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Definicin:
Las vasculitis son un grupo de enfermedades
que se caracterizan por presentar
inflamacin de los vasos sanguneos,
determinando deterioro u obstruccin al flujo
de sangre y dao a la integridad de la pared
vascular.
ETIOPATOGENIA
IDIOPATICAS
FACTORES
GENETICOS
PRROTEINASAS.
Patogenia de la
vasculitis:
1.
2.
3.
Tres mecanismos:
Noxa directa sobre el vaso por algn
agente.
Procesos inflamatorios dirigidos sobre
algn componente de la pared vascular.
Deposito de inmunocomplejos
Formacin de inmunocomplejos:
La permeabilidad aumenta
Activacin de los factores del complemento C5a.
Efecto quimiotctico intenso para los neutrfilos
Anticuerpos antineutrfilos
citoplsmicos
Existen
c
dos tipos:
p-
Clasificacin de las
vasculitis
Vasos grandes
Arteritis de la temporal
Enfermedad de takayasu
Vasos medianos
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de kawasaki
1. VASO PEQUEO:
ASOCIADAS ANCA
Granulomatosis de wegener
Micropoliangitis
Sindrome de Churg Strauss
Secundarias (infecciones y
medicamentos)
ASOCIADAS A COMPLEJOS
INMUNES
Vaso pequeo
PARANEOPLSICAS
Neoplasia: linfoproliferativas,
mieloproliferativas y carcinoma.
Vasculitis primarias
Vasculitis secundaria
Arteristis de la temporal
LES
takayasu
Arteritis reumatoidea
Poliarteritis nodosa
Infecciones
Micropoliangitis
Neoplasias
Wegener
Medicamentos
Churg strauss
Leucocitoclasicas
de grandes vasos
Claudicacion intermitente.
Ausencia de pulsos
Soplos vasculares
Asimetra de la PA
Dilatacion de la aorta.
Nodulos cutaneos.
Ulceras
Livedo reticularis
Gangrena digital
Multineuritis
Microaneurismas
de pequeos vasos
Purpura palpable
Urticaria
Glomerulonefritis
Uveitis
Escleritis
Episcleritis
Hemorragia alveolar
Tratamiento
de manteniemiento y
recaidas: combina el uso de
corticoides con citotxicos como el:
Metotrexate, Azatioprina y/o
Ciclofosfamida. La eleccin de este
est dado por el tipo de vasculitis, la
extensin del compromiso clnico y
la respuesta al tratamiento.
Arteritis de la temporal
Se
extiende
en forma
caracterstica
hasta una o
ms ramas de
la arteria
cartida,
especialment
e la arteria
temporal,
Diagnostico: Clnica:
Se
caracteriza por:
Manifestaciones sistemicas
Cefalea
Claudicacion mandibular
Manifestaciones oculares
Infartos cerebrales
CRITERIO
DIGNTICO
1) EDAD DE INICIO > O = 50 AOS.
2) CEFALEA DE RECIENTE COMIENZO.
3) ANORMALIDAD DE LA ARTERIA TEMPORAL AL
EXMEN CLNICO.
4) ERITROSEDIMENTACIN ELEVADA (> O= 50
mm/HORA).
5) BIOPSIA POSITIVA DE LA ARTERIA TEMPORAL.
SE REQUIEREN 3 O MS CRITERIOS.
Tratamiento:
Arteritis de takayasu
Es una enfermedad inflamatoria y estenosante
de las arterias de mediano y grueso calibres que
muestra gran predileccin por el cayado artico
y sus ramas.
Predomina en mujeres adolescentes y jvenes.
Si bien es ms comn en Asia
Fisiopatologia:
Diagnostico: clnica:
Sintomas
Sintomas
generales
locales
Sopos vasculares,
Disminucion de los pulsos.
Claudicacion intermitente
HTA
Cefalea, vertigo
ECV, amaurosis,
Hipertension pulmonar, cardiopatia isquemica
VSG: elevada
CRITERIO
DIGNTICO
1) EDAD DE INICIO < 0 = 40 AOS.
2) CLAUDICACIN DE EXTREMIDADES.
3) DISMINUCIN DEL PULSO DE LA ARTERIA
BRAQUIAL.
4) DISMINUCIN DE LA PA > 10 mmHg.
5) PRESENCIA DE SOPLO SOBRE LA ARTERIA
SUBCLAVIA O AORTA ABDOMINAL.
6) ARTERIOGRAMA ANORMAL.
SE REQUIEREN 3 O MS CRITERIOS.
El
tratamiento
Enfermedad de kawasaki
Es una enfermedad aguda y febril de los
nios que se extiende a varios aparatos y
sistemas. Afecta a las arteria coronarias.
Diagnostico: Clinica:
Se caracteriza por
Fiebre 38-40c
Exantema
Cambios en las extremidades
Lesiones orales
Adenopatias
Aneurismas coronarios
Laboratorios:
PCR
Y VSG : ELEVADAS.
Anemia normocitica, normocrmica y
trobocitosis.
ECG
La Rx trax
Ecocardiograma : aneurismas en rosario.
CRITERIO
DIGNTICO
-FIEBRE DE CINCO O MS DAS SIN OTRA EXPLICACIN
Y MS 4 DE LOS SIGUIENTES CRITERIOS:
1) RASH POLIMORFO.
2) INYECCIN CONJUNTIVAL BILATERAL.
3) UNO DE LOS SIGUIENTES CAMBIOS EN MUCOSAS:
-LABIOS FISURADOS Y EDEMATOSOS.
-EDEMA DE LA FARINGE. -LENGUA EN FRESA.
4) CAMBIOS EN LA EXTREMIDADES PERRIFERICAS.
4)
Tratamiento:
Gamaglobulina endovenosa 400mg/kg/dia por,
Aspirina (3-5 mg/kg/da)
Metilprednisolona
Poliarteritis nodosa
Es una vasculitis poco frecuente.
Se presenta por igual en hombres y
mujeres, de cualquier raza.
Clnica:
Manifestaciones generales
Lesiones cutneas: prpura, infartos, lcera, lvedo
reticularis y cambios isqumicos en dedos manos y
pies.
Neuropata sensitiva y/o motora de predominio en
extremidades inferiores, pudiendo ser la
manifestacin inicial de la enfermedad.
Clnica:
Compromiso renal
Compromiso digestivo: dolor abdominal, alt
hepticas hemorragia digestiva y/o diarrea
Compromiso testicular con dolor u orquitis
Cardiomegalia en 20% e insuficiencia
cardaca, cardiopatia isquemica.
Laboratorio:
Marcadores
Histopatologa:
Etapas
Etapa
CRITERIO
DIGNSTICO
1) PRDIDA DE PESO > O = 4 KILOS.
2) LIVEDO RETICULARIS.
3) DOLOR O SENSIBILIDAD TESTICULAR.
4) MIALGIAS, DEBILIDAD O DOLOR EN MIEMBROS
INFERIORES.
5) MONONEUROPATA O POLINEUROPATA.
6)PRESINDIASTLICA > 90 mmHg.
7) ELEVACIN DEL BUN O CREATININA
8)VIRUSDE LAHEPATITISB
9) ARTERIOGRAFA ANORMAL
10) BIOPSIA DE ARTERIA DE PEQUEO O MEDIANO
TAMAO CONTENIENDO PMN.
SE REQUIEREN 3 O MS CRITERIOS.
Tratamiento:
Debe
evaluarse presencia de
Hepatitis B para evaluar tratamiento
con interferon alfa.
Uso de esteroides (dosis de 1
mg/kg/da) fraccionado,
habitualmente asociado a citotxicos
orales o endovenosos
(Ciclofosfamida).