Refer

at

CHOLANGIOCARCINOMA
Oleh:
Husni Minanda Fikri 1110312067
Zikra Alfa Sani 1110312125
Cindy Amelia 1110313050

Preseptor:
dr. Lila Indrati, Sp.Rad

Pendahuluan
Latar Belakang

Cholangiocarcinoma
Karsinoma empedu yang timbul dari intra dan
ektrahepatal saluran empedu dengan
berbagai jenis histologis dan pola
pertumbuhan
Gambaran klinis dan Radiologi yang
bermacam-macam terjantung lokasi dan
morfologinya

Pendahuluan
Kejadiannya 1 dari 100.000 orang per tahun di Amerika
Serikat.
Lebih dari 95% adalah adenocarcinoma epitel dan sering
ditemukan di saluran empedu ekstrahepatik.
Tumor ganas ini biasanya tumbuh secara perlahan dan
lambat menyebar, sehingga pada saat diagnosis ditegakan
banyak diantaranya yang sudah terlalu parah untuk
dilakukan tindakan operasi
Pemeriksaan radiologi sebagai salah satu komponen
penunjang diagnosis ,teknik yang sering digunakan adalah
USG abdomen, CT-scan, MRI, Endoskopi dan Kolangiografi

Pendahuluan
Batasan Masalah
Pembahasan tulisan ini dibatasi pada anatomi, fisiologi,
etiologi, manifestasi klinis dan pemeriksaan radiologi
cholangiocarcinoma.
Tujuan Penulisan
Tulisan ini bertujuan untuk menambah pengetahuan
pembaca umumnya dan penulis khususnya mengenai
pemeriksaan radiologi pada cholangiocarcinoma.
Metode Penulisan
Tulisan ini merupakan tinjauan kepustakaan yang merujuk
kepada berbagailiteratur.

Anatomi
Kandung Empedu
Bulat lonjong seperti buah alpukat
Panjangnya sekitar 4-6 cm dan berisi
sekitar 30-60 ml empedu.
Terdiri dari
fundus
korpus
infundibulum
kolum

Anatomi
Perdarahan
Pasokan darah ke kandung empedu adalah melalui arteri
sistika yang terbagi menjadi anterior dan posterior, secara
khas merupakan cabang dari arteri hepatika kanan
Drainase vena dari kandung empedu bervariasi, biasanya
kedalam cabang kanan darivena porta

Aliran Limfe
Aliran limfe masuk secara langsung ke dalam hati dan
juga ke nodus nodus di sepanjang permukaan vena porta

Persarafan
Persarafannya berasal dari nervus vagus dan cabang
simpatik yang melewati pleksus seliakus (preganglionik T8-9).

Anatomi
Duktus Biliaris
Intra
Hepatal

Ektra
Hepatal

Duktus hepatikus kiri

Duktus hepatikus kanan,
Duktus hepatikus komunis
(common hepatic duct)
Duktus sistikus
Duktus koledokus
(common bile duct)

Anatomi

Gambar 1. Anatomi saluran Biliaris

Definisi
Cholangiocarsinoma adalah
suatu tumor ganas dari
epitelium duktus biliaris
intrahepatik atau
ekstrahepatik

Lebih dari 95% kasus

merupakan adenokarsinoma
dan sisanya adalah tumor sel
squamosa.

Tumor keras dan berwarna

putih, dan sel-sel tumor mirip
dengan epitel saluran
empedu.

2/3 berlokasi di regio

perihilar, dan 1/4 lainnya
berlokasi di duktus
ektrahepatik dan sisanya
berlokasi di duktus
intrahepatik

Epidemiologi

Cholangiocarcinoma adalah keganasan primer yang paling umum

kedua di sistem hati dan empedu.

Prevalensi cholangiocarcinoma sangat bervariasi dari satu wilayah

geografis ke yang lain, dengan prevalensi tertinggi di Asia Tenggara.

Tingkat prevalensi dan kematian dari cholangiocarcinoma intrahepatik

terus meningkat, sedangkan cholangiocarcinoma ekstrahepatik tetap
konstan atau menurun.

Kejadiannya satu dari setiap 100.000 orang per tahun di Amerika

Serikat. Bentuk kanker ini lebih umum pada laki-laki daripada
perempuan (1,3: 1,0) dan biasanya mempengaruhi pasien dalam
dekade kelima hingga ketujuhkehidupan.

Etiologi

Penyebab pasti cholangiocarcinoma masih belum diketahui

berhubungan dengan mutasi gen TP53

Predisposisi

Predisposisi
Primary
Sclerosing
Cholangitis
(PSC)

Virus Hepatitis B
dan C

Dilatasi segmen
intrahepatal
duktus billiaris

Kista Duktus
Koledukus

Infestasi parasit
di hati

Abnormalitas
duktus biliaris
dan pankreas

Batu Empedu

Predisposisi

Gambar 2. A. Primary Sclerosing Cholangitis. B. Batu Empedu

Klasifikasi
Lokasi
timbulnya

Intra Hepatik
Perihilar/Hilar
(Klatskin
Tumor)
Distal

Morfologi

Tipe Mass
Forming
Periduktal
Intraduktal

Klasifikasi

Gambar 3. Klasifikasi Berdasarkan Lokasi

Klasifikasi

Gambar 4. Klasifikasi Berdasarkan Morfologi

Klasifikasi

Klatskin Tumor

Manifestasi Klinis
Secara umum gejala berupa:
Feses berwarna kuning dempul
Urin berwarna gelap
Pruritus
Penurunan berat badan gejala yang berkaitan dengan tumor
seperti malaise.
Cholangiocarcinoma ekstrahepatal: obstruksi empedu yang
menyebabkan terjadinya ikterus tanpa rasa nyeri.
Cholangiocarcinoma intrahepatal: Massa intrahepatik yang
menyebabkan nyeri pada kuadran kanan atas yang menjalar
ke punggung

Pemeriksaan Radiologi
Ultrasonografi (USG)
USG paling sering digunakan untuk investigasi primer
pada kecurigaan penyakit hepatobilier.
USG berperan mengidentifikasi dilatasi empedu pada
kasus ikterik dan nyeri perut kanan atas yang
kemungkinan disebabkan oleh obstruksi.
Tumor dapat divisualisasikan sebagai gambaran
hypoechoic atau hyperechoic berupa massa yang bulat
terletak tepat di distal saluran empedu yang berdilatasi.

Pemeriksaan Radiologi
Ultrasonografi (USG)
Cholangiocarcinoma intrahepatal dapat diduga
jika pada USG abdomen menunjukkan pelebaran
lokal dari saluran intrahepatik atau pelebaran
terisolasi dari saluran empedu dalam satu lobus
hati.
Cholangiocarcinoma hilar, saluran empedu distal yang
obstruksi tidak melebar atau berdilatasi. Jika disertai
obstruksi lengkap dari saluran empedu kiri dan kanan,
saluran empedu ekstrahepatik dan kantong empedu collaps.
Cholangiocarcinoma distal, saluran ekstrahepatik intra
dan ektra melebar dengan dilatasi kantong empedu.

Pemeriksaan Radiologi

Gambar. 5 Duktus biliaris ektrahepatal dengan

parenkim hepar terlihat normal

Pemeriksaan Radiologi

Gambar 6. Dinding duktus biliaris ektra hepatal

menebal dengan
massa intraluminal

Pemeriksaan Radiologi
Computed Tomography (CT Scan)
CT scan dapat mendeteksi lesi dari massa yang lowdensity yang berkaitan dengan
dengan saluran
empedu melebar.

Gambar 8. Computed tomography (CT) yang

menunjukkan
cholangiocarcinoma di hilus hati

Pemeriksaan Radiologi
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI merupakan pencitraan yang baik intuk menilai
parenkim hati dan merupakan modalitas pilihan untuk
menentukan karakteristik lesi fokal pada hati dan investigasi
non-invasif pada saluran empedu.
Magnetic
resonance
cholangiography
(MRCP)
memungkinkan visualisasi dari kedua saluran empedu dan
saluran pankreas.

Pemeriksaan Radiologi
Endoskopi
Endoskopi gastrointestinal memungkinkan
untuk
memvisualisasikan kerongkongan, lambung dan duodenum
dan biopsi mukosa saluran pencernaan. Enteroskop
memungkinkan visualisasi setidaknya 50% dari usus kecil,
termasuk sebagian besar jejunum.

Pemeriksaan Radiologi
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography
(ERCP)
Merupakan prosedur endoskopik yang melibatkan
penggunaan endoskopi fiberoptik dan bahan kontras yang
disuntikkan ke dalam saluran empedu melalui papilla
duodenum. Beberapa
gambar x-ray diambil
untuk
memvisualisasikan distribusi kontras di saluran empedu.
ERCP dapat menunjukkan diameter normal dan struktur
saluran ekstrahepatik distal yang oklusi dan dilatasi saluran
intrahepatik proksimal.

Pemeriksaan Radiologi
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography
(ERCP)
Pada ERCP, cholangiocarcinoma akan menghasilkan
filling defek atau area penyempitan, dengan batas yang tidak
teratur di tingkat oklusi.
Perdarahan spontan dari tumor dapat menyebabkan
gambaran filing defek longitudinal pada ERCP. Bekuan darah
yang terbentuk, jika tidak dihilangkan, dapat mebingungkan
dalam hal menunjukkan ukuran dan luasnya tumor yang
sebenarnya sampai ke lumen saluran empedu.
Sampel jaringan dari tumor dapat diperoleh selama
prosedur biopsi dengan panduan fluoroskopik untuk
mengkonfirmasikan diagnosis.

Pemeriksaan Radiologi
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography
(ERCP)

Gambar 10. Endoskop menginjeksikan kontras ke

duktus biliaris dan tampak gambaran saluran bililer
yang noemal pada gambaran ERCP

Pemeriksaan Radiologi
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography
(ERCP)

Gambar. 11 Tampak tumor pada cholangiogram pada

gambaran ERCP

Pemeriksaan Radiologi

Gambar 12. Perbandingan gambar radiografi

menunjukkan
cholangiocarcinoma; A, computed tomography B,
cholangiogram (ERCP). Panah menunjuk tumor.

Pemeriksaan Radiologi
Endoscopic USG (EUS)
Kombinasi endoskopi dengan USG untuk
mendapatkan
gambar
dalam
saluran
pencernaan.Prosedur dilakukan setelah pasien
telah disiapkan (sama dengan standar endoskopi).
Topikal anestesi dan intravena sedasi diberikan
melalui mulut ke dalam abdomen (duodenum).
Endoskopi kemudian diarahkan ke daerah klinis.

Pemeriksaan Radiologi
Endoscopic USG (EUS)

Gambar. 13. Lokasi endoskopi di

duodenum dan gambaran
ultrasound

Pemeriksaan Radiologi
Percutaneous Transhepatic
Cholangiography
-

Prosedur invasif yang dilakukan oleh seorang ahli

radiologi
Jarum kecil ditusukan melalui hati ke salah satu saluran
biliary perifer. Bahan kontras diinjeksikan melalui jarum
dan X-Ray sebagai panduan anatomi.
Temuannya mirip dengan ERCP (pelebaran saluran
intrahepatik, ukuran normal saluran, iregular filing
defek dan striktur ditingkat oklusi)
Metode yang ideal untuk memvisualisasikan obstruksi
proksimal saluran bilier

Percutaneous Transhepatic
Cholangiography

Gambar 14. Teknik transhepatik percutaneus

cholangiografi

Pemeriksaan Radiologi
Angiogr
afi
-

Untuk mengevaluasi tingkat obstruksi empedu dan

invasi vena
portal dan / atau arteri hepatika.
membantu dalam penggambaran anatomi, sebelum
reseksi bedah
cara yang akurat untuk mendiagnosa gangguan
pembuluh darah mesenterika, hipertensi portal dan
perdarahan gastrointestinal.
dapat digunakan untuk staging pra-operasi.

Gambaran Radologi Bedasarkan Jenis Cholan

A. Massa Intrahepatik Perifer yang membentuk
Cholangiocarcinoma
- Terdapat tanda berupa massa besar yang
menyebabkan obstruksi biliar, pelebaran saluran
biliar proksimal dan retraksi kapsuler.
- Gambaran lesi hipodens homogen, dengan tepi
ireguler dan pertumbuhan sentripetal, retraksi
kapsul, disertai adanya nodul satelit dan pelebaran
vaskuler tanpa pembentukan trombus tumor yang
visibel.
- MRI nodul yang bersifat hiperintens.

Gambar 15. Panah hitam menunjukan lesi hipodens dengan tepi

ireguler.
Panah putih menunjukan nodul satelit.

Gambar 16. Panah menunjukan massa lobulated hiperintens pada

lobus kanan hepar

Gambaran Radologi Bedasarkan Jenis Cholan

B. Intrahepatik Periductal Cholangiocarcinoma
- Gambaran penebalan periduktal difus dengan
duktus biliaris yang melebar atau menyempit
tanpa pembentukan massa dan tampak sebagai
bentuk lesi yang memanjang
- CT scan dengan kontras nodul yang enhance.

Gambar 17. Nodul yang enhace pada saluran empedu kiri dan

Gambar 18. Tipe periduktal pada MRI :

a) Panah menunjukan duktus intrahepatik perifer yang berdilatasi
disertai lesi
hiperintens disekitar duktus
b) Panah menunjukan massa disekitar duktal yang enhace dengan
pemberian
kontras

Gambaran Radologi Bedasarkan Jenis Cholan

MRCP HILAR CHOLANGIOCARCINOMA

Gambar 19.
A)tipe I, B) tipe II,
C) tipe IIIa, D) tipe
IIIb, D) Tipe IV

Gambaran Radologi Bedasarkan Jenis Cholan

C. Ekstrahepatik Cholangiocarcinoma
- Temuan sonografi yang biasa ditemukan dilatasi saluran empedu tanpa
diketahui
penyebabnya, sehingga pada kebanyakan kasus, CT atau MRI
diperlukan.
- CT dengan kontras dilatasi saluran empedu yang enhance.

Gambar 19. Dilatasi saluran empedu intra dan ekstrahepatik

karena periduktal cholangiocarcinoma

Gambaran Radologi Bedasarkan Jenis Cholan

D. Intraduktal Cholangiocarcinoma

- Jarang ditemukan
- Ditemukan dilatasi duktus dengan massa intraduktal
yang bersifat hipodens atau isodens dengan jaringan
sekitar saat pencitraan tanpa kontras yang kemudian
enhance seaat pemberian kontras
- Temuan sonografi ditemukan pelebaran saluran
empedu dengan
gambaran castlike yang sering dianggap sebagai
cairan empedu.

Gambaran Radologi Bedasarkan Jenis Cholan

Gambar 20. A. Dilatasi duktus karena intraduktal cholangiocarcinoma

B. Panah menunjukan massa jaringan lunak yang mengisi
duktus yang dilatasi

Diagnosis Banding Cholangiocarcinoma

Intrahepati
k massforming
Metastasis
hepar :
nekrosis
sentral
(high T2
signal)
HCC:
umumnya
ditemukan
trombus
tumor

Periduktal
Striktur
benign :
penyempitan
simetris,
tanpa
enhance
duktal
Periportal
limfangitis
metastasis

Intraduktal
- Invasi intraduktal
oleh massa HCC
ekstraduktal
Hepatolithiasis :
higher attenuation
Kistadenoma
empedu: Biasanya
tidak berhubungan
dengan saluran
biliaris
Striktur benign

Tatalaksana
Tatalaksana
Operasi reseksi adalah terapi utama untuk
cholangiocarcinoma.
Cholangiocarcinoma distal direseksi dengan
pankreaduodenektomi.
Pada pasien dengan penyebaran tumor
sepanjang duktus biliaris komunis, dapat
dilakukan
reseksi
hati
dan
pankreaduodenektomi.
Karsinoma middle duktus biliaris dilakukan
reseksi dengan eksisi billiary tree dan
limfadenektomi hilar.
Tumor tipe hilar (Klatskin) direseksi dengan
hepatektomi kanan atau kiri diperluas

Kesimpulan
- Cholangiocarcinoma adalah suatu tumor
ganas dari
epitelium duktus biliaris intrahepatik atau
ekstrahepatik.
- Sekitar 2/3 cholangiocarcinoma berlokasi di
regio perihilar, dan1/4 lainnya berlokasi di
duktus ektrahepatik dan sisanya berlokasi di
duktus intrahepatik.
- Jenisnya dapat bibagi bedasarkan lokasi dan
morfologi, dimana masing-masing jenis yang
memiliki fitur pencitraan yang bervariasi,
seperti massa, dilatasi duktal, infiltrasi
periduktal atau pertumbuhan intraduktal.
- Modalitas radiologi dapat dilakukan dengan

TERIMA KASIH