ENCEFALOMIELITI

S DISEMINADA
AGUDA.

Nia de 5 aos de edad, sin antecedentes de inters, que 10 da antes tuvo una
infeccin febril diagnosticada de amigdalitis y tratada con amoxicilina. A los 7
das tena todava febrcula, con irritabilidad e hipotona progresivas, por lo que
fue valorada en el Servicio de Urgencias, en donde se mantuvo en observacin y
pudieron constatarse fluctuaciones del nivel de conciencia y, 3 horas despus,
una crisis convulsiva focal, con desviacin de la comisura bucal a la izquierda y
clonas parpebrales, siendo tratada con diazepam rectal, decidindose entonces
el ingreso hospitalario. La exploracin neurolgica era normal, salvo la afectacin
de la conciencia en forma de estupor, objetivndose leucocitosis de 17.200/mmc
y elevacin de la protena C reactiva con 1,7 mg/dl. Durante las horas siguientes
padeci otras 4 crisis convulsivas, por lo que se instaur tratamiento con
valproato i.v. En las horas siguientes se produjo el deterioro progresivo del nivel
de conciencia y una hemiparesia izquierda. En el LCR se detectaron 16 leucocitos
(50% linfocitos, 50% polimorfonucleares), con normalidad de protenas y de
glucosa y sin bandas oligoclonales. TAC craneal normal. Durante los das
siguientes la conciencia fue normalizndose muy lenta y paulatinamente,
extubndose a los 10 das, en que se repiti la puncin lumbar, que fue normal y
la RMN, que mostr una discreta disminucin de las zonas de hiperseal.
DIAGNOSTICO?...

Encefalomielitis diseminada
aguda vs EM hallazgos clnicos.
Tpico cuadro clnico, nios que hayan tenido una pos infeccin viral,
presenten conciencia disminuida, convulsiones lesion multifocal del
SNC. Cuadro que parece 1-2 semanas luego de la infeccin.
EM: Antecedentes familiares.
ADEM: Antecedentes infecciosos.
EM: Bandas oligoclonales.

Patogenia
Existe un procesos autoinmune.
Por aumento de la permeabilidad Barrera HE
Mimetismo molecular.

Histopatologa.
1. En MS existe una lesin en placa con bordes muy bien definidos
que generalmente es periventricular. en ADEM NO.

 2. Mangas de desmielinizacin que estn

rodeando venulas y tienen un infiltrado de
mononucleados (Linfocitos T y macrfagos.)

Desmielinizacion perivenular vs Desmielinizacion

confluente.

3. La desmielinizacion en ADEM es leve y se

causa por una inflamacion perivenular.

4. Este patrn multifocal es mas

caracterstico de Esclerosis Mltiple