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ANEMIAS

HEMOLTIC
A
Josselyn Pazos
R2 MEDICINA
INTERNA

Caractersticas generales
El termino anemia hemoltica agrupa a un
conjunto de trastornos en los que se produce
una destruccin acelerada de los hemates
(HEMOLISIS), con disminucin de su
supervivencia (< 120 das)
MECANISMO COMPESATORIO

Aumento de la eritropoyesis (para


garantizar el adecuado transporte de
oxigeno)

> Destruccin y < produccin

ANEMIA

Clasificacin de la Anemia
Hemoltica
CORPUSCULARES O
INTRINSECAS (AH
CONGENITA)

o ALTERACION DE LA MEMBRANA
( esferocitosis hereditaria, estomatocitosis)
o DEFICIENCIAS ENZIMATICAS
o HEMOGLOBINOPATIAS (talasemias,
A.falciforme)

MECANISMO
EXTRACORPUSCULARES
O EXTRINSECAS (AH
ADQUIRIDA)

SITIO DE LA
HEMOLISIS

DURACION

o AH. INMUNE (anticuerpos,


aloanticuerpos)

o AH. NO INMUNE (fragmentacion de


ertrocitos, agentes fisicos,
hiperesplenismo, infecciones, entre
o EXTRAVASCULAR otras
(BAZO)
o INTRAVASCULAR
o AGUDAS (suelen ser intravasculares y cursan con
hemoglobinuria, anemia e ictericia)
o CRONICAS( suelen se extravasculares y cursan con
ictericia esplenomegalia y colelolitiasis)

AH POR DEFICIENCIAS ENZIMTICAS


Trastornos de la va hexosa-monofosfato
Deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa.
o Es la causa ms frecuente de anemia hemoltica
y se transmite mediante herencia ligada al
cromosoma X y su prevalencia esta relacionada
con reas de paludismo endmico. Esta enzima
cataliza la primera reaccin de la va de las
pentosas fosfato y su funcin principal es
proteger el eritrocito de agentes oxidantes.
PATOGENA: La utilidad G6PD es la
generacin de NADPH, cuya finalidad
es reducir el glutatin, que a su vez
evita la oxidacin de los grupos
sulfhidrilos de la Hb. La oxidacin de
los grupos sulfhidrilos produce
metahemoglobina, que precipita en
el interior del hemate ocasionando
los denominados cuerpos de Heinz,
que ocasiona hemolisis intravascular

Relacin entre el papel que ejerce la glucosa-6-fosfato


deshidrogenasa en el eritrocito y el estrs oxidativo
Los ER contienen concentraciones de glutatin reducido

Que sintetizan los ER maduros, el cual protege a los


eritrocitos de lesiones provocadas por agentes oxidantes
como (O2-)(H2O2)(OH)
Los fagocitos activados y los eritrocitos, en presencia de
ciertos frmacos, generan grandes cantidades de
oxidantes. La acumulacin de estos agentes ocasiona
lesiones en los lpidos y las protenas celulares.
El GR convierte el H202 en H2O a travs de la GPX por
lo tanto la eliminacin de cada molcula de H2O2
requiere 1 molcula de NADH la cual es producida por la
G6PD

Mecanismo de hemolisis
La deficiencia de G6PD produce fallo en el metabolismo

de la GH
HEMOLISIS CRONICA
GH
Uniones intermoleculares de grupos sulfidrilos
de las protenas
disminucin de la
deformabilidad de los eritrocitos
altera la
superficie celular
reconocidos por los macrfagos

HEMOLISIS

AHC POR DEFICIENCIAS ENZIMTICAS


Trastornos de la va hexosa-monofosfato
Deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa.
MANIFESTACIONES CLNICAS:
desde casos asintomticos o con
hemolisis compensada hasta
procesos hemolticos neonatales
graves. En situaciones especiales, se
puede producir un incremento de la
hemolisis (crisis hemoltica), que
generalmente son secundarias a
DIAGNSTICO:
infecciones.
o Hematlogicos: aumento del HCM,
cuerpos de Heinz (hemoglobina
desnaturalizada que precipita en el
interior del eritrocito.
o Bioqumicas. aumento de
bilirrubina plasmtica y
uroblingeno urinario y fecal.
o Medir la actividad enzimtica y
establecer el tipo de mutacin.

AHC POR DEFICIENCIAS ENZIMTICAS


Trastornos de la va glucoltica o de Embden-Meyerhof

eficiencia De Piruvato-quinasa
Constituye la causa ms frecuente
de trastornos enzimticos de la va
glucoltica ( 9 0 % de los casos de
hemolisis de dicho grupo).
La piruvato kinasa es la ltima
enzima de la gluclisis y cataliza la
transformacin de fosfo-enol-piruvato
a piruvato, proceso en que se
produce una molcula de ATP.

PATOGENIA
Las enzimopatas del
metabolismo glucoltico alteran la
capacidad energtica del
eritrocito, dificultando la
formacin o utilizacin del ATP.
Cuando disminuye la capacidad
energtica del eritrocito ste
envejece prematuramente y es
eliminado de la circulacin

AHC POR DEFICIENCIAS ENZIMTICAS


Trastornos de la va glucoltica o de Embden-Meyerhof

eficiencia De Piruvato-quinasa
MANIFESTACIONES CLNICAS
El cuadro hemoltico se puede
presentar desde el periodo neonatal o
en la primera dcada de la vida y sus
caractersticas son parecidas a las del
cuadro clnico de la esferocitosis
hereditaria, excepto por la presencia
de esferocitos circulantes y fragilidad
osmtica normal
DIAGNSTICO
Hemoglobina entre 6 a 12 g/dl,
reticulocitosis, moderada
macrocitosis (VCM: 98-105 fl),
disminucin de la vida media
eritrocitaria, equinocitosis ausencia
de esferocitos circulantes y fragilidad
osmtica normal.

GRACIAS

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