
Cirurgias em pacientes com disfuno classe I,II, e
III.

DEFEITOS SEPTAIS

DEFEITOS SEPTAIS

Comunicao interatrial (CIA)

Comunicao interventricular (CIV)
Persistncia do Canal Arterial
Defeito Septal Atrioventricular
Transposio das grandes artrias

DEFEITOS SEPTAIS

Comunicao interatrial (CIA)

5

a 10% das cardiopatias

congnitas, mais comum no sexo
feminino.
Anatomia

Tipos:
Ostium primum 30%,
Ostium secundum (fossa oval) 50-70%,
Seio venoso 10%.

TIPOS:

OSTIUM PRIMUM

OSTIUM
SECUNDUM

SEIO VENOSO

DEFEITOS SEPTAIS
(CIA)

Quadro Clnico

Crianas so geralmente assintomticas, <5%

desenvolvem ICC no primeiro ano de vida.
Hipertenso pulmonar mais freqente na 3o
ou 4o dcada de vida, mas est presente em
13% das crianas no operadas com <10 anos.
Abaulamento e pulsaes precordiais.
P2 hiperfontica e desdobrada (fixa)
Sopro sistlico em foco pulmonar e em foco
tricspide.
Sopro diastlico em foco tricspide indica
shunt de grande magnitude

DEFEITOS SEPTAIS
(CIA)

DIAGNSTICO
Radiografia de Trax

Aumento de rea cardaca (cmaras direitas).

Abaulamento de arco pulmonar
Aumento da trama vascular pulmonar.

ECG

SAD + SVD
QRS em V1 polifsico (BRD)
HBAE Ostium primun
Extrassistolia / Fibrilao Atrial / Flutter ( no
adulto)

Ecocardiograma

Demonstra o defeito, classifica o tipo e

tamanho, avalia as repercusses

DEFEITOS SEPTAIS
(CIA)

Tratamento Cirrgico:

Indicao QP/QS maior ou igual a

1,5/1. Indicao de correo cirrgica
de CIA pequena controversa.
Geralmente eletiva: nos assintomtico
entre 4 a 7 anos
Casos com ICC sem resposta ao
tratamento clnico em qualquer tempo
Contra indicao - Hipertenso
Pulmonar se Resistncia Vascular
Pulmonar.

DEFEITOS SEPTAIS

Comunicao Interventricular
(CIV)
15-20% das Cardiopatias Congnitas.
Tipos:

Perimembranosa - trabecular, de via de

entrada ou de via de sada (70%) - parte do
bordo formado por tecido fibroso do septo
membranoso.
Muscular (5-20%) - todo o bordo muscular.
Subarterial (5-30%) - parte do bordo est em
contiguidade com o tecido fibroso das valvas
arteriais.

TIPOS:

PERIMEMBRANOSA

MUSCULAR

SUBARTERIAL

DEFEITOS SEPTAIS
(CIV)

CIV pequena (no cursa com ICC)

CIV moderada a insuficincia
cardaca (IC) pode no existir ou ser
mais tardia
CIV grande
CIV com Hipertenso pulmonar (S.
Eisenmenger)

DEFEITOS SEPTAIS
(CIV)
Diagnstico:

ECG

CIV pequena - Normal

CIV moderada - Sobrecarga Ventricular Esquerda
CIV grande - Sobrecarga biventricular
CIV com hipertenso pulmonar sobrecarga ventricular
direita

Radiografia de Trax

CIV pequena - Normal

CIV moderada cardiomegalia discreta/moderada com
aumento AE, VE. Aumento da trauma vascular pulmonar.
Abaulamento do arco pulmonar
CIV grande - cardiomegalia moderada/importante com
aumento AE, VE e VD. Aumento da trauma vascular
pulmonar. Abaulamento do arco pulmonar CIV com
hipertenso pulmonar rea cardaca normalizada, hilo
pulmonar proeminente com abaulamento do arco pulmonar,
periferia pulmonar com trama vascular diminuda.

DEFEITOS SEPTAIS
(CIV)

Diagnstico:

Ecocardiograma
Demonstra o defeito, classifica o tipo e
tamanho, avalia as leses associadas e as
repercusses: aumento das cmaras
cardacas, dilatao da artria pulmonar,
sinais de hipertenso pulmonar, estima a
presso pulmonar e a relao fluxo
pulmonar/fluxo sistmico ( QP/QS).
Cateterismo
Como auxiliar no diagnstico, indicado
apenas quando se suspeita de leso associada
ou de hipertenso pulmonar, principalmente
em crianas maiores de 1 ano.
Calcular QP/QS, resistncia vascular pulmonar.

DEFEITOS SEPTAIS
(CIV)

Tratamento Cirrgico

CIV pequena a cirurgia no indicada se QP/QS <

1,5:1.
CIV moderada aps o primeiro ano de vida,
crianas com bom crescimento, QP/QS > 2:1 e
resistncia vascular pulmonar > 4U/m devem ser
operadas.
CIV grande - lactentes com IC e crescimento
inadequado devem ser medicados com digital e
diurtico. Se houver boa resposta ao tratamento
clnico a cirurgia pode ser retardada p/ 1 ano de
idade.
CIV com hipertenso pulmonar pacientes com
resistncia vascular pulmonar > 8U/m, que no
apresentem resposta vasodilatadora ao cateterismo
ou com shunt predominante direita/esquerda no
devem ser considerados para tratamento cirrgica.

PCA

PCA

Persistncia do Canal Arterial (PCA)

Corresponde a 5 10% de todas as

cardiopatias. Evidncias clnicas de PCA
ocorrem em 45% RN < 1750g, e 80%
1200g.

RN <

Anatomia

O Canal arterial uma estrutura fundamental na vida

intra-uterina, mas desnecessria aps o nascimento.
O fechamento fisiolgico ocorre geralmente no
primeiro dia de vida e o fechamento anatmico at 3
meses de idade.
A Persistncia do Canal Arterial (PCA) no RNPT
resulta de uma resposta inadequada do canal imaturo
ao aumento da saturao arterial de oxignio.

PCA

Quadro Clnico

No RNPT Quando a PCA causa de

IC manifesta-se tipicamente no RNPT
que, aps apresentar melhora clnica
do distress respiratrio (DMH) durante
os primeiros dias de vida, volta a
apresentar necessidades de parmetros
mais altos no respirador ou nos nveis
de oxigenoterapia por volta do 4o 7o
dia de vida.
Com o uso do surfactante e melhora
mais precoce do distress respiratrio as
manifestaes de IC pela PCA tambm
so mais precoces.

PCA

Ao exame fsico nota-se:

pulsos amplos,
precrdio hiperdinmico,
sopro contnuo em maquinaria.
Nos RNPTs em ventilao mecnica o
sopro pode ser discreto, sistlico e de
ausculta difcil.

Obs.:Quando a PCA no causa IC

manifesta-se apenas por sopro
cardaco geralmente sistlico melhor
audvel no Foco pulmonar com
irradiao para dorso e regio
infraclavicular.

PCA

DIAGNSTICO:
RX

ECG

RNPT rea cardaca geralmente normal

principalmente no RN em ventilao mecnica.
RNPT geralmente normal RNT, lactentes e crianas
maiores semelhante aos achados da CIV.

Ecocardiograma
Demonstra o defeito e o tamanho, sendo possvel no
corte supra esternal medir o dimetro do stio
pulmonar do PCA, o dimetro do stio artico e o
comprimento do PCA;
Avalia as leses associadas e as repercusses:
aumento das cmaras cardacas, dilatao da artria
pulmonar, sinais de hipertenso pulmonar, estima a
presso .

PCA

TRATAMENTO

Clnico:

RNPT com IC medidas gerais:

restrio hdrica (60-80% do volume adequado para o peso e idade),

correo de anemia ( manter hg>12mg/dl).
Os benefcios do uso de diurtico ( furosemida 0,5 1,0mg/kg/dose 23x/dia) tem sido questionados em estudos recentes, podendo inclusive
ser fator colaborador na patncia do Canal.

O uso de drogas ( indometacina , ibuprofeno) que interferem no

metabolismo das prostaglandinas tem sido indicadas para provocar
o fechamento farmacolgico do canal arterial em diversos
esquemas:

uso profiltico (em todos os RNPTs < 1000g logo aps o nascimento),
uso precoce ( logo aps surgir sinais de IC) ou
mais tardio (aps falha das medidas gerais usadas por 24-48hs).

PCA

TRATAMENTO

Clnico:
Estudos mais recentes indicam que a indometacina tem
maior eficcia mas maior risco de efeitos colaterais
(nefrotoxicidade, fenmenos hemorrgicos, piora da
hiperbilirrubinemia); o ibuprofeno tem menor eficcia mas
poucos efeitos colaterias.
Indometacina : 0,2mg/kg EV (importada) ou VO
( indometacina colrio nacional) a cada 12 horas
podendo ser repetida a dose at 3 vezes.

Contra-indicao: hiperbilirrubinemia, creatinina > 1,8mg/dl,

plaquetas <80.000/ mm3, enterocolite necrotizante, tendncia a
hemorragia.

Ibuprofeno: 10mg/kg 1 dose, 5mg/kg 2 dose aps 24hs.

Pode ser feito a 3 dose de 5mg/kg

PCA

TRATAMENTO

Tratamento Cirrgico:
RNPT: indicado para os RNs sintomticos que no
respondem ao tratamento clnico. A cirurgia pode ser
realizada na UTI neonatal.
RNT, lactentes e crianas maiores: indicado para
todos, quando o fechamento por cateterismo
intervencionista no possvel.
Assintomticos (eletiva 1 a 2 anos);
Sintomticos (em qualquer idade).
Mortalidade cirrgica na maioria do centros para
PCA no complicada, em RNT prxima de 0%.

DRENAGEM ANMALA DE
ARTRIAS PULMONARES
(DAAP)

DAAPT

CONSIDERAES GERAIS:
uma cardiopatia rara (2% das cardiopatias).
A evoluo clnica de uma criana com DVAPT
est na dependncia do tipo de defeito.
De um modo geral 85% da crianas falecem at
o segundo ano de vida em IC.
O quadro clnico marcado pela congesto
pulmonar e IC.
A cianose pode ou no ser manifesta, sendo que
no tipo infracardaco ela intensa e precoce.
A ausculta semelhante da CIA.

DAAPT

Consideraes hemodinmicas gerais.

uma anomalia na qual as veias pulmonares desembocam

no AD. Este arranjo anatmico sera incompatvel com a
vida se no houvesse uma CIA.
Existem, basicamente 4 tipos de DVAPT (Classificao de
Darling):

(a)Tipo supracardaco (45%) - as veias pulmonares podem drenar

para a veia cava superior e seu ramos;
(b)Tipo infracardaco (25%) - as veias pulmonares drenam para a
veia cava inferior e seus ramos ou para o sistema venoso portal;
(c)Tipo intracardaco (25%) - as veias pulmonares drenam para o
seio venoso o para o AD;
(d) tipo misto (5%). Existe um aumento do AD e sobrecarga de
volume do VD e hiperfluxo pulmonar.

DAAPT

DIAGNSTICO COMPLEMENTAR:
O ECG mostra sinais de hipertrofia de VD e
aumento do AD;
O achado ecocardiogrfico mais sugestivo a
sobrecarga diastlica do VD e uma grande artria
pulmonar.
O aspecto radiolgico mais tpico o de uma
figura em oito ou tambm comparvel com a figura
de um boneco de neve, mas no ocorre
nitidamente nos primeiros meses de vida.
O cateterismo cardaco confirma o diagnstico.

Boneco de Neve

BIBLIOGRAFIA

Cosgrove D M, Rosenkranz E R, Hendren W G, Bartlett J C,

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OBRIGADO!