EPILEPSY

Dr. Achmad Yani, Sp.S

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA

Definisi
Telah mengalami kejang yang tidak
terprovokasi sebanyak 2 kali atau lebih
Tidak terprovokasi berarti tidak adanya penyakit
yang terjadi bersamaan atau cedera otak yang
dihubungkan dengan kejang
Swaiman KF, Pediatric epilepsy: An Overview ,in: Pediatric Neurology Principles
and Practices, 3rd edition, Mosby, 1999

SINDROM EPILEPSI
Adalah epilepsi yang ditandai adanya sekumpulan
gejala dan tanda klinis yang terjadi bersama-sama,
meliputi jenis serangan, etiologi, anatomi, faktor
pencetus, umur onset, berat penyakit, kronisitas
dan kadang-kadang prognosis.

Insidens
Usia 0-16 tahun + 4/1.000 anak pertahun
Swaiman KF, Pediatric epilepsy: An Overview , in: Pediatric Neurology Principles and
Practices, 3rd edition, Mosby, 1999
Widodo DP. Problem perilaku pada anak epilepsi, dalam Proceeding Book of the 12 th
National Congress of Child Health and 11th ASEAN Pediatric Federation Conference,
Bali, June 30-Juy 4, 2002

Usia < 1 tahun 12/1.000 anak pertahun

Usia 4-10 tahun 4-5/1.000 anak pertahun
Usia remaja 2/1.000 anak pertahun
Swaiman KF, Pediatric epilepsy: An Overview , in: Pediatric Neurology Principles and
Practices, 3rd edition, Mosby, 1999

Insidens
Kejadian epilepsi pada anak-anak
75% Kejang umum (tonik klonik), partial
15% Epilepsi tipe absen
10% Epilepsi umum lain (sindrom West,
sindrom Lennox-Gastaut, epilepsi
myoklonik berat masa anak-anak)
Swaiman KF, Pediatric epilepsy: An Overview , in: Pediatric Neurology
Principles and Practices, 3rd edition, Mosby, 1999

Klasifikasi
Terdapat variasi yang luas dari gangguan
epilepsi
Saat onset penyakit, etiologi, keparahan
penyakit, kondisi penyerta, respon terapi,
dan manifestasi klinis
Klasifikasi berdasarkan:
Tipe Kejang
Tipe Epilepsi
Swaiman KF, Pediatric epilepsy: An Overview , in: Pediatric Neurology Principles
and Practices, 3rd edition, Mosby, 1999

International Classification of Seizure Type

Partial Seizure
Simple Partial Seizure
With motor sign
With somatosensory or special sensory hallucinations
With autonomic symptoms
With psychic symptom

Complex partial seizure

Simple partial followed by impairment of consciousness
With impaired consciousness at onset

Partial seizure evolving to secondary generalized seizures

Simple partial seizure evolving to generalized
Complex partial seizure evolving to generalized
Simple partial seizure evolving to complex partial seizures

Generalized Seizure
Absence seizure
Atypical absence seizures

Myoclonic seizures
Clonic seizures
Tonic seizures
Tonic-clonic seizures
Atonic seizures

Unclassifiable epileptic seizures

Modified from the Comission on Classification and Terminology of the International League Against Epilspsy, 1981

International Classification of Epilepsies and Epileptic

Syndromes and Related Seizures Disorders
Localization-related (local, focal, partial) epilepsis and syndromes
Idiopathic (with age-related onset)
Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes
Childhood epilepsy with occipital paroxysms
Primary reading epilepsy

Symptomatic
Chronic progressive epilepsia partialis continua
Syndromes characterized by seizures with specific modes of precipitation
Temporal lobe epilepsies
Frontal lobe epilepsies
Parietal lobe epilepsies
Occipital lobe epilepsies

Cryptogenic

Generalized epilepsies and syndromes

Idiopathic (with age-related onset)
Benign neonatal familial convulsions
Benign neonatal convulsions
Benign myoclonic epilepsy in infancy

Modified from the Comission on Classification and Terminology of the International League Against Epilspsy, 1989

International Classification of Epilepsies and Epileptic

Syndromes and Related Seizures Disorders
generalized epilepsies and syndromes
Idiopathic (with age-related onset)
Childhood absence epilepsy
Juvenile myoclonic epilepsy
Epilepsy with grand mal seizures on awakening
Other generalized idiopathic epilepsies
Epilepsies with seizures precipitated by specific modes of activation

Cryptogenic or symptomatic
West syndrome
Lennox Gastaut syndrome
Epilepsy with myoclonic-astatic seizures
Epilepsy with myoclonic seizures

Symptomatic
Nonspecific etiology
Early myoclonic encephalopathy
Early infantile epileptic encephalophaty with suppression burst
Specific syndromes
Epileptic seizures complicating other disease states

Modified from the Comission on Classification and Terminology of the International League Against Epilspsy, 1989

International Classification of Epilepsies and Epileptic

Syndromes and Related Seizures Disorders
Epilepsies and syndromes undetermined whether focal or generalized
With both generalized and focal seizures
Neonatal seizures
Severe myoclonic epilepsy of infancy
Epilepsy with continuous spike waves during slow-wave sleep
Acquired epileptic epilepsies
Other undetermined epilepsies

Modified from the Comission on Classification and Terminology of the International League Against Epilspsy, 1989

Epilepsi: Kejang umum

Melibatkan ke-2 hemisfer otak tanpa bukti
klinis, EEG, atau bukti lain adanya onset
fokal/parsial
Gejala bervariasi dari paling ringan (kejang
absen penampakan jinak) sampai kejang
umum tonik klonik yang dramatis

Swaiman KF, Pediatric Neurology Principles and Practices, 3rd edition, Mosby,
1999

Kejang Tonik Klonik

Dulu disebut Gran Mal epilepsi
Gejala prodromal: pusing, insomnia, iritabel,
tidak nafsu makan tidak berhubungan
dengan aktivitas epileptiform

Kadang-kadang terjadi kehilangan

kesadaran
Etiologi: Tidak memiliki lesi struktural dan sering
memiliki riwayat keluarga
Swaiman KF, Pediatric epilepsy: An Overview , in: Pediatric Neurology Principles
and Practices, 3rd edition, Mosby, 1999

Kejang Absen
Dulu disebut Petit mal
Karakter: Henti aktivitas mendadak,
perubahan ekspresi wajah, ggn kesadaran
Paling sering tidak terdeteksi
Etiologi: meliputi faktor herediter (kejang
absen tipikal) dan didapat (kejang absen
didapat)
Swaiman KF, Pediatric epilepsy: An Overview , in: Pediatric Neurology Principles
and Practices, 3rd edition, Mosby, 1999

Sindrom Lennox Gastaut

Karakter: Ggn kejang campuran, dimana kejang
tonik merupakan komponen utama dan adanya
pola EEG gelombang paku lambat
Dimulai pada masa anak2, sering retardasi
mental
Etiologi: Primer idiopatik, sekunder terdapatnya
gejala dengan penyebab yang tidak didefinisi
Terapi lebih sulit
Pusponegoro HD. Sindrom epilepsi pada anak, dalam Proceeding Book of the 12th National
Congress of Child Health and 11th ASEAN Pediatric Federation Conference, Bali, June
30-Juy 4, 2002
Holmes GL. Generalised Seizures: in: Swaiman KF, Pediatric Neurology Principles and
Practices, 3rd edition, Mosby, 1999

Epilepsi: Kejang parsial

Hasil dari disfungsi area yang terlokalisir
pada korteks serebri, dan adanya asal fokal
kejang merupakan bukti untuk penderita
dan pengamat.
Melibatkan hanya sebagian dari otak pada
saat onset serangan,
Dapat meluas dan menyebabkan kejang
umum tonik-klonik
Dreifuss FE. Partial Seizures (Focal and Multifocal): in: Swaiman KF. Pediatric
Neurology Principles and Practices, 3rd edition, Mosby, 1999

Epilepsi: Kejang parsial

Walaupun sering dihubungkan pada lesi fokal
hemisfer, penyebab struktural jarang
diidentifikasi
Pada 30-50% tidak diketahui penyebabnya
Penyebab lain: kesulitan pada saat lahir, trauma
kepala, faktor genetik yang menentukan lesi
fokal menjadi epileptogenik
Komplikasi pre dan perinatal menjadi penyebab
tersering kejang pada tahun pertama kehidupan
Dreifuss FE. Partial Seizures (Focal and Multifocal): in: Swaiman KF. Pediatric Neurology
Principles and Practices, 3rd edition, Mosby, 1999

Status epileptikus
Kejang umum atau fokal kontinu (>30 mnt) atau
rekurren dimana selama kejang pasien tidak sadar,
atau memiliki 2 atau lebih serangan kejang tanpa
recovery/ pemulihan kesadaran penuh diantara
waktu kejang
Kejang tonik klonik menyeluruh dominan
Merupakan kegawatan klinis. Apabila tidak diobati
dapat menyebabkan kematian atau kerusakan
neurologis permanen
Dreifuss FE. Partial Seizures (Focal and Multifocal): in: Swaiman KF. Pediatric Neurology
Principles and Practices, 3rd edition, Mosby, 1999
Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson Teextbook of Pediatrics, 15 th edition, WB Saunders Company,
1996

Status epileptikus
Manajemen awal penilaian jalan napas dan
kardiovaskuler
Obat antikonvulsan
Perawatan intensif

Dreifuss FE. Partial Seizures (Focal and Multifocal): in: Swaiman KF. Pediatric
Neurology Principles and Practices, 3rd edition, Mosby, 1999
Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson Teextbook of Pediatrics, 15th edition, WB
Saunders Company, 1996

Pengobatan

Pastikan benar epilepsi

Monoterapi
Bila gagal, naikkan dosis
Bila dosis sudah maksimum, periksa kadar darah
Bila perlu masukkan obat kedua
Bila dengan obat kedua berhasil, turunkan dosis
obat pertama perlahan-lahan
Obat anti konvulsan baru dapat berguna untuk
pengobatan kejang yang sulit diatasi (ch: sindrom
Lennox-Gastaut dan spasme infantil)

Pusponegoro HD. Sindrom epilepsi pada anak, dalam Proceeding Book of the 12 th National
Congress of Child Health and 11th ASEAN Pediatric Federation Conference, Bali, June 30Juy 4, 2002
Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson Teextbook of Pediatrics, 15 th edition, WB Saunders
Company, 1996

Pengobatan
Cara kerja obat anti konvulsan:
Meningkatkan kerja inhibisi sistim saraf
Merangsang pelepasan dan meningkatkan
sintesis GABA
Agonis GABA

Menurunkan kerja eksitasi sistim saraf

Menyerupai antagonis reseptor asam amino NT
Menghambat NT eksitasi ke sinaps
Menghambat enzim yang dibutuhkan untuk
eksitasi NT
Kriel RL, Birnbaum AK, Cloyd JC. Antiepileptic drug therapy in children: in: Swaiman
KF, Pediatric Neurology Principles and Practices, 3rd edition, Mosby, 1999

Pengobatan
Obat lini pertama
- Phenobarbital
- Carbamazepine
- Asam valproat
- Phenytoin

Obat lini kedua

- Topiramate
- Clobazzam
- Clonazepam

ACTH steroid
Nitrazepam
Vigabatrim dll

Kriel RL, Birnbaum AK, Cloyd JC. Antiepileptic drug therapy in children: in: Swaiman KF,
Pediatric Neurology Principles and Practices, 3rd edition, Mosby, 1999
Pusponegoro HD. Sindrom epilepsi pada anak, dalam Proceeding Book of the 12 th National
Congress of Child Health and 11th ASEAN Pediatric Federation Conference, Bali, June 30Juy 4, 2002

Gangguan mirip Epilepsi

Sinkop
Breath Holding Spells
Somnabulisme/Sleep Walking
Night terror
Masturbasi
Pseudoseizures
dll
Swaiman KF, Pediatric Neurology Principles and Practices, 3rd edition, Mosby,
1999
Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson Teextbook of Pediatrics, 15th edition, WB
Saunders Company, 1996