Repblica Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educacin

Universidad Nacional Experimental Francisco de Miranda
Aprendizaje Dialgico Interactivo
Morfofisiopatologa I

Enfermedades de
Deficiencia Inmunitaria

Dra. Isamar Perna

Integrantes:
Sara Al Chami
Cristian Muchacho
Joel Camero
Maria Delgado
Diojanny Salinas
Marlon Paternina
Ana Gonzales
Carlos Mancini
Carlos Perez
Rigoberto

Enfermedades de Deficiencia
Inmunitaria

Ejempo:
Causada por
defectos
hereditarios
que afectan al
sistema
inmunitario

Consecuente
de efectos
secundarios de
otras
enfermedades

Infeccin, mala
nutricin,
envejecimiento
,
inmunosupresi
n,
autoinmunidad
o
quimioteriapia

Inmunodeficiencias Primar
Estn
Determinad
as
genticame
nte
Afectan al
mecanismo
de defensa
del Sistema
Nervioso

Inmunodeficie
ncia Hormonar
o celular
Afectando
clulas B T

mmaglobulinemia Ligada a X (XLA, Enfermeda

de Bruton)

Se caracteriza por el fracaso de pre-clulas B

Ausencia de Gammaglobulina en la sangre
Clsicamente se caracteriza por:

Ausencia
de clulas
B en la
circulacin

Centro
germinales
poco
desarrollad
os

Ausencia
de clulas
plasmtica
s

Respuesta
por clulas
T normales

Inmunodeficiencia Comn Varia

Grupo heterogneo de trastornos caracterizados por:

Hipoga
mmagl
obuline
mia

Alteracin de
respuestas de
Anticuerpos a la
infeccin
(vacunas)

Las
clulas B
en el
plasma
estn
ausentes

Ambos
sexos se
ven
afectado
s por
igual

La
enferme
dad en
la 3ra
semana
de vida

Dficit Aislado de IgA

Afecta 1 de
cada 700
individuos

Frecuente de
todas las
enfermedade
s

Se halla en la
defensa de
vas
respiratorias
y de tracto
gastrointesti
nal

Predispone a
infecciones a
sino
pulmones y
diarreas

Sndrome Hiper-IgM

Los
pacientes
producen
niveles
normales
o por
encima de
lo normal

Carecen
de la
capacidad
de
producir
IgG, IgA e
IgE

Se
localizan
en el
cromosom
a x y 70%
de los
casos

poplasia Tmica: Sndrome de DiGeor

Maduracin
deficiente de
clulas T
Ausencia en
Ganglios
Linfticos, el
bazo y sangre
periifrica
Los pacientes son
propensos a las
enfermedades
por:
Microorganismos
patgenos

Inmunodeficiencia Combinada Grave (S

Defecto comunes en respuesta inmunitaria
humoral y celular

Nios susceptibles a padecer infecciones

por amplia gama de patgenos

Las infecciones oportunas por Candida,

Pneumocytis y Pseudomonas causan
enfermedad letal

Mitas de los casos son ligados al

cromosoma x

Inmunodeficiencia con Trombopenia y Eccema

Sndrome de Wiskott-Aldrich

Enfermedad ligada
al cromosoma x

Causa tromopenia
y eccenia

Vulnerable a
infecciones
recurrentes que
causan muerte
temprana

Con el tiempo hay

una deplecin
progresiva de
linfocitos en
sangre y ganglios
linfticos

El timo
inicialmente es
normal

nico tratamiento
es trasplante de
mdula sea

Deficiencias Genticas de los Component

de la Inmunidad Innata
Protenas del Complemento:
Mayor susceptibilidad a infecciones
por bacterias patgenas
Fagositos:
Defecto en enzima fagoxitooxidasa
causa enfermedad granulomatosa
crnica

Inmunodeficiencias Secundar
Sndrome De Inmunodeficiencia Adquirida

Causado por el VIH, y se caracteriza por:

Infeccin y disminucin de Linfositos T y CD4+

Ms de 27 millones de personas han fallecido por sida desde que se conoci la

epidemia en 1981

Aproximadamente 42 millones viven con la enfermedad 50% ocurren en frica

Esta enfermedad sigue representando la quinta causa de muerte en adultos

entre 25 y 84 aos

Epidemiologa

ansmisin por VIH se produce en condiciones que facilitan el intercambio de san

lquidos orgnicos o clulas infectadas por ste
Principales vas de transmisin:

Contacto
sexual

Inoculaci
n
parenter
al

Pase del
virus de
madre a
sus hijos

Caractersticas:
Los varones homosexuales o bisexuales constituyen el grupo principal
de personas infectadas con 48%
56% de varones infectados tambin consumen drogas

Contactos heterosexuales 34% del 2001 2008

Consumidores de doga por va intravenosa 17%

1% por trasfusin sangunea

El 90% de nios infectados es por traspaso de la madre al feto o RN

Etiologa

sida est causado por VIH, un retrovirus que pertenece a la familia de letivirus

Virus Anemia
Virus I Felina
VIH 1 Estados
Unidos y frica
VIH 2 frica
Occidental

Virus I Simia
Virus Visna de
los Corderos

Estructura del VIH

Patogenia

ianas principales por el VIH son el Sistema Inmunitario y el Sistema Nervioso Cen

Ciclo Vital

Ciclo Vital

Evolucin Natural por Infecci

De VIH

aractersticas Clnicas

Varian de
enfermed
ad aguda
leve a
crnia
grave

El
paciente
adulto
tpico con
sida
presenta::

Diarrea

Linfaden
opata
Mltiple
s

Perdida
de peso

Infecciones
oportunista
s,
representa
ndo el 80%
de las
muertes

Fiebre

Enfermed
ad
Neurolgi
ca

Neoplasi
as

Gracias!