GLUCOGENO

Polmero ramificado de
alfa-D- glucosa similar al
almidn
Cadenas lineales amilasa
con uniones glucosidicas 1-4
y ramificadas de
amilopectina 1-6

Carbohidrato de reserva
Libera glucosa localmente
Msculos y tejidos

Hgado no lo utiliza localmente

Exportador de glucosa
Ejercicio muscular, ayuno, estrs
Requerimientos de otros tejidos neuronas y
clulas sanguneas

Tejido
Nervioso
Tejido
Adiposo

Pulmones

Clulas
Sanguneas

SITIOS
GLUCGENO

Mucosa
Intestinal

Clulas
del
Pncreas

Endometrio
Miometrio
Riones

ALMACENAMIENTO DE CARBOHIDRATOS EN EL
SER HUMANO
Hgado Adulto: 70 -120 g
Msculos: 150 200 g

Porcentaje del
peso de tejido

Peso del tejido Contenido

corporal

Glucgeno
Heptico

5.0

1.8 kg

90 g

Glucgeno
Muscular

0.7

35 kg

245 g

Glucgeno
extracelular

0.1

10 L

10 g

GLUCOGNESIS

Glucosa

Glucosa - 6 Fosfato
Fosfoglucomutasa
Glucosa 1- Fosfato

UDP

UDP Glucosa pirofosforilasa

PP

Glucosa - UDP
UDP
Glucosa

+
Glucosa del extremo terminal del glucgeno pre-existente
Glucogeno sintetasa
Cadena de glucogeno con una glucosa mas

GLUCOGENOLISIS

Cadena de glucogeno

Se libera la glucosa terminal

PI

Glucogeno fosforilasa

Glucosa - I - Fosfato

Glucosa - 6 - Fosfato
Glucosa - 6 Fosfatasa
Glucosa

REGULACION DEL METABOLISMO DEL GLUCOGENO

La glucogenolisis y la glucognesis son procesos
metablicos independientes y complementarios
Estas vas operan en todos los tejidos que contiene
glucogeno pero particularmente en el hgado y
musculo esqueltico
Hgado: reservorio primario de hidratos de carbono
al convertir la glucosa de la dieta en glucogeno a
partir de la glucosa 6-fosfato
Capacidad de glucogeno heptico es ilimitada debido
la cantidad de hepatocitos en el citoplasma

Almacenamiento de glucogeno en el musculo es el

medio de suministro de glucosa para la produccin
de ATP tras una dieta intermitente

La reserva de glucogeno heptico

no es suficiente para mantener
los niveles de glucemia durante
periodos prolongados de ayuno

Glucogeno heptico
garantiza un aporte
adecuado de
glucosa por un
periodo de 12-24
horas de ayuno

El glucogeno heptico es
utilizado de manera
parcial entre las comidas
y en > escala en el ayuno
diurno
El ejercicio fsico pude
incrementar la degradacin de
glucogeno en el hgado

Las enzimas:
glucogeno-sintetasa
y glucogenofosforilasa son
responsables del
control del
metabolismo del
glucogeno

Dependen de
mecanismos
hormonales
gobernados por
las glndulas
suprarrenales

Sistemas
enzimticos de la
protein quinasa
articulados al
AMPc

Regulacin mediante el AMPc

Clulas musculares en
la contraccin muscular
A/ N (1mer.
Mensajero)

El AMPc favorece la
glucogenolisis durante
la contraccin muscular
e inhibe paralelamente
la gluconeno-sintesis

AMPc
2do.
mensajero

REGULACIN MEDIANTE EL CALCIO

CALCIO: Participa con el AMPc en la

activacin de la glucgeno
fosforilasa

REGULACIN EN LOS HEPATOCITOS

Las hormonas del pncreas, glucagn
e insulina tiene acciones opuestas
El glucagn estimula la glucgenolisis cuando la glicemia baja
La insulina favorece la glucgeno gnesis

AUMENTAN LA SNTESIS DE
GLUCGENO HEPATICO:
Administracin de
corticoesteroides
Estimulacin de los nervios
parasimpticos
Secrecin de Ach

ENFERMEDADES POR DEPSITO

DE GLUCOGENO
TIP
O

NOMBRE

la

Ib

Enfermedad
de von
Gierke

DEFICIENCIA

DATOS CLINICOS

Glucogeno sintasa

Hipoglucemia, hipercolesterollemia, muerte

temprana

Glucosa 6fosfatoasa

Acumulacin de glucogeno en el hgado y

clulas de los tbulos renales : hipoglucemia ,
acidemia lctica , cetosis, hiperlipidemia

Trasportador de
glucosa 6-fosfato
en el retculo
endoplasmico

Igual que la tipo Ia: neutropenia y funcin de

nuetrfilos alterada , que lleva a infecciones
recurrentes

ENFERMEDADES POR DEPSITO DE

GLUCOGENO
TIP
O

NOMBRE

DEFICIENCIA

DATOS CLINICOS

II

Enfermedad
de Pompe

Alfa 1-4 y alfa 6

glucosidasa
(maltasa acida)
lisosmica

Acumulacin de glucogeno en los

lisosomas: variante de inicio hipotona
muscular, muerte por insuficiencia
cardiaca hacia los 2 aos de edad ,
variante de inicio en el adulto, distrofia
muscular

III a

Dextrinosis
Limite
enfermedad
de Forbe o de
Cori

Enzima
desramificadora en
el hgado y musculo

Hipoglucemia en ayuno, hepatomegalia

durante la lactancia: acumulacin de
polisacrido ramificado caracterstico
(dextrina limite) debilidad muscular

IIIb

Dextrinosis
limite

Enzima
desramificadora en
el hgado

Igual que el tipo IIIb , pero sin debilidad

muscular

ENFERMEDADES POR DEPSITO

DE GLUCOGENO
TIP
O

NOMBRE

DEFICIENCIA

DATOS CLINICOS

IV

Amilopectinosis
, enfermedad
de Anderson

Enzima
ramificadora

Hepatoesplenomegalia: acumulacin de
polisacrido con pocos puntos de ramificacin ,
muerte por insuficiencia cardiaca o heptica
antes de los 5 aos de edad

Deficiencia de
mielofosforilasa
, sndrome de
McArdle

Fosforilasa
muscular

Poca tolerancia al ejercicio; glucogeno muscular

anormalmente alto (2,5 a 4%); lactato en sangre
muy bajo despus de hacer ejercicio

VI

Enfermedad de
Hers

Fosforilasa
heptica

Hepatomegalias: acumulacin de glucogeno en

el hgado, hipoglucemia leve, pronostico en
general bueno

ENFERMEDADES POR DEPSITO

DE GLUCOGENO
TIP
O

NOMBRE

DEFICIENCIA

DATOS CLINICOS

VII

Enfermedad de
Tarul

Fosfofructocinasa
1 muscular y de
eritrocitos

Poca tolerancia al ejercicio , glucogeno muscular

anormalmente alto (25 a 4%), lactato en sangre
muy bajo despus de hacer ejercicio, anemia
hemoltica

VIII

Fosforilasa cinasa
heptica

Hepatomegalia: acumulacin de glucogeno en el

hgado, hipoglucemia leve, buen pronostico

IX

Fosforilasa cinasa
heptica y
muscular

Hepatomegalia: acumulacin de glucogeno en el

hgado y en el musculo, hipoglucemia leve,
pronostico bueno

Protena cinasa A
dependiente de
c AMP

Hepatomegalia: acumulacin de glucogeno en el

hgado

HEMOGLOBINA GLICOSILADA Y
DIABETES
Hemoglobina + glucosa
Niveles de glicemia
sanguneos

Glomrulos, capilares
retinianos, mielina de los
nervios y sistema vascular

GRACIAS

BIBLIOGRAFA:
Harper , Bioqumica de medica, Capitulo 19.
Metabolismo del glucgeno pgs.. 157- 163
Yepez, R, editor Bioqumica Medica pgs.. 292-299