HIPERPL A SIA

SUPRARRENAL
CONGNITA
JENNIFFER JUAN JIMNEZ
P R O F. G O N Z A L E Z

QU ES?
Grupo de trastornos hereditarios de las glndulas suprarrenales
Las personas normalmente tienen 2 glndulas suprarrenales.
Estas glndulas producen hormonas (cortisol y aldosterona)
Las personas que tienen esta condicin carecen de una enzima
de la glndula suprarrenal para producir estas hormonas
Al mismo tiempo el cuerpo produce mas andrgenos (hormona
sexual masculina)
Esto ocasiona la aparicin temprana o inapropiada de
caractersticas masculinas
Afecta tanto a nios como a nias

SNTOMAS EN FMINAS
Las nias tendrn rganos reproductores femeninos internos
normales
Periodos menstruales anormales
Voz gruesa
Aparicin temprana de vello pbico y axilar
Crecimiento excesivo de cabello o vello facial
Incapacidad para menstruar
Genitales de apariencia tanto masculina (genitales ambiguos),
que a menudo lucen mas masculinos que femeninos

REAS SENSIBLES A ANDRGENOS

GENITALES AMBIGUOS

SNTOMAS EN VARONES
Los nios parecen llegar a la pubertad a tan solo 2 o 3
aos de edad
Voz gruesa
Aparicin temprana de vello pbico y axilar
Desarrollo precoz de caractersticas masculinas
Pene agrandado
Testculos pequeos
Msculos bien desarrollados

LA FAMILIA LOBO
SNDROME DE HIPERTRICOSIS

Este sndrome solo

presenta
crecimiento
excesivo de vello
en reas
inusualmente

No esta
relacionado con
la hiperplasia
suprarrenal
congnita

SNTOMAS EN RECIN NACIDOS

Los recin nacidos con estas formas desarrollan
sntomas poco despus de nacer como:
Arritmias cardiacas
Deshidratacin
Cambios electrolticos
Vmitos

EXMENES Y TRATAMIENTO
Laboratorios
Radiografa
Pruebas genticas ayudan a
diagnosticar, confirmar y
tratar la enfermedad

El tratamiento consiste en
normalizar los niveles
hormonales mediante
medicamentos o ciruga
El medico determinara el sexo
del bebe con genitales
ambiguos mediante anlisis
cromosmico (cariotipo)
Se practica ciruga correctiva a
nias con genitales ambiguos
de apariencia masculina entre
las edades de 1-3 meses