Laporan Kasus

Liken Amiloidosis
Mariane Devi
112014078
Dokter pembimbing : dr Chadijah Rifai Latief, Sp KK
Ilmu Kepaniteraan Kulit dan Kelamin RSUD Koja
Fakultas Kedokteran Kristen Krida Wacana

Identitas pasien
Nama : Tn. MM
Umur : 75 tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Suku Bangsa : Indonesia
Status Perkawinan : Cerai
Agama : Islam
Pekerjaan : Pensiunan
Hobi
: Pendidikan : SD
Alamat : Tanjung Priok

Anamnesis
Autoanamnesis pada tanggal 5 Oktober 2016 di Poli Kulit
RSUD Koja
Keluhan utama : gatal pada lutut kiri sejak 5 bulan yang lalu.
Keluhan tambahan : pasien sulit tidur karena gatal

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang dengan keluhan gatal pada lutut kiri sejak 5 bulan yang
lalu. Pada daerah yang gatal terdapat bintil-bintil kecil yang saling
berdekatan satu dengan yang lainnya dan teraba kasar. Pasien
mengaku awalnya bintil-bintil tersebut tidak seluas sekarang, namun
semakin meluas setelah digaruk terus menerus. Gatal yang dirasakan
sepanjang hari. Gatal tidak bertambah saat berkeringat atau saat
terkena air. Pasien baru berobat ke puskesmas dan diberi obat minum
dan salep , keluhan gatal berkurang namun kembali lagi setelah obat
habis.
Pasien tidak memiliki riwayat kencing manis. Pasien memiliki riwayat
darah tinggi dan riwayat pernah mengalami stroke, pasien rutin berobat
ke dokter spesialis saraf. Riwayat trauma pada lutut kiri disangkal.

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien tidak memiliki riwayat alergi dan penyakit kulit lain
sebelumnya. Pasien tidak pernah mengalami keluhan seperti
ini sebelumnya.

Riwayat Penyakit dalam Keluarga

Tidak ada riwayat penyakit kulit di keluarga
Tidak ada keluhan yang sama seperti pasien di keluarga
Tidak ada riwayat alergi di keluarga

Riwayat pekerjaan, sosial ekonomi,

kejiwaan , kebiasaan
Pasien sehari-hari tinggal sendiri karena sudah bercerai
dengan istrinya. Pasien mengerjakan pekerjaan rumah
tangga sendiri seperti mencuci pakaian, membersihkan
rumah, dll. Keadaan sosial ekonomi diakui cukup, pasien
tidak memiliki gangguan kejiwaan.
Pasien memiliki kebiasaan mandi 2x sehari menggunakan
sabun antiseptik biasa, berganti pakaian baru dicuci 2x
sehari, memiliki handuk pribadi yang rutin dijemur dibawah
sinar matahari, pasien menggunakan air PAM untuk mandi
dan mencuci. Pasien tidak teratur mengganti sprei.

Pemeriksaan Fisik
Kesadaran : Compos Mentis
TTV
: Tidak dilakukan pemeriksaan
Keadaan umum : Tampak sakit ringan
Keadaan Gizi : Kurang
Tinggi Badan : Tidak dilakukan pemeriksaan
Berat badan
: Tidak dilakukan pemeriksaan
Mata : Pupil isokor, CA -/- , SI -/- , ODS katarak
THT : Normotia, serumen -, sekret -, tonsil T1-T1, faring
hiperemis
Mulut : Caries dentis -

Status Dermatologikus
Lokasi : lutut kiri
Distribusi : regional
Bentuk : teratur
Effloresensi
Primer : Papul-papul hiperpigmentasi berkelompok
Sekunder : erosi, likenifikasi

Resume
Os laki-laki berusia 75 tahun datang dengan keluhan gatal pada
lutut kiri sejak 5 bulan yang lalu. pada lutut kiri terdapat bintilbintil yang letaknya berdekatan satu dengan yang lainnya dan
teraba kasar. Pasien mengaku awalnya bintil-bintil tersebut tidak
seluas sekarang, namun semakin meluas setelah digaruk terus
menerus. Gatal yang dirasakan sepanjang hari. Pasien baru
berobat ke puskesmas dan diberi obat minum dan salep ,
keluhan gatal berkurang namun kembali lagi setelah obat habis
Pada pemeriksaan fisik ditemukan papul-papul hiperpigmentasi
berkelompok dengan erosi dan likenifikasi pada lutut kiri

Pemeriksaan Penunjang
Belum dilakukan pemeriksaan

Diagnosis banding
Liken planus
Liken simpleks kronik

Diagnosis kerja
Liken amiloidosis

Penatalaksanaan
Cetirizine tab 1 x 1
Dexosimethason dan vasellin dibuat dalam bentuk salep

Prognosis
Ad vitam: ad bonam
Ad fungtionam : dubia ad bonam
Ad sanasionam: dubia ad malam

Tinjauan Pustaka

I. Definisi
Liken Amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan
timbulnya papula likenoid hyperkeratotik yang diskret,
pruritik, yang dapat bergabung menjadi plak abu-abu
kecoklatan.
Umumnya lesi berlokasi di permukaan ekstensor ekstremitas
bawah dan ekstremitas atas. Lesi disebabkan oleh adanya
tumpukan amiloid di dalam kulit sebagai akibat kelainan
metabolisme, tanpa disertai amiloidosis sistemik dan
penyakit kulit lainnya.

II. Etiologi
Konsep Saltzer
amiloidosis disebabkan oleh proliferasi sel-sel yang mensintesis protein. Hasil sintesis berupa protein
akan ikut sirkulasidarah kemudian bertumpuk di daerah-daerah yang diserang

Ras
Liken amiloidosis cenderung terjadi pada keturunan cina daripada ras lain.
Jenis kelamin
Liken amiloidosis cenderung lebih banyak terjadi pada laki-lakidaripada pada perempuan.
Umur
Liken amiloidosis cenderung terjadi pada umur 50 60 tahun.

III. Etiopatogenesis
penumpukan amiloid dalam jaringan kulit belum diketahui
sampai sekarang.
Disangka banyak faktor yang mempengaruhinya.
Pada penyakit ini terdapat tumpukan fibril amiloid dalam
jaringan kulit. Amiloid terdiri dari protein, glikoprotein, dan
bahan dasar.

 Pembentukan protein amiloid terjadi karena kesalahan pada

proses pelipatan (folding) protein. Hal ini dapat terjadi dalam
beberapa cara. Cara yang pertama adalah dengan
pergantian satu asam amino di dalam rantai protein tersebut.
Cara yang kedua adalah dengan remodelingproteolitik dari
protein prekursor yang telah ada. Cara yang ketiga adalah
protein memiliki kecenderungan untuk membentuk
konformasi patologis yang sejalan dengan penuaan. Ketiga
mekanisme diatas dapat berhubungan satu sama lain atau
bertindak secara independen

 Deposito amiloid berisi sebuah protein nonfibrillar yang disebut amiloid-P

(Am-P). protein ini identik dengan plasmaglobulin normal, dikenal sebagai
serum amiloid-P (SAP).
Amiloidosis menandakan pengendapan jaringan abnormal ekstraselular.
SAP berkaitan erat dengan reaktan fase akut protein C-reaktif (CRP) dan
telah terbukti sebagai inhibitor elastase. diketahui Amiloidosis terjadi akibat
adanya gangguan pada CRP.
Namun terdapat penelitian yang meyakinkan bahwa deposisi amiloid pada
likenamiloidosis bukan penyebab namun merupakan hasil dari gatal dan
garukan.

IV. Gejala Klinis

Liken Amiloidosis khas dengan adanya: papula seperti kubah berwarna
seperti kulit sampai coklat
kecil, diskret, sebagian bergerombol jika berkelompok mirip seperti
likensimpleks kronikus. Disertai dengan keluhan gatal paroksismal, Namun
cenderung gatal pada betis lebih hebat.
Papula ini terutama dijumpai di daerah tulang kering. Selain itu, dapat juga
dijumpai di daerah paha, pergelangan tangan, lengan bawah ekstensor dan
bagian belakang punggung

Histopatologi
tampak massa amiloid pada papila dermis; epidermis
akantosis, hiperkeratosis, dan hiperpigmentasi pada bagian
basal
Melalui pemeriksaan histologi pada jaringan yang terkena,
penumpukan amiloid diidentifikasikan dengan pewarnaan
kongomerah dan dilihat melalui cahayaterpolarisasi, dimana
penumpukan tersebut dikenal dengan refraksigandahijauapel
Biopsidilakukan pada organ yang terkena. Semua
penumpukan amiloid menyimpan komponenPamiloidserum
(SAP atau serumamyloidPcomponent), sebuah protein
sirkulasi dari kelompok pentraksin. Pemindaian radionuklida
SAP telah dapat melokalisasi penumpukan amiloid pada
pasien

PROGNOSA
BONAM
Pengobatan dimaksudkan untuk mempercepat
penyembuhan dan mengurangi rasa ketidaknyamanan
pasien. Umumnya pengobatan selalu memberikan hasil yang
baik

Penatalaksanaan
NON MEDIKAMENTOSA
Edukasi: penyakit ini bersifat kambuhan, setelah mendapat
pengobatan maka lesi dan pruritus dapat kambuh kembali
dalam jangka waktu tertentu
Menghindari garukan

Medikamentosa
kortikosteroid topikal atau intralesi.
pemberian antihistamin yang bersifat sedatif.
Ada laporan keberhasilan pengobatan dengan pemberian
etretinate, CO2, laser, dermabrasi, dimetil sulfoksida (DMSO)
topikal, dan fototerapi (UVB atau PUVA).

THANK YOU