INMUNODEFICIENCIAS

PRIMARIAS Y
SECUNDARIAS

Inmunodeficiencia:
Falla de elementos celulares, bioqumicos y
moleculares del sistema inmune que se
manifiestan clnicamente.
Se clasifican en dos grupos.
Primarias
Secundarias
ID Primarias: existe un defecto intrnseco en uno o ms
Componentes del sistema inmune.
ID Secundarias: Se presentan como consecuencia de una
Otra enfermedad (desnutricin, cncer, infeccin) el uso
de terapia inmunosupresora

Las Inmunodeficiencias Primarias se clasifican

de acuerdo con la respuesta inmune afectada o
con la forma de transmisin gentica.
RESPUESTA INMUNE
AFECTADA

FORMA DE TRANSMISIN

Deficiencia humoral

Ligado a X

Deficiencia Celular

Autosmico recesivo

Deficiencia combinada

Autosmico dominante

Deficiencia fagoctica
Deficiencia de complemento

Transmitido genticamente

Espordico

Inmnodeficie
ncias
Inespecificas

Enfermedad
caracterstica

Defecto

Disfuncin
Fagocitica

Enfermedad
Granulomatosa
Crnica

NADPH (enzima que cataliza la

reduccin del O2)

Enf. De Job o
hiperinmunoglobuline
mia E

Defecto en la quimiotaxis de
monocitos y altos niveles de IgE

Sind ChdiakHigashi

Anormalidades morfolgicos en
leucocitos PMNquimiotaxis
anormal y Muerte IC de
microorganismos anormal y
disminucin de la actividad de NK

Deficiencia de
componentes
iniciales C1, C2 y
C4), C3 y

Infecciones graves de vias

respiratorios y sistema nervioso
central. (Glomerulonefritis y
vasculitis).

Componentes

Asocia con infecciones

Deficiencia de
complemento

Las inmunodeficiencias secundarias: Se presentan en individuos con

patologas que afectan a uno o mas de los elementos del sistema
inmune.
Dficit inmunolgico es una manifestacin
secundaria a una enfermedad asociada o
subyacente.
CAUSAS DE INMUNODEFICIENCIA
SECUNDARIA
Deficiencias nutritivas
Alteraciones metablicas
Uso de inmunosupresores
Infecciones
Tumores/enfermedad hematolgica
Quirrgicas y traumticas
Recin nacidos prematuros

El signo clnico caracterstico en los enfermos con inmunodeficiencia

Son las infecciones

Las infecciones mas frecuentes son las :

Senopulmonares---otitis, sinusitis, bronquitis, neumona (meningitis y
Agente
infeccioso

Localizacin
de la
infeccin

Defecto
inmunologico

Bacterias
encapsuladas y
enterovirus

Diarreas y
trastornos de
vias
respiratorias

Deficiencia
humoral

Agentes
Infecciones de
oportunistas,
vias
hongos , virus y respiratorias
Pneumocystis

Deficiencia
celular

Neisseria

Deficiencia de
complemento

Infecciones de
vias
respiratorias y
SNC

Agente infeccioso

Elemento inmune afectado

Bacterias

Tienen componentes con actividad

inmunosupresora (ribonucleasa,
asparaginasa y exotoxina), M.
tuberculosis--supresin de
linfocitos y monocitos

Virus (sarampin,
rubela
y citomegalovirus)

Inmunosupresin.
Depresin generalizada (3 a 4
semanas) linfopenia, disminucin
de la respuesta de los linfocitos a
antgenos y mitogenos.

Parsitos-protozoarios (T. Disminucin de la respuesta

cruzi)
inmune celular

INMUNODEFICIENCIAS ESPECIFICAS
Inmunodeficiencia
de clulas B

Agente infeccioso

Manifestaciones clnicas

Agammaglobulinemia
ligada a X

Infecciones bacterianas
y virales

Infecciones en piel, ojos, odo,

bronquios, pulmones, vas
gastrointestinal, meningitis y
sepsis

Inmunodeficiencia
comn variable
(hipogamaglobulinemia
con un grado variable
de disfuncin de LT)

G. lamblia, H.
influenzae,
pneumococus y
staphylococcus e
infecciones oportunistas

Infecciones sinusales y
pulmonares, algunos
desarrollan enfermedad
autoinmune. Adenomegalia y
esplenomegalia.

Deficiencia selectiva de
IgA

Giardia lamblia

Infeccin, alergia (asma y

alergia alimentaria), enf.
Gastrointestinal o autoinmune,
otitis crnica, sinusitis,
neumonas

Inmunodeficiencia de
clulas T
Sind DiGeorge
(Deleccin
cromosmica en la
regin 22 q11.
Tx Transplante de timo
fetal

Durante las primeras horas de

vida (crisis convulsivas)
cianosis o datos de Insuf.
Cardiaca, alteraciones faciales
(hipertelorismo, arco palatino
elevado, vula bfida, boca de
pescado, micrognatia, orejas de
insercin baja. Solo 2% de los
ptesinfecciones crnicas por

Pruebas inmunologicas para el diagnstico de inmunodeficiencia :

Biometra hemtica completa con diferencial
Fagocitosis
Quimiotaxis
Reduccin delNBT
Evaluacin del complemento