Distrofia Musclar

Facioescapulohumeral

Enfermedad de
Landouzy Dejerine

FSH
LANDOUZY
DEJERINE
Distrofia muscular:
Enfermedad degenerativa
primaria del musculo
esqueletico, de etiologia
genetica.
Concepto introducido en
1891 por Erb.
Autosomica dominante
Poco frecuente
5 casos cada 200.00
habitantes

FSH DM CONCEPTO HISTOLOGICO

D4Z4
Anomalia Histologica
del tipo necrosisregeneracion
4 cromosoma afectado
Hiperplasia del tejido
conectivo

Signos y Sintomas
Comienzo entre los 10 y 20 aos.
Asimetrica.
De arriba hacia abajo.
Afecta Musculos de la cara.
Cintura escapular.
Flexores dorsales de pie.
Casos mas precozes, raros, mayor
gravedad de los sintomas.
Pueden afectar musculo liso y cardiaco.

FSH DM Disfuncion anatomica

Dificultad para cerrar lo

ojos durante el sueo.
Orbicular de los ojos.
Dificultad para sorber
Orbicular de los labios.
de una pajita o silbar.
Risorio.
Deficit para elevar los
Serrato Mayor.
brazos, escapula
Trapecio.
alada.
Tibial anterior.
Deficit en la marcha.
En la mitad e los casos Perdida de la
afecta Gluteo Mayor
deambulacion y
y Abdominales.
Actividades
Funcionales.

FSH DM TRATAMIENTO
Quirurgico.
Rehabilitacion
(KINE/T.O)

Fijacion de Escapula.
Ejercicios aerobicos.
Mantener el ROM.
Flexibilidad.
E.E.
Equipamiento.
Independencia
Funcional.

FSH DM TRABAJOS CIENTIFICOS

Tratamiento
quirurgicos para
fijacion de escapula
si artrodesis ITALIA
2007.
Efectos de ejercicios
aerobicos en la
reduccion de la
fatiga cronica en
pacientes con FSH
DM HOLANDA 2010

entrenamiento
muscular con
electroestimulacion,
tratamiento seguro y
beneficioso para
pacientes con FSH DM
FRANCIA 2012
Plan de ejercicios
regulares para
personas con FSH DM.
E.E.U.U 2012