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Sndromes hemorragiparo

Patologa 2015

Fisiologa de la hemostasia
Hemostasia primaria: es la respuesta primaria
ante la ruptura de un vaso, sucede inicialmente
la contraccin vascular, luego la adherencia
plaquetaria, debido a la exposicin de
sustancias procoagulantes, y la agregacin
plaquetaria , debido al cambio conformacional
de la plaqueta, y la produccin de tromboxano
A2 ,que genera la expresin de protenas que
van unir al fibringeno.

Fisiologa de la hemostasia
Hemostasia secundaria o coagulacin:
Es un sistema que favorece la formacin final de
una malla de fibrina sobre el coagulo generado,
en la hemostasia primaria.
Esto se genera mediante factores de coagulacin:
Se pueden clasificar de la siguiente manera,
factores vitamina k dependiente, estos factores
de coagulacin son generados por el hgado, en
relacin con la vitamina k, despus estn los
factores sensibles a la trombina, y los factores
de contacto.

Sistema fibrinoltico y
anticoagulacin fisiolgica
Una vez iniciada la coagulacin, se debe
dar fin al proceso para que este no se
generalice , esto se genera mediante una
enzima que degrada fibringeno,
denominada Plasmina, es activada por
una molcula endotelial, denominada Tpa.
Dentro de los anticoagulantes fisiolgicos,
estn la antitrombina 3,protena c y
protena s.

Laboratorio de la hemostasia
Plaquetas: el valor normal de plaquetas van
desde 150000 a 450000 u/mm3, cuando bajan
de 150000 el riesgo de sangrado aumenta.
Tiempo se sangrado: mide la funcin de las
plaquetas, tambin la falta de plaquetas altera
este resultado, las enfermedades de los vasos
sanguneos como las vasculitis, y dficit
intrnsecos de las plaquetas.

Laboratorio de la hemostasia
Tiempo de Quick o Tp: mide la actividad de la
va intrnseca de la coagulacin, sobre todo la
actividad de los factores de coagulacin k
dependiente que son el 2 ,7,9 y 10, y estn
afectados en el tratamiento de la
anticoagulacin oral.
Tiempo de tromboplastina activada, o KPTT,
evala la va intrnseca de la coagulacin
,controla la medicacin por heparina no
fraccionada.

Trombocitopenia
Se denomina trombocitopenia a
disminuciones de las plaquetas por
debajo de 150000 plq/mm3, por debajo
de los 50000 plq/mm3 se produce el
sangrado postraumtico, mientras que por
debajo de valores de 20000 plq /mm3 se
produce el sangrado espontneo.

Causas
Poca produccin a nivel medular
Destruccin plaquetaria: puede ser por
frmacos, por enfermedades
autoinmunes, por consumo de las
mismas, por CID, PTT, SHU.
Otra ?

Prpura trombopenica idioptica


Es una patologa autoinmune
Tiene una presentacin aguda, generalmente en
nios, que suele aparecer luego de procesos
infecciosos de la va respiratoria alta, la
patologa cede espontneamente.
La presentacin crnica , generalmente se da
en adultos, tiene varias recidivas,se debe
descartar otros procesos inmunolgicos que
generen la trombopenia, como el Lupus o los
linfomas.

Patogenia
Debido a una reaccin cruzada, se
comienzan a generar anticuerpos de Tipo
IgG, los cuales son reconocidos por ??, y
posteriormente eliminadas ?? De que
manera ??.
Se debe diagnosticar siempre despus de
descartar las causas de trombopenia
secundaria, sobre todo infeccin por HIV.

Prpura trombopenica trombotica

1.
2.
3.
4.
5.

Es un cuadro clnico desconocido, que


cursa con 5 signos cardinales:
Trombocitopenia con sangrado
Anemia hemoltica, de origen
microangiopatico.
Fiebre
Afectacin neurolgica fluctuante de
origen trombotico.
Falla renal aguda.

Patogenia
Puede ser gentica o adquirida.
En los primeros pacientes , hay un dficit en una
protena denominada ADAMS13, la cual genera un
fraccionamiento de factores pro coagulantes , cuando
este falla, se produce una trombosis exagerada
generalizada, que lleva a que el vaso sanguneo sea
mas estrecho, cuando pasan los eritrocitos por los vasos
estrechos , se produce la hemlisis.
Cuando la enfermedad es adquirida, ciertos frmacos,
infecciones etc., generan anticuerpos contra la protena
ADAMS13, generando el proceso descripto
anteriormente.

Diagnostico
No se puede dosar la actividad de la
protena ADAMS13, por lo tanto el
diagnostico es clnico, con evidencia de
hemlisis en el extendido , con la
presencia de ezquitiocitos.
Debe presentar la clnica con los cincos
signos descriptos anteriormente.

Sndrome urmico hemoltico


Es un cuadro clnico, generalmente en la
infancia, caracterizado por anemia
hemoltica, de origen microangiopatico,
fallo renal agudo, hipertensin arterial, con
hematuria y/o proteinuria, con
trombocitopenia.
Este cuadro sucede secundario a la
infeccin gastrointestinal por Shigela, con
toxina Shiga y por E coli o157.

Patogenia
La bacteria ingresa al organismo por alimentos
contaminados por heces vacunas, o contaminados con
carne cruda, o por insuficiente coccin de la carne de
tipo vacuna.
Una vez en el intestino, se genera la diarrea y se
produce una toxina que puede ser vera toxina o toxina
Shiga, la cual detiene la sntesis proteica de las clulas
de los vasos sanguneos, sobre todo a nivel renal e
intestinal, aunque algunas veces afecta al parnquima
cerebral.
Esto destruye el endotelio, se activa los sistemas de
hemostasia, se produce agregacin plaquetaria y
trombocitopenia por consumo, se produce estreches de
los vasos sanguneos, sobre todo a nivel renal,
generando la hematuria y la anemia hemoltica, la
estreches en los vasos renales, llevan a la insuficiencia
renal.

Presentacin clnica
Hay un prdromo de diarrea y cuadro de vias
reas superiores.
El paciente llega plido, edematizado,
hipertenso, con irritacin en su
comportamiento, anurico u oligurico,con
petequias generalizadas, si el paciente
evoluciona de forma grave, lleva a la falla
cardiaca por congestin, afeccin del sistema
nervioso central y alteracin del medio interno.

Sndrome de Hellp
Es un cuadro clnico caracterizado por
anemia hemoltica, aumento de las
enzimas hepticas y trombocitopenia.
Se da en embarazos, generalmente
asociado a preclampsia y eclampsia.

Patogenia
Por causas aun no conocidas del todo, se
cree que el proceso inflamatorio generado
por la preeclampsia, altera el endotelio
vascular sobretodo a nivel del hgado,
esto genera agregacin plaquetaria y
coagulacin, con consumo de plaquetas ,
los eritrocitos se hemolisan por los vasos
estrechos

Presentacin clnica
El signo cardinal es el dolor abdominal
agudo, de ubicacin a nivel del
hipocondrio derecho.
La ictericia es marcada
Nauseas , vmitos y cefalea.
Alteraciones del SNC
Complicaciones hemorrgicas.

Diagnostico
Laboratorio de anemia hemoltica
Elevacin de las enzimas hepticas Got y
Gpt.
Trombocitopenia

Coagulacin intravascular
diseminada CID
Es un cuadro clnico caracterizado por, el
aumento de trombina en la sangre, esto
lleva a la coagulacin generalizada , con
consumo de los factores de coagulacin y
las plaquetas, esto lleva a la obstruccin
del vaso sanguneo y los trastornos
hemorrgicos, la obstruccin de los vasos
sanguneos lleva a la falla multiorgnica
por necrosis.

Causas de CID
Sepsis o infecciones severas , sobretodo por
bacterias gram negativas
Politraumatismo severo, sobre todo cuando hay
afectacin a nivel del Sistema nervioso central.
Pancreatitis severa
Neoplasia de origen hematolgico
Abortos, retencin de feto muerto, embolia por
liquido amnitico.
Venenos
Aneurismas grandes

Diagnostico

Hemorragia
Dao multiorgnico
Shock secundario
El laboratorio presenta trombocitopenia,
alteraciones de las pruebas de
coagulacin, y descenso del fibringeno y
varios factores de coagulacin.

Trombocitopatias

Cuando hay alteraciones de las pruebas


de hemostasia primaria, con numero de
plaquetas normales, hay que pensar que
la funcin plaquetaria esta alterada.
Dentro de estas patologas se
encuentran:
1. Sndrome Bernard Soulier
2. Enfermedad de Von Willebrand
3. Enfermedad de Rendu-Osler-Weber

Hemofilia tipo A
Es la causa de hemorragia por falta de
factores de coagulacin mas comn, de
origen hereditario, asociado al
cromosoma x.
En el cromosoma x, estn los genes del
factor 8 de la coagulacin, y la gravedad
de la enfermedad depende de la
afectacin del gen.

Presentacin clnica
Genera sangrado en los tejidos blandos,
en las articulaciones, denominada
hemoartros, sangrado en cirugas,
intrabdominales.
El diagnostico se hace mediante estudio
de coagulacin, por que el factor 8 esta
relacionado con la va intrnseca.

Trastornos protromboticos

1.
2.
3.
4.
5.

Son patologas que coagulan la sangre,


generalmente de origen hereditario,
autosmicas dominantes.
Dentro de estas patologas hay varias causas:
Dficit del factor 5 de leiden
Disfibrinogemia
Homocisteinemia
Dficit de protena c y s
Dficit de antitrombina 3

Sndrome antifosfolipidico
Es una enfermedad autoinmune
sistmica, caracterizada por trombosis
arteriales y venosas, que se hacen
evidente durante las gestaciones por
abortos a repeticin y dificultades para
gestar.
Esta relacionada en la mayora de los
casos con Lupus eritematoso sistmico.

Patogenia
Se producen anticuerpos, denominados
antifosfolpidos, estos actan sobre la
cascada de coagulacin, alterando la
agregacin plaquetaria y activando el
endotelio produciendo un estado
denominado protrombotico.

Manifestaciones clnicas mas


comunes

Si bien pueden generar sntomas


diversos segn los vasos sanguneos
que estn afectados, la presentacin
clnica mas habitual es:
1. Abortos
2. Acv y Ait.
3. Afectacin renal