INMUNOPATOLOGA

RESPUESTA
INNATA (NATURAL)

RESPUEST
A
INMUNE
NORMAL

Barreras epiteliales
Fagocitos: Neutrfilo
macrfago
Linfocitos NK

Linfocitos B
Patgenos
Inmunid
EXTRACELULARES y
ad
toxinas.
Humoral
Produce:
ANTICUERPOS
RESPUESTA
ADAPTATIVA
(ADQUIRIDA)
Inmunid
ad
celular

Linfocitos T (CD4 y CD8)

Patgenos
INTRACELULARES

COMPONENTES CELULARES
DE LA RESPUESTA INMUNE

LINFOCITO
S

A. Linfocitos

FAGOCITOS
MONONUCLEA
RES
MONOCITOS (en
sangre)

T4
B. Linfocitos
T8
C. Linfocitos
NK

Macrfago (en tejido)

histiocito

LINFOCIT
OS
Reconocen molculas extraas ESPECFICAS.
Primera lnea de la respuesta inmune antgeno - especifica.
ORIGEN EMBRIONARIO: saco vitelino primitivo.

Clases
de
linfocito
s

LINFOCITOS T:

Sitio de

maduracin TIMO

Cmo se diferencian en
linfocito T4 y T8?
1) REGIN CORTICAL
DE TIMO
T9, T10, T11

Timocito
inicial
(inmaduro)
2) REGIN MEDULAR
DE TIMO

depende del antgeno de

membrana que poseen

T1, T4, T6, T8,

T10, T11

Pierde T6
Adquiere T3

Timocito
maduro

Antgeno T4 (coadyuvantes)
Antgeno T8 (supresor
citotoxca)

3) ETAPA FINAL
(migracin)
-Sangre
-Sistema linftico

Pierde antgeno T10

Clulas T4

: 65% COADYUVANTE
(secreta linfocinas)

Accin de los
linfocitos T

Transformacin a clula
plasmtica

T4

T8
Accin efectora de la inmunidad
celular

El linfocito T4 se activa por la clula presentadora de antgeno, y produce:

a)citoquinas: estimulan a linfocitos B a transformarse en clulas plasmticas
(Secreta Ac)

LINFOCITOS B:

Sitio de maduracin
MDULA SEA

LINFOCITOS portadores de inmunoglobulinas de membrana : se

diferencian a cel. Plasmtica : secretora de anticuerpos.
FORMACIN:
Saco vitelino hgado fetal mdula sea fetal mdula sea

Clulas B
inmadur
as
(pre B)

Poseen IgM e IgD en su superficie.

En ausencia de estmulo generan: IgG,
IgA, IgE.
Permanecen en estado de reposo hasta ser
activadas.

Clulas B
maduras

ACTIVACIN:
-Interleucina 1 (cel. T4)
-Factor proliferacin de clulas B.
SI NO HAY SEAL: forman un pool de clulas de
memoria.

LINFOCITOS NK (killer, citotxica

natural)
RECONOCE y DESTRUYE directamente:
-Clulas neoplsicas
-Clulas infectadas por virus.

Proliferacin de linfocitos NK
Actividad citotxica

Suprime su actividad

Interleucina - 2

interfern
Prostaglandinas E2

Nota: Posee Fc destruye organismos

dependientes de los anticuerpos

FAGOCITOS MONONUCLEARES:
monocitos, cl de Kupffer.
Monocitos, cl de Kupffer

en TEJIDO: histiocitos.

PARTICIPACIN: inflamacin subagudas,

crnicas.

REACCIN
GRANULOMATOS
A
Monocitos experimentan maduracin
adicional

Clulas epitelioides
Clulas gigantes
multinucleadas

Inmunodeficie
ncia humoral
De clulas B

Hipogammaglobulinemia congnita l
al cromosoma X (de Bruton)

La hipogammaglobulinemia transito
de la lactancia

Inmunodeficiencia variable comn.

Deficiencia selectiva de IgA.

PRIMARIA

ENFERMEDAD
POR
INMUNODEFICIEN
CIA

SECUNDARIA

Inmunodeficien
cia
celular
De clulas T
Inmunodeficien
cia
mixtas

Inmunodeficie
ncia adquiridas

Sndrome de DIGEORGE

Infecciones:
Ausencia total de clulas T
Severa
hipogammaglobulinemia

Sndrome de
inmunodeficiencia
adquirida (SIDA)

I.- INMUNODEFICIENCIA HUMORAL

DE CLULAS B
HIPOGAMMAGLOBULINEMIA CONGNITA LIGADA AL CROMOSOMA
X (de Bruton)
Primera enfermedad de inmunodeficiencia identificada:
Enfermedad que presenta una severa hipogammaglobulinemia
ETIOLOGIA: mutacin gentica
FRECUENCIA:
Lactantes varones a partir de 5 a 6 meses los anticuerpos de la madre
empiezan a declinar
MANIFESTACIN CLNICA:
Infecciones pigenas a repeticin
DIAGNSTICO:
Ausencia de clulas B maduras en sangre perifrica, slo hay clulas pre-B.
TRATAMIENTO:
Sustitucin mensual de gammaglobulina (IgG) por va endovenosa: 400
600 mg/Kg para mantener niveles protectores de 400 mg/dl

I.- INMUNODEFICIENCIA HUMORAL

DE CLULAS B
HIPOGAMMAGLOBULINEMIA TRANSITORIA DE LA LACTANCIA

se caracteriza por una hipogammaglobulinemia prolongada

una vez que los anticuerpos maternos desaparecen
ETIOLOGA: Se presume que el defecto est a nivel de la seal
de la clula T coadyuvante.
MANIFESTACIN CLNICA: los lactantes afectados sufren
infecciones recurrentes y requieren tratamiento, pero
eventualmente todos producen inmunoglobulinas.
DURACIN: 6 a 18 meses.
Estos lactantes tienen unas clulas B maduras que
temporariamente no son capaces de producir anticuerpos.

I.- INMUNODEFICIENCIA HUMORAL

DE CLULAS B
INMUNODEFICIENCIA VARIABLE COMN
Hipogammaglobulinemia (IgG, IgA, IgM) SEVERA.
ETIOLOGIA:
Falta de maduracin de linfocitos B en clulas plasmticas
Alteracin de los linfocitos T4
EDAD DE MANIFESTACIN: 3 o 4 dcada de vida: 31 aos
MANIFESTACIN CLNICA:
Enfermedades pigenas a repeticin:
neumona ((Haemophilus influenzae, pneumococo y estafilococo)
diarrea por Giardia Lamblia
DIAGNSTICO:
Sospecha en nios y adultos con infecciones recurrentes
Nivel bajo de inmunoglobulinas en suero
TRATAMIENTO: sustitucin de inmunoglobulinas.

I.- INMUNODEFICIENCIA HUMORAL

DE CLULAS B
SINDROME INMUNODEFICITARIO MS COMN
(deficiencia selectiva de IgA)
Enfermedad por inmunodeficiencia primaria: ms comn (1 a 700
personas)

Deficiencia de IgA (anticuerpo de las secreciones que protegen

mucosas)
ETIOLOGIA:
Defecto de los linfocitos B portadores de IgA para sintetizar y secretar IgA
MANIFESTACIONES CLNICAS
Puede ser asintomtico
Sintomtico:
Severas infecciones respiratorias o gastrointestinales, alergias,
colagenopatas vasculares.
Enfermedades autoinmunes: artritis reumatoide, lupus eritematoso.
TRATAMIENTO:

II.- INMUNODEFICIENCIA HUMORAL

DE CLULAS T
SINDROME DE DIGEORGE
Forma ms grave de las inmunodeficiencias.
ETIOLOGIA:
Defecto en el desarrollo de la bolsa farngea 3 y 4 AUSENCIA DE TIMO.
PATOGENIA:
Ausencia de timo interrupcin de maduracin de linfocitos T slo hay
prcelulas T.
PREVALENCIA:
Lactantes con defectos cardiacos congnitos, severa hipocalcemia por
hipoparatiroidismo.
MANIFESTACIN CLINICA
Infecciones crnicas y recurrente por virus, bacterias, hongos y
Sndrome de DIGEORGE parcial:
protozoarios.
Existe pequeo resto de timo se recupera la funcin de clulas T
sin tratamiento

I .- INMUNODEFICIENCIA MIXTAS
PREVALENCIA:
A partir de los 6 meses de edad
ETIOLOGIA:
Mutacin recesiva ligada al cromosoma X y autosmica (tipo suizo)
Ausencia total de clulas T y severa hipogammaglobulinemia.
PATOGENIA:
Tejido linfoide y timo inmaduro linfocitos en etapa pre-T y pre-B , falta de
linfocitos T4.
50% de los pacientes:
Produccin de adenosina desaminasa defectuosa (enzima metablica de
linfocitos T)
acumula desoxiadenosina y desoxiATP disfunciones de clulas T y B
CLNICA:
Infecciones virales, bacterianas, micticas, protozoarios

IV .- INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA
(SECUNDARIA)
SINDROME DE INMUNODEFICIENCIA
ADQUIRIDA
Agente etiolgico: Virus de inmunodeficiencia humana (HIV)
Ataca a la subpoblacin T4 de linfocitos T
ESTADOS:
A)ESTADO ASINTOMTICO slo hay evidencias en laboratorio de
inmunodeficiencia.
B)ESTADO PRODRMICO fiebre, adelgazamiento, linfadenopata.
C)CUADRO CLSICO: infecciones oportunistas y sarcoma de Kaposi.
HALLAZGO DE LABORATORIO:
Linfopenia
ausencia de linfocitos T4, elevado nmero de T8. (T8 > T4 relacin T4/T8
=0.5 (NORMAL: 2-1)
MANIFESTACION INMUNOLGICA:
-Defectos de clulas B y T
-Hipersensibilidad tipo retartado
-Disminucin de citotoxicidad de linfocito T
-Aumento de gammaglobulinas por activacion inespecfica de clulas B.

COMPLICACIONES:
HERPES VIRUS Y CANDIDIASIS afectan piel y mucosas.
Protozoario oportunista PNEUMOCYSTIS CARINII produce NEUMONA
frecuentemente en pacientes con SIDA.
Infecciones gastrointestinales oportunistas por GIARDIA Y
CRIPTOSPORIDIOS.
Infecciones por mycobacterias atipicas: M avium
Infeccion por M. tuberculosis, citomegalovirus, toxoplasma.
NEOPLASIAS:
linfomas

La tercera parte:
vascular multicntrica

desarrolla SARCOMA DE KAPOSI Neoplasia