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HEMOLTIC
A
Josselyn Pazos
R2 MEDICINA
INTERNA
Caractersticas generales
El termino anemia hemoltica agrupa a un
conjunto de trastornos en los que se produce
una destruccin acelerada de los hemates
(HEMOLISIS), con disminucin de su
supervivencia (< 120 das)
MECANISMO COMPESATORIO
ANEMIA
Clasificacin de la Anemia
Hemoltica
CORPUSCULARES O
INTRINSECAS (AH
CONGENITA)
o ALTERACION DE LA MEMBRANA
( esferocitosis hereditaria, estomatocitosis)
o DEFICIENCIAS ENZIMATICAS
o HEMOGLOBINOPATIAS (talasemias,
A.falciforme)
MECANISMO
EXTRACORPUSCULARES
O EXTRINSECAS (AH
ADQUIRIDA)
SITIO DE LA
HEMOLISIS
DURACION
Mecanismo de hemolisis
La deficiencia de G6PD produce fallo en el metabolismo
de la GH
HEMOLISIS CRONICA
GH
Uniones intermoleculares de grupos sulfidrilos
de las protenas
disminucin de la
deformabilidad de los eritrocitos
altera la
superficie celular
reconocidos por los macrfagos
HEMOLISIS
eficiencia De Piruvato-quinasa
Constituye la causa ms frecuente
de trastornos enzimticos de la va
glucoltica ( 9 0 % de los casos de
hemolisis de dicho grupo).
La piruvato kinasa es la ltima
enzima de la gluclisis y cataliza la
transformacin de fosfo-enol-piruvato
a piruvato, proceso en que se
produce una molcula de ATP.
PATOGENIA
Las enzimopatas del
metabolismo glucoltico alteran la
capacidad energtica del
eritrocito, dificultando la
formacin o utilizacin del ATP.
Cuando disminuye la capacidad
energtica del eritrocito ste
envejece prematuramente y es
eliminado de la circulacin
eficiencia De Piruvato-quinasa
MANIFESTACIONES CLNICAS
El cuadro hemoltico se puede
presentar desde el periodo neonatal o
en la primera dcada de la vida y sus
caractersticas son parecidas a las del
cuadro clnico de la esferocitosis
hereditaria, excepto por la presencia
de esferocitos circulantes y fragilidad
osmtica normal
DIAGNSTICO
Hemoglobina entre 6 a 12 g/dl,
reticulocitosis, moderada
macrocitosis (VCM: 98-105 fl),
disminucin de la vida media
eritrocitaria, equinocitosis ausencia
de esferocitos circulantes y fragilidad
osmtica normal.
GRACIAS