VASCULITIS PULMONAR

Algoritmo de diagnstico y tratamiento

Olmos Mara Eugenia

11 de Junio de 2015

INDICE
Generalidades
Epidemiologia
Clasificacin
Vasculitis Pulmonares, Definicin.
Vasculitis ANCA +
Clnica
Diagnstico
Algoritmo diagnstico
Tratamiento

VASCULITIS - Generalidades
Inflamacin de la pared de los vasos
con infiltrado inflamatorio
agudo o crnico
isquemia tisular necrosis
sangrado
Proceso primario o secundaria.
Graves y veces fatales requieren reconocimiento rpido para
tratamiento.
Las muertes tempranas enf activa
Las muertes tardas complicaciones de la terapia
UpToDate, - Oct 07, 2014.

EPIDEMIOLOGIA
Tasas
de supervivencia de 1, 2 y 5 aos 88, 85, y 78%
Infrecuentes
respectivamente.

Incidencia:
90-300
casos
por millon
de general
Riesgo
de mortalidad
2,6
en comparacin
con poblacin
habitantes.
2,95 casos/milln
Factores
GPA
de mal pronstico

Edad
avanzada,
7,91
PAM
Gravedad de enfermedad
1,31 alveolar
Hemorragia
EGPA
Afectacin cardaca,
Proteinasa-3 positividad.

Afectacin pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier Espaa
La vasculitis pulmonar ", American Journal of Respiratoria y Medicina de Cuidados Crticos , Vol. 186 ,
No. 3 ( 2012 Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis* CHEST - FEBRUARY, 2006
a

CLASIFICACIN
ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 65, No. 1, January 2013, pp 111

CLASIFICACIN

AFECTACIN PULMONAR

Afectacin pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier Espaa

VASCULITIS PULMONARES
Enfermedades, cuya principal caracterstica histolgica (no la
nica) es la afectacin pulmonar.
Primaria generalmente.
Secundarias. Sarcoidosis y neumonas eosinfilas fenmeno
acompaante de la enfermedad.
La etiologa es desconocida. (Reacciones inmunolgicas*)
Responden bien al tratamiento con corticoides.
Asociadas a ANCA

Afectacin pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier Espaa

ANCA anti-anticuerpos neutrfilos citoplasmticos

Inmunofluorescencia indirecta: mas sensible, screening.
ELISA (radioinmunoensayo) para confirmar. Mas especifica
2 tipos de anticuerpos:
c-ANCA Anti proteasa 3 (PR3)
p-ANCA son inespecficos -- Anti Mieloperoxidasa

Prueba POSITIVO de gran ayuda,

pero resultado NEGATIVO NO
(MPO)
excluye la enfermedad.
Detectados en el suero y en el lavado broncoalveolar.
El ttulo de los anticuerpos vara segn la actividad de la
enfermedad
se correlacionan con la actividad renal,
pueden servir para monitorizar el tratamiento.

Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis* CHEST - FEBRUARY, 2006

Enfermedades asociadas a ANCA

Vasculitis de pequeos vasos

Poliangeitis
miscroscpica

Granulomatosis con
poliangeitis

Necrotizante

Granulomatosa necrotizante
VA superior e inferior

Predomina en pequeos
vasos

Vasculitis necrotizante :
pequeos y medianos vasos

GN comn

Vasculitis pulmonar 15-30%

p-ANCA 50-75%

GN necrotizante comn
Capilaritis pulmonar con
HAD frecuente.

Inflamacin granulomatosa
y no granulomatosa extra
vascular : comn

c-ANCA >90%

Granulomatosis eosinoflica
con poliangeitis

Inflamacin granulomatosa
necrotizante con eosinofilia
VA.

Vasculitis necrotizante
vasos pequeos y
medianos, + asma y
eosinofilia T y P.

Poliposis nasal comn

Muchos sin GN.

p-ANCA 40-70%

CLINICA

CLINICA ANCA asociados

Afectacin pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier Espaa

LABORATORIO

IMAGENES

Rx : inespecifica,
infiltrados alveolares
localizados o difusos

Afectacin pulmonar de las vasculitis.

Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR

IMGENES: TAC

BRONCOSCOPIA
Identificacin de la hemorragia alveolar difusa
> 20% de hemosiderofagos en LBA
Descartar infeccin
Lesiones endobronquiales : WG o sarcoidosis.
Biopsia transbronquial o de la citologa del lavado
bronocalveolar Baja rentabilidad.

Afectacin pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier Espaa

Diagnostico definitivo: Biopsia

Piel, senos paranasales, VAS
Menor probabilidad de dx
Seguro y sencillo

Renal percutnea en glomerulonefritis aguda.

Granulomas + necrosis. GNRP.

Pulmonar Quirrgica
Bx toracoscpica asistida por video ha reducido
significativamente su morbi-mortalidad.

Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis* CHEST - FEBRUARY, 2006

ALGORRITMO DX

Algoritmo dx

TRATAMIENTO
Fase de Induccin controlar la actividad y remisin en unas semanas.

Glucocorticoides
Inmunosupresores ciclofosfamida*, metrotexate
Biolgicos ( rituximab e infliximab se han ensayado con xito
clnico )

Plasmaferesis

Fase de mantenimiento prevenir las recidivas.

Glucocorticoides a dosis bajas

Inmunosupresor azatioprina, metotrexato

Durante la terapia de mantenimiento, los efectos adversos de

Tratamiento inmunosupresor redujo la
los frmacos y las infecciones superpuestas pueden asumir
pulmonardel
de las vasculitis.
SEPAR. Publicado los
por Elsevier
Espaa
mortalidad
a creciente.
5Afectacin
aos
50ArchalBronconeumol.;
12%2012desde
70
una
importancia

BIBLIOGRAFIA

Mensajes para llevar

1) Considerar que son ms comunes de lo que se piensa
y ms serias de lo que se cree!
2) Tener en cuenta que algunas vasculitis comprometen
vasos de diferentes calibres.
3) Integrar antecedentes, manifestaciones clnicas y
hallazgos de laboratorio e imgenes para formular una
sospecha diagnstica.

Mensajes para llevar

4) Evaluar siempre con estudios de laboratorio general,
inmunolgicos e imgenes tomogrficas.
5) Recordar que en la Hemorragia Alveolar Difusa (HAD), la
negatividad de ANCA y ausencia de hemoptisis no la
descarta.
La presentacin clnica, radiolgica e histopatolgica
es heterognea e impactan en la evolucin.

Valorar la crucial importancia del diagnstico precoz,

para iniciar un tratamiento oportuno y mejorar el pronstico!!

Muchas gracias por su atencin

Gracias por su atencin