You are on page 1of 12

UNIVERSIDAD NACIONAL DE

UCAYALI
FACULTAD DE MEDICINA

HUMANA

DEFICIENCIA DE
ADENOSINA DESAMINASA

ADENOSINA DESAMINASA
Enzimaque interviene en el metabolismo de
laspurinas.Promueve la desanimacin de
laadenosina, dando como resultado inosina
la que puede continuar su proceso
metablico transformndose en hipoxantina.

Adenosina +H2O Inosina+NH3

Es esencial para el metabolismo de


ciertos tipos de clulas del organismo,
en especial, de las clulas que se
ocupan del desarrollo del sistema
inmune, como por ejemplo de los
linfocitos T.

Se encuentra en los eritrocitos, leucocitos,


pulmn,
hgado,
estmago,
tracto
genitourinario y suero. La enzima contiene
dos grupos tiol reactivos. Se afirma que las
actividades de la enzima son mucho ms
altas en la tuberculosis que en otras
enfermedades respiratorias en nios.

Inmunodeficiencia:
Deficiencia o anormalidad en el
funcionamiento del sistema
inmunolgico.

IMPLICACIONES
IMPORTANTES
DE
INMUNODEFICIENCIA :
Favorece desarrollo de
enfermedades graves.
Puede desarrollar enfermedades
autoinmunes.

MS
LA

CLASIFICACIN DE
TRASTORNOS POR
INMUNODEFICIENCIA :
Segn el momento de desarrollo
Segn la etiologa

Segn la etiologa
:1. Patrones genticos
2.Deficiencia bioqumica y
metablica
3.Deficiencia de vitaminas o
minerales
4. Enfermedades autoinmunes.
5.Causada por microorganismos.

Deficiencia
Bioqumica y
metablica
*Deficiencia de adenosina
desaminasa
*Deficiencia de purina nuclesido
forsforilasa
*Deficiencia de carboxilasa multiple
dependiente de biotina.
*Glucoprotenas de membrana

DFICIT
La deficiencia de adenosin deaminasa se
observa en un 25% de los casos con
inmunodeficiencia severa combinada. Esta
enfermedad es un fenotipo clnico el cual
afecta nios que muestran ausencia de
antgenos especficos de los linfocitos T y
B, diarrea e infecciones recurrentes.

PRINCIPALES USOS
DIAGNSTICOS
El inters clnico por la ADA naci al describirse la
asociacin existente entre su dficit y algunas
formas de inmunodeficiencia. Parece evidente que
las clulas ms afectadas por un dficit de este
enzima son, por diversas circunstancias, los
linfocitos T, que son mayormente dependientes
de la actividad ADA en comparacin con el resto
de las clulas del organismo; por ello, no es de
extraar que en enfermedades que comporten
una respuesta inmune fundamentalmente de tipo
celular, se haya encontrado una elevada actividad
de este enzima.

Enfermedades que cursan con


descenso de ADA
Inmunodeficiencia congnita
combinada severa.
Leucemia linfoide crnica B