Hipertensin Pulmonar

Up To Date Lewis J Rubin,MD William Hopkins,MD

Mar 2016
Jaime Morales Blanhir Mxico-Jos Luis Crales UNAM
Mxico
Dr. Aamuro UMSA

Hipertensin Pulmonar
Objetivo didctico
Introduccin - etiologa
Historia Clnica
Exploracin fsica
Estudios de Gabinete
Estudios especiales
Clasificacin
Tratamiento

Volume Rendering Reconstrucciones

de Volumen

AP
AP

VI

Ad
VD

TCMD 16

TCMD
64

Definicin
Introduccin: hipertensin pulmonar (HP)

Como una presin pulmonar media mayor

a 25 mm Hg en reposo o mayor a 30 mm
Hg en ejercicio por cateterismo cardiaco y
una presin arterial pulmonar sistolica
superior a 40 mm Hg (por ecocardiografia)
(presin normal AP es de 10 a 15 mm Hg)
Es una enfermedad progresiva y fatal sin
tratamiento

Epidemiologia

Frecuencia:
Mortalidad de 5.2 a 5,4 p/100.000
Causa de muerte mas frecuente
por Enfermedades de va
respiratoria inferior

Etiologa
En General existen numerosas
causas:
Drogas anorexigenas ,
Enfermedades del Tejido conectivo,
HIV. Hipertensin portal,
Enfermedades congnitas de
corazn
EPOC, enfermedades del intersticio,

Caractersticas Clnicas

Los sntomas y signos son

inespecficos pueden confundirse
con el de la enfermedad
subyacente
Son consecuencia de incapacidad
para aumentar el gasto cardiaco en
el ejercicio y posterior hipertrofia
VD

Clnica
Signos y sntomas no especficos
Disnea progresiva: en Hipertensin
venosa pulmonar con falla de VI disnea
paroxstica nocturna Asma Cardiaco
La OMS la adecua a la escala funcional
de la New York Hear t Association
Lancet.2003;361(9368):1533

sntomas
Angina: En falla VI por hipoperfusion
subendocardica y demanda miocardica de O2
Sincope : Por incapacidad para aumentar
gasto cardiaco durante el esfuerzo
Muerte sbita: Por arritmias letales TEP
masivo
Disfona: por crecimiento arteria pulmonar y
compresin del larngeo recurrente izquierdo
Am J
Med.2004;1161 (6)

Examen fsico
2do tono pulmonar incrementado, pulso
venoso yugular (derecho) elevada
Hepatomegalia por congestin heptica
Edema perifrico por hipoxemia y
hipercapnia con > de reabsorcin de
bicarbonato de sodio que retiene ClNa
y agua
Clin SCI (lond)
1982;62 (3)

Otros datos clnicos

Tracto Gastrointestinal: Reflejo
hepatoyugular por H.venosa sistmica
hepatomegalia, esplenomegalia, ascitis
por incremento presin portal elevada
de la insuficiencia cardiaca derecha
Piel: dedos en palillo de tambor causa
desconocida en HP, congnitas
cardiacas, edema cambios de
temperatura en MI

Radiografa

de trax

Rx DE TORAX: Depende de
duracin HP y etiologa Muestra ndice
cardiotorcico mayor a 0,5.
Ensanchamiento de arterias pulmonares
centrales con atenuacin de vasos
perifricos (oligohemia) ventrculo
derecho agrandado y dilatacin auricular
derecha Signo del rbol podado "

Angio TAC
Permite estudio de vasculatura y
parnquima pulmonar
En TEP crnico nos permite observar
arterias hasta la 6ta generacin. TAC
de alta resolucin nos permite ver
el parnquima pulmonar
Sensibilidades de 84% para aumento
de dimetro de tronco principal de
arteria pulmonar > a29 mm

Signos de TEP crnica no resuelta

Hipertrofia,
Hipertrofia, trombos
trombos yy calcificaciones
calcificaciones
en
en el
el VD
VD
Calcificaciones
Calcificaciones en
en AP
AP
Colaterales
Colaterales de
de arterias
arterias bronquiales
bronquiales
patrn
patrn en
en mosaico
mosaico

Calcificaciones en AP

Lupus, TEPC no resuelta

Colaterales de arterias bronquiales

El aumento de la presin en las arterias pulmonares favorece el

desarrollo de colaterales dependientes de las arterias
bronquiales

Dimetro de la arteria pulmonar 31,3 mm (n29mm)

Resonancia Magntica
Visualiza la vasculatura en busca
de trombosis crnica
Estima gasto cardiaco, resistencia
vascular.
Valora funcin VD y VI, grosor de la
pared, dimetro de las cavidades

Resonancia Magntica

RMN caractersticas morfolgicas de aurculas y

ventrculos derecho e izquierdo

RM Evaluacin funcional VD - TEPC

Eje corto, sstole, movimiento paradjico del

septum interventricular

RMN de corazn evala funcin ventricular

derecha e izquierda grosor de la pared

VD Patolgico - 51 mm

 Electrocardiografa: con papel

limitado en HP grave Muestra
hipertrofia ventricular derecha,
desviacin del eje elctrico a la
derecha R alta en V1, S profunda
en V5 y V6
Chest
2002;121 (2)

Pruebas de Diagnostico
De eleccin Ecocardiograma Doppler color
(recomendado 2004 American College of chest
Physicians)
Evala la funcin ventricular desempeo valvular
cardiaco estima la presin sistlica de la arteria
pulmonar
Si hay suficiente cardiopata izquierda en el
ecocardiograma para explicar HP no se requiere
mas pruebas diagnosticas
Circulation 2009;119 (9)

Pruebas de ejercicio

Caminata d e 6 minutos :
proporciona informacin acerca de
la relacin de ventilacin/perfusion

Pruebas de ejercicio

Clasificacin del estado de

severidad funcional de pacientes
con PAH (NYHA/WHO)
Clase Descripcin

I Pacientes con PAH sin limitacin

actividades fsicas usuales; la

de

las

actividad fsica usual no causa

aumento de la disnea.

II Pacientes con PAH con limitacin leve de las actividades

fsicas usuales. No
hay molestias en reposo, pero la actividad fsica usual causa aumento
de la
disnea, de la fatiga, dolor en trax o pre sncope.

III Pacientes con PAH con limitacin severa de las

actividades fsicas usuales. No hay molestias en reposo, pero la
actividad fsica menor a la usual causa aumento
de la disnea, de la fatiga, dolor en trax o pre sncope.

IV Pacientes con PAH con incapacidad de desarrollar

Estudios

de gabinete

Pruebas de funcin respiratoria:

Espirometria puede haber
patrones de obstruccin y
restriccin leves
La prueba de difusin de
monxido de carbono con
frecuencia se halla comprometida
J Am Coll
Cardiol.2003;41 (6)

Test Diagnsticos
Oximetra de pulso : Nocturna en HP
disminuida en casos avanzados puede
indicar oxigenoterapia suplementaria
Polisomnografia: En desordenes
relacionados con el sueo como apnea
obstructiva del sueo
Biometra hematica:HP con hipoxemia
lleva a al eritrocitosis
Thorax.2007;131 (1):109

Test Diagnsticos
Scan por Ventilacin y perfusin: Para
valorar TEP CRONICO
angiografa o angio TAC es necesaria para
confirmar TEP CRONICO por scan positivo
J med
Meet.2007;48(5):680

Test de laboratorio: Gasometra arterial

Serologa para HIV. anticuerpos antinucleares
Factor reumatoide

Gammagrafa pulmonar fase perfusoria

Defecto segmentario izquierdo (TEP crnico)

Criterios de Diagnostico
El diagnostico de > HP requiere
cateterizacin cardiaca y se confirma
cuando la Presin de la arteria pulmonar es

igual o mayor a 25 mm Hg en reposo o

mayor a
30 mm Hg durante el ejercicio
Thorax.2009;136(1):37

Hipertensin Pulmonar
Clasificacin:

La Organizacin mundial
de salud (WHO 2008) la
clasifica actualmente a
la HP
en 5 grupos

Clasificacin 2008 (WHO)

1. Grupo 1 PAH localizada en la muscular
de pequeas arteriolas pulmonares
HP Idioptica

2. Grupo 2PH Enfermedades de corazn

izquierdo
3. Grupo3PH Enfermedades pulmonares
con hipoxemia EPOC, intersticiales
desordenes del sueo
4.
Grupo 4 PH Por TEP crnico
5. Grupo 5 PH Multifactoriales

(sarcoidosis)

Etiologas
1.Hipertensin arterial pulmonar
(PAH) : grupo 1 . Idioptica (IPAH)
.Drogas: Supresoras de apetito
fenfluramina, dexflenfuramina
.Enfermedades del tejido conectivo:
Esclerodermia, Artritis reumatoide, LES
.HIV rara complicacin - Hipertensin
portal - Enf . congnitas de corazn

Etiologia
2. Hipertensin Pulmonar (PH) grupo 2,3,4,5.

2 - Enfermedades del corazn izquierdo

por disfuncin de vlvula mitral ,aorta, pericarditis
constrictiva

3 - EPOC INTERSTICIALES ENF DEL

SUEO: presin media de arteria
pulmonar > a 45 mm Hg pulmonares
4 - TEP crnico
5 Multifactoriales - sarcoidosis

Diagnostico Diferencial
Con muchas causas de
disnea

Falla cardiaca izquierda

Enfermedades arteriales de coronaria
Enfermedades hepticas:
Sndrome de Budd-Chiari Trombosis de
las venas hepaticas-edema

Pronostico
Depender de la clase funcional de
HP y de comorbilidades propias de
paciente Utilizando la Clasificacin de
la Sociedad de Corazn de New York
Capacidad de ejercicio: caminatas de
6 minutos ( desaturacion de (>10%)
es de mal pronostico prueba de
ejercicio cardiopulmonar

TRATAMIENTO - todos los

grupos
Medidas generales:
Diurticos (en falla VD)
Oxigenoterapia (grupo3) por vasoconstriccin
pulmonar
Anticoagulacion: grupo1 grupo4
(wafarina)mayor sobrevida
Digoxina: mejora eyeccin VD grupo3
Ejercicio: beneficioso para pacientes con HP
caminatas aerbicos

tratamiento
Terapia primaria: Dirigida contra la
causa subyacente de PH
Terapia avanzada: Tratamiento en
centros especializados con
prostanoides (epoprostenol,
treprostinil,Iloprost) inhibidores de la
fosfodiesterasa 5 (sindenafil) ciertos
bloqueadores del canal del calcio

Terapias Avanzadas
Para pacientes con HP
persistente, o clase funcional
de la OMS II, III, o IV
SOLO EN CENTROS
ESPECIALIZADOS
Previa evaluacin hemodinmica invasiva
prueba de vasoreactividad con adenosina
IV u oxido ntrico inhalado

TRATAMIENTO PRIMARIO
Grupo 1PAH: idiopatica congnitas
corazon. Hp. portal, drogas .No hay
terapias efectivas
Grupo 2 : (valvulares) tratamiento de
cardiopata subyacente
Grupo3: EPOC fibrosis tratamiento
de la causa
grupo4: anticoagulacin
tromboendarterectomia

EPOC

Oxigenoterapia

SOBREVIDA EN TERAPIA SUPLEMENTARIA DE

OXIGENO POR LARGO TIEMPO(LNEA AZUL
OXIGENO CONTINUO)

LNEA ROJA OXIGENO NOCTURNO

Ann Intermed Med. 1980; 93:391

Tratamiento (continuacion)
Farmacolgico: con prueba de
vasoreactividad positiva HP con
esclerodermia o congnita de corazn
antagonistas de los canales de calcio (ICC)
En IPAH anticoagulacin con warfarina
Pacientes con vasoreactividad negativa
prostanoides , antagonistas de los
receptores de endotelina inhibidor de la
fosfodiesterasa5(sindenafil)

 Antagonistas del calcio: Nifedipino

alcanzan supervivencia prolongada
mejora funcional y hemodinmica
Inhibidores de la fosodiesterasa sindenafil
(viagra) Prolonga efecto vasodilatador del
oxido ntrico, mejora la hemodinmica
pulmonar capcidad al ejercicio dosis en
247 pacientes 20,40,80 mg) 3 veces al
da por 12 semanas mejoro capacidad
al ejercicio de 6 minutos por un ao

Terapia de combinacin
Esta indicada en casos
refractarios
a la monoterapia
Seguimiento : Los pacientes debe
controlarse idealmente cada 3
meses o mas a menudo vigilar
signos de Insuf. Cardiaca derecha
ejercicios de la tolerancia, efectos
secundarios de los medicamentos
oximetria ambulatoria

Tratamiento (continuacion)
INTERVENSIONISTA:
Septotoma interauricular: en
pacientes con sincope o en severa
insuf. Cardiaca derecha
Trasplante pulmonar: en pacientes
con HAP idioptica sobrevida del
50% de 3 aos
Tromoendartectomia: pulmonar (TEP
crnico)

Conclusiones
Pacientes con HP presentan disnea, astenia, fatiga, edema.
Dolor torcico
Los test diagnsticos, ante sospecha clnica efectuar
Ecocardiograma
El diagnostico de HP requiere cateterismo cardiaco derecho
se confirma cuando la presin de la arteria pulmonar es > a
25mmHg en reposo
Hipertensin arterial pulmonar (HAP) es un tipo de HP.
requiere cateterismo cardiaco derecho
Tratamiento inicial esta dirigido a la causa subyacente
diurticos, anticoagulantes oxigeno suplementario.
HP persistente deben tratarse en centros especializados con
previo cateterismo cardiaco