Chronic Recurrent Lymphocytic Sweet Syndrome as

a Predictive Marker of Myelodysplasia: A Report of 9

Cases
Marie-Dominique Vignon-Pennamen, MD; Caroline Juillard, MD; Michel Rybojad, MD; Daniel
Wallach, MD; Marie-Therse Daniel, MD; Patrice Morel, MD; Olivier Verola, MD; Anne Janin,
MD, PhD

Pembimbing:
dr. Juspeni Kartika, Sp.PD
Oleh:
Nur Umami Annisa

KEPANITERAAN KLINIK RS PERTAMINA BINTANG AMIN

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MALAHAYATI
2016

Latar Belakang
Sweet sindrom merupakan dermatosis neutrofilik akut
yang dapat menjadi keganasan terutama hemopati
mieloid,

terjadi

sekitar

20%

kasus.Bila

dikaitkan

dengan mielodisplasia, sweet sindrom mungkin tidak

menimbulkan gejala klinis.Hal ini dapat dilihat dengan
pemeriksaan histologis.Pada pasien yang menderitai
mielodisplasia

dan

mengalami

sweet

ditemukan gambaran infiltrat limfositik.

sindrom

Pengamatan
Jurnal ini menyajikan 9 pasien laki-laki dewasa yang mengalami Sweet
Sindrom kronis, semua mengalami eritematosa dan plak annular berulang
yang berhubungan dengan kambuhnya mielodisplasia, terdapat pada 4
pasien dari 9 pasien.

Hasil dari biopsi berkelanjutan menunjukkan bahwa infiltrat dikulit

awalnya terdiri dari limfosit dan infiltrasi neutrofilik, yang merupakan khas
dari sweet sindrom, yang terjadi 24-96 bulan kemudian, kecuali pada 2
kasus di penelitian ini.

Selain itu, terdapat sel-sel mononuklear atipikal pada semua spesimen

biopsi awal dan sangat bereaksi terhadap CD68 dan mieloperoksidase,
yang memiliki arti menunjukkan asal mieloid.Mielodisplastik sindrom
terjadi pada 9 pasien, dan dengan infiltrasi neutrofilik yang terdapat di 4
kasus.

Pendahuluan

Sweet Sindrom adalah gangguan yang ditandai dengan plak

eritematosa yang lebih dominan pada wajah, leher, dan tungkai
atas.Muncul terutama pada wanita usia pertengahan, hal
tersebut biasanya disertai demam dan gejala sistemik termasuk
arthralgia, mialgia, dan dapat terjadi gangguan pada mata.

Kelainan laboratorium umum termasuk leukositosis dan laju

endap darah meningkat.Pada gambaran histologi, terdapat
puluhan sel neutrofilik berinfiltrasi ditengah dan papiler dermis
yang menyebabkan edema dermal.

Sindrom mielodisplastik merupakan spektrum yang luas dari gangguan hematologi dengan
defek utama terletak pada sel induk hematopoietik multipoten.

Sindrom mielodisplastik ditandai dengan atypia kedua sumsum tulang dan sel-sel darah
perifer dan pansitopenia, dan terutama mempengaruhi pasien yang lebih tua.

Perubahan menjadi leukemia mielogenus akut terjadi pada 6% sampai 37% dari pasien dengan
sindrom mielodisplastik.Sweet sindrom umumnya terkait dengan sindrom mielodisplastik.

Baru-baru ini, terdapat laporan 2 kasus Sweet sindrom yang berhubungan dengan
mielodisplasia, dengan infiltrat limfositik sebagai tanda awal.Oleh karena itu, kami
merevisi data klinis dan melakukan pemeriksaan histologis berkelanjutan pada 9 pasien
dengan Sweet sindrom yang berhubungan dengan mielodisplasia.

LAPORAN KASUS
Selama periode 10 tahun (1995-2005), 70 pasien dengan penyakit kulit dan sindrom
mielodisplastik ditindaklanjuti di Hpital Saint-Louis, Paris, Prancis.Sembilan dari pasien
mengalami Sweet sindrom kronis.Pada 9 pasien ini, dilakukan pengamatan yang pada
waktu yang berbeda, distribusi terjadinya lesi pada kulit, kelainan laboratorium, dan
diagnosis hematologi, dijabarkan pada Tabel 1.

Untuk studi imunohistokimia, bagian perwakilan diperiksa dengan metode

peroksidase streptavidin-biotin, menggunakan kontrol positif dan negatif yang
sesuai.Antibodi yang digunakan adalah khusus dan sumber dari mereka
sendiri, terdapat pada Tabel 2.

Gambar aspek klinis dan histologis limfositik "awal" pada

sindrom Sweet (kasus 2: A dan C) dan "akhir" neutrofilik
Sweet sindrom (kasus 1: B dan D).A, plak eritematosa
diseminata di bagian tubuh dan lengan.B, plak eritematosa
dengan konfigurasi annular.C, infiltrat limfositik padat
terletak di dangkal dan middermis (hematoxylin-eosin,
pembesaran asli 10).D, besar-besaran dermal neutrofilik
infiltrat tanpa vaskulitis (hematoxylin-eosin, pembesaran
asli 20)

Gambaran histologi "awal" Sweet syndrome (kasus 8). A,

infiltrasi perivascular mononuklear; B, sel-sel dengan
penampilan histiositik memiliki berbentuk ginjal, inti
vesikuler bengkok; C, immunoexpression kuat untuk
CD68; dan D, immunoreactivity untuk myeloperoxidase
(hematoxylin-eosin

Gambaran histologis "akhir" Sweet Sindrom

(kasus 9).A, neutrofilik infiltrat;B, granulosit
matang dicampur dengan neutrofil matang
(hematoxylin-eosin,

Kepadatan infiltrasi digambarkan untuk setiap

jenis sel sebagai 4 kategori sesuai dengan
proporsi sel (A, limfosit, B, neutrofil, dan C, sel
mononuklear atipikal) dalam spesimen biopsi
kulit (0, tidak adanya atau jumlah sel diabaikan;
+ , <10%; ++, 10% -50%, dan +++, 50% -100%).

Kesimpulan
Penelitian pada 9 pria dewasa, Sweet Sindrom
berulang awalnya ditandai dengan infiltrat
limfositik dan sel mononuklear atipikal
diidentifikasi sebagai granulosit matang.
Kemudian ini berkembang ke infiltrat
neutrofilik dan dikaitkan dengan
mielodisplasia.Semua fitur tersebut dapat
mewakili komponen kulit dari sindrom
disgranulopoiesis.Mengapa penyakit kulit
muncul 2 sampai 8 tahun sebelum sindrom
mielodisplastik diidentifikasi tetap tidak
terjelaskan, tapi fakta ini sangat penting, klinis
praktis dan dapat membantu dalam diagnosis
awal mielodisplasia dan manajemen pasien.