BIOQUIMICA Y FISIOLOGIA

DE LA SUSTANCIA
FUNDAMENTAL
RESIDENTADO MEDICO EN DERMATOLOGIA
DRA YAQUELIN CONDORI FERNANDEZ
AGOSTO 2016

SUSTANCIA FUNDAMENTAL
Sustancia

amorfa de tipo gel entre las clulas y

las protenas estructurales. llena los espacios

Los

componentes principales son: Agua,

electrolitos, los proteoglucanos constituidos
por protenas y mucopolisacridos (como el
condroitn heparn sulfato).

Es

la responsable de la turgencia de la piel por

su capacidad de captar agua.

SUSTANCIA FUNDAMENTAL

Corresponde a la matriz traslcida que rodea a clulas

y fibras conjuntivas y que no presenta una organizacin
estructural visible al microscopio de luz.

Este componente constituye un gel semislido,

bioqumicamente complejo y altamente hidratado. Las
principales macromolculas que forman la sustancia
fundamental corresponden a polisacridos de la clase
de los glicosaminosacaridos, que pueden existir como
tales o pueden unirse covalentemente a proteinas
formando macromoleculas mas complejas llamadas
proteoglicanos

FUNSION:
HOMEOSTASIS

DE AGUA Y ELCTROLITOS

REGULA

PASO DE NUTRIENTES Y HORMONAS

DE LA SANGRE A LA CELULA

HUMECTANTE

Y LUBRICANTE DE LAS FIBRAS

COLAGENAS FACILITANDO LE MOVIMENTO DE
LA PIEL.

GLICOSAMINOGLICANOS
Los

glicosaminoglicanos son
largas cadenas de polisacridos
no ramificadas formadas por la
repeticin sucesiva de la unidad
de disacridos formada por:
cido urnico y hexosamina
acetilada, la cual puede estar
sulfatada .

GLICOSAMINOGLICANOS

El cido hialurnico (hialuronato o hialuronano) es un

glicosaminoglicano no sulfatado formado por una
secuencia de 25.000 unidades sucesivas de (cido Dglucouronico- N-acetilglucosamina)

Por su riqueza en grupos cidos est cargado

negativamente y tiende a atraer cationes como el Na +
que, al ser osmticamente activos, atraen agua
disponindose cada molcula de hialuronato como un
ovillo laxamente plegado y altamente hidratado, que
ocupa un volumen importante del espacio intercelular

GLICOSAMINOGLICANOS

Los glicosaminoglicabos sulfatados no existen en

general en forma libre sino asociados a proteinas:

Condroitn sulfato y dermatan sulfato, que se

caracterizan por estar formados por una secuencia
de 70 a 200 unidades sucesivas de (N-acetilgalactosamina sulfatada y cido D-glucournico o Lidurnico)

heparan sulfato formado por una secuencia de 20 a

100 unidades sucesivas de (N- acetil-glucosamina
sulfatada y cido glucournico o L-idurnico)

keratan sulfato formado por la secuencia un numero

variable de unidades de (D-galactosa y N-acetyl
glucosamina sufatada).

LOS PROTEOGLICANOS

Los proteoglicanos son macromolculas formadas por

una proteina central, a lo largo de la cual se asocian,
por su extremo terminal, numerosas molculas de
glicosaminoglicanos sulfatados.

LOS PROTEOGLICANOS

Existe una enorme varidad de proteoglicanos, dependiendo del tipo y largo de la

protena central y del tipo, nmero y longuitud de los glicosaminoglicanos
asociados a ella. El proteoglicano decorina, que recubrela superficie de las fibrillas
colgenas, contienen 1 molcula ya sea de condroitin o de derrmatansulfato,
mientras que el proteoglicano aggregacan que es uno de los principales
componentes de la matriz extracelular del cartlago presenta alrededor de 100
molculas de condroitinsulfato y 30 molculas de keratansulfato unidas a una
protena central de ms de 3000 aminocidos ( Exceso: enf de hurler o
Gargolismo)

LOS PROTEOGLICANOS

Existe adems la posibilidad de que la sustancia

fundamental se organice en agragados moleculares an
mayores ya que los proteoglicanos pueden asociarse por
uno de lo extremos de la molcula de protena central a
lo largo del cido hialurnico, por medios de proteinas
globulares de unin .

LOS PROTEOGLICANOS

Se forma as la posibilidad de estabilizar la estructura de la sustancia fundamental, la

cul podr adoptar la consistencia de un gel relativamente fludo como es el caso de los
tejidos conjuntivos laxos o de un gel practicamente slido como en el caso del cartlago
hialino.

La mayora de las funciones estructurales de los proteoglicanos se relacionan con sus

caractersticas moleculares: interactan con cationes y agua, tendiendo a inmovilizarlos,
resistiendo muy bien las fuezas de compresin. El lquido que los rodea constituye el
lquido tisular y a travs de l fluyen los metablitos y difunden los gases respiratorios.

POR SU MORFOLOGIA Y FUNSION

LA DERMIS SE DIVIDE EN 2:
Dermis

adventicial: disposicion vertical

Dermis

profunda o reticular : fibras

horizontales gruesas.

La

ausencia de estos polipeptidos :

sindrome de Ehlers Danlos

 GRACIAS