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ESPINA BFIDA

1. Concepto.
La espina Bfida podemos definirla en
forma prctica, como una entidad de tipo
congnito caracterizada por la ausencia de
cierre de uno o ms arcos vertebrales
posteriores, a lo que pueden acompaar
otras anomalas cutneas, menngeas y
nerviosas. La Espina Bfida forma parte de
los trastornos conocidos como Defectos del
Tubo
Neural
(DTN)
o
Encefalomielodisrafias, que se producen
por el cierre defectuoso del tubo
neural durante la embriognesis, como
consecuencia
de
la
interaccin de
factores
genticos,
ambientales
y
nutricionales.

2. PATOGNESIS.
Es indudable que esta afeccin corresponde a una
embriopata. Desde el 16 da de gestacin se
produce la formacin de la placa neural, que
origina un canal (Fig. No. 2) y luego un tubo
neural. Posteriormente entre este tubo neural y
el epibasto se interpone el mesenquima, que
constituye la meninge, el arco posterior, plano
aponeurtico y muscular (Fig. No. 3).

CAUSAS
La causa especfica de la espina bfida es desconocida, ya que
existen mltiples factores involucrados en su aparicin.
Aparentemente, este problema es el resultado de una combinacin
de factores genticos y factores ambientales como deficit de
acido folico, gripe materna al primer trimestre del embarazo, edad
maternal (madre adolescente o mayores de 35 aos), o tratamiento
de ciertos farmacos durante el embarazo cido valproico
(anticonvulsionante), etetrinato (tratamiento para la psoriasis y el
acn), carbamazepina (tratamiento psiquitrico) y medicamentos
hormonales.

3.tipos de espina bfida


Existen tres tipos de espina bfida:

3. CLASIFICACIN.
1. Espina bfida abierta.
Podemos apreciar un tipo de lesin mas grave ya que suele observarse un
abultamiento, en forma de quiste, en la zona afectada de la cual se
distinguen 2 tipos: Meningocele o el Mielomeningecele.

Mielomeningocele.

Meningocele

Mielomeningocele.
Es la forma ms grave de la
Espina Bfida y consiste en una
ausencia completa de cierre de
tubo neural y falta la parte
posterior de mdula, meninge y
vrtebras. Se puede observar en
el centro del defecto el cono
medular de color rojizo
descubierto y una zona translcida
que si se rompe da salida a L.C.R

MIELOMENINGOCELE
Los bebs afectados estn en
alto riesgo de la infeccin
hasta que la espalda sea
cerrada quirrgicamente. (El
tratamiento con antibiticos
tambin se emplea para ayudar
a prevenir las infecciones). A
pesar de la ciruga, quedan
grados variables de parlisis
de las piernas y problemas con
el control de los esfnteres e
intestinos.

Un Mielomeningocele usualmente se puede corregir con ciruga la que a


veces es de gran complejidad y requiere de la participacin de equipos
multidisciplinarios en 1 o ms intervenciones, cuyo objetivo no es en
trminos estticos, sino que busca cubrir con las capas que
normalmente envuelven a la mdula espinal y los nervios, sea meninges,
msculo y por piel lo ms anatmicamente posible el defecto del cierre
neural de nacimiento

Meningocele:
Le
sigue
en
frecuencia
de
presentacin al mielomeningocele y
vara de un 10-20o/o de las
series. Aqu podemos observar
alteracin del cierre posterior de
los
arcos
vertebrales,
producindose un divertcu-lo o
bolsa de las meninges
sin
compromiso
medular, ni radicular,
recubierto de una piel fina. Se
encuentra generalmente a nivel
Lum-bosacro y cervical

Meningocele
El quiste, que puede ser tan pequeo como un frjol o tan grande
como una toronja, pero puede ser extrado por la ciruga sin causarle
dao significativo a los nervios que componen al cordn espinal,
permitiendo que el beb se desarrolle normalmente.

2. Espina bfida cubierta


El defecto se encuentra recubierto por
piel,
tejido
celular y aponeurosis, la piel
de la zona puede presentar hipertricosis, una
protucin o depresin cutnea. Apuntamos ya
que puede haber
Espina
Bfida
protegida
con
mielomeningocele y con
meningocele que presenta las mismas
caractersticas descritas en cada uno de
ellos, pero con proteccin de piel. La Espina
Bfida Protegida con Tumor presenta la
piel del saco espesa y su contenido
es slido, el tumor puede ser un lipoma,
lipofibroma, dermoide, ha-martoma o bien
un derivado de cartlago, como los ms
frecuentes

Es una apertura en uno o


ms huesos de la columna
vertebral que no causa
dao alguno a la mdula
espinal.
Es presentacin leve de
espina bfida en la cual la
mdula
espinal
y
las
estructuras
circundantes
permanecen
dentro
del
cuerpo del beb, pero los
huesos de la regin lumbar
no se forman de manera
normal y se encuentra un
defecto o boquete pequeo
en una o varias de las
vrtebras, que constituyen
la espina dorsal.

ESPINA BIFIDA oculta o cubierta


Muchas personas con espina bfida oculta no saben que
la tienen, o sus sntomas no aparecen hasta edades
avanzadas. Estos sntomas pueden ser de tres tipos:
Neurolgicos: debilidad en las extremidades inferiores,
atrofia de una pierna o pie, escasa sensibilidad o
alteracin de los reflejos.
Genito-urinarios: incontinencia de orina o heces o
retencin de orina.
Ortopdicos: Deformidad de los pies o diferencias de
tamao.

EXAMEN CLNICO
Est dirigido a identificar el tipo de lesin y se trata de un caso
urgente o no.
El examen de la malformacin deben identificarse las caractersticas
discutidas en cada caso, podemos hacer uso de la transiluminacin que puede
ayudarnos a diferenciar un meningocele de un mielo meningocele.
En la decisin quirrgica, como ser, edad, estado de la piel sana, y hacer
hincapi en la existencia o no de infeccin local o a distancia; en los casos
restantes debe darse tiempo al estudio complementario y permitir un
recubrimiento cutneo satisfactorio y evitar los riesgos anestsicos

Espina Bfida Protegida, podemos tener:


Desde abolicin de reflejos osteotendinosos hasta paraplejlas graves
Malformaciones y atrofias de miembros in feriores como: pie caro,
valgus, plano, virus y como ms frecuente el equino varo.
Malformaciones de la Columna Vertebral que originan escoliosis.
Aparicin de dolo res radiculares en la pubertad, que no ceden al reposo.
Alteraciones sensitivas variables.
Trastornos esfinterianos tempranos o tardos.
impotencia en diferentes grados.

Exmenes Complementarios.
La radiografa

simple de Raquis
anteroposterior y lateral es bsica,
puede revelar el defecto, con la salvedad
que en los recin nacidos los arcos no son
visibles en su totalidad
La Tomografa Axial Computarizada (T.A.C) con y
sin metrizamida que es el mtodo ms exacto de
visualizacin clara de la mdula, races, defecto seo,
tumor u otra alteracin asociada baja o enceflica.

Diagnstico prenatal.
Pruebas Bioqumicas.
La
alfafetoproteina
se
encuentra
aumentada en presencia de defectos del
tubo neural abiertos, tanto en lquido
amnitico como en sangre materna.

Ultrasonido
Ultrasonidos realizados en el primer
trimestre de del embarazo suelen
reportar tasas de deteccin superiores al
90%

Diagnstico clnico.
Factores de riesgo para la Espina Bfida.
La Espina Bfida tiene una herencia multifactorial,
se

han relacionado con la presencia de los siguientes

ambientales:
Deficiencia de cido flico
Antecedente de espina bfida en el primer embarazo.
Diabetes gestacional y Diabetes Mellitus tipo I
Obesidad materna durante el embarazo

factores

Exploracin fsica
o Espina bfida abierta

o La espina bfida oculta


Presencia de marcas en la piel como:

El diagnostico se realiza al
nacimiento. Abultamiento en la
espalda sobre la columna de
localizacin diversa:
Lumbar
Dorsal
Cervical
Combinaciones de estas

Aumento de volumen en la regin lumbar cubierta por


piel
Hemangiomas
Manchas aisladas color vino oporto
Hoyuelo
Pedculo
En

algunos

casos

existen

datos

clnicos

de

hidrocefalia desde el nacimiento


Otros sistemas que presentan alteraciones son el
gastrointestinal, musculo esqueltico y genitourinario.

TRATAMIENTO.
Tratamiento quirrgico.
Un Mielomeningocele usualmente se puede
corregir con ciruga la que a veces es de gran
complejidad y requiere de la participacin de
equipos multidisciplinarios en 1 o ms
intervenciones, cuyo objetivo no es en
trminos estticos, sino que busca cubrir con
las capas que normalmente envuelven a la
mdula espinal y los nervios, sea meninges,
msculo y por piel lo ms anatmicamente
posible el defecto del cierre neural de
nacimiento, para minimizar el riesgo de
mortalidad y de dao neurolgico. Con
tratamiento, la expectativa de vida no se ve
gravemente afectada. El dao neurolgico con
frecuencia es irreversible y puede agravarse
tras la ciruga de cierre del Mielomeningocele..

Rehabilitacin.
La rehabilitacin engloba tres aspectos distintos, que deben tratarse simultneamente desde el inicio de
la terapia

Aspecto fsico-funcional.
Aspecto psquico.

Aspecto social.

Tratamiento de rehabilitacin
El tratamiento de rehabilitacin para el desarrollo psicomotor se divide en 3 fases:

Primera fase
Segunda fase
Tercera fase
Cuarta fase

El tratamiento de rehabilitacin deber:


Corregir las secuelas correspondientes al nivel de lesin neurolgica.
Corregir deformidades secundarias a la parlisis y pareca de miembros
inferiores.
Lograr la mayor independencia posible para el traslado, bipedestacin,
marcha con y sin ortsis.
Entrenar en el uso de la silla de ruedas