SINDROME DE STEVENS-

JOHNSON

PEDIATRIA MEDICA
HOSPITAL INFANTIL DE
MEXICO
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DEFINICION:
No existe una definicin universalmente

aceptada.
Enfermedad febril aguda, con lesiones

caractersticas en diana, cada una menor a 3

cm de dimetro, que involucra al menos 2
membranas mucosas, y menos del 20% de la
superficie corporal en las primeras 48 hrs.

Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review literature.
Annals of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005
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JOHNSON

HISTORIA:
Descrita por primera vez en 1922

por Stevens y Johnson, describiendo

2 pacientes de 7 y 8 aos, con
erupcin cutnea generalizada,
fiebre continua, mucosa
oral inflamada y
Conjuntivitis purulenta
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HISTORIA:
EN 1950 se consider el eritema
multiforme (EM) en 2 categoras:
eritema multiforme menor y eritema
multiforme mayor (EMM). EMM y SJS se
usaron como sinnimos desde 1983,
hasta 1994 donde se toman como 2
patologas distintas.

Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review

literature. Annals of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005
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NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET)

Se dice que la necrolisis epidermica

toxica y el sndrome de Stevens Johnson

es la misma patologa pero con diferente
grado de afectacin.
Un paciente con afeccin menor o igual

al 10% se clasifica como SJS, y mayor del

30% como NET. Entre el 10-30%
transicin SJS-NET

Bastuji-Garin. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, and erithema multiforme,
a clinical clasification. Arch Dermatol. 1993
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NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET)

Eritema confluente obscuro, asociado con
desprendimiento de epidermis, eritema
de mucosas, y ulceraciones, confirmado
por biopsia que muestra
necrosis en todo el grosor
de la epidermis y
desprendimiento.

Erick Letko. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a review

literature. Annals of allergy. Asthma & immunology. Vol. 94, april 2005
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EPIDEMIOLOGIA:
La incidencia vara de 1.1 a 7.1 casos

por cada milln de personas.

La media de edad en los pacientes es

de 25 aos
El dao de extensin de la piel aumenta

con la edad
Afeccin variable 60% hombres y 40%

mujeres.
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ETIOLOGIA:
Infecciones

Vacunacin

Frmacos

Enfermedades sistmicas

Agentes fsicos

Alimentos
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ETIOLOGIA: FARMACOS.
Antibiticos

Analgsicos

Antitusigenos

AINES

Anticomiciales

Otros
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FISIOPATOLOGIA:
Es un desorden de hipersensibilidad, mediada por
inmuno-complejos.
Existe una reaccin citotoxica mediada por
clulas, en contra de las clulas de la epidermis.
La epidermis es infiltrada por linfocitos
activados, principalmente CD8, y macrfagos.
Una reaccin en contra de los metabolitos del
frmaco, producida en exceso puede ser la
causa
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CUADRO CLINICO
Infeccin inespecfica de vias
respiratorias.
Periodo prodrmico: 1-14 das. Fiebre,
cefalea, tos.
Las lesiones mucocutaneas aparecen
sbitamente.
El rash comienza con mculas, vesculas,
papulas, flictenas.
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CUADRO CLINICO
La lesin tpica es de una diana.

Tiene 3 anillos, uno interior rojo o rosa

brillante, uno rosa tenue y el exterior rosa

oscuro
La ruptura de las flictenas

deja la piel denudada y

susceptible a infecciones.
Palmas de las manos,

partes extensoras y tronco.

 CUADRO CLINICO.
Fiebre, hipotensin, taquicardia,
alteracin en el edo. de conciencia.
Epistaxis. Conjuntivitis, ulceras
corneales, vulvovaginitis erosiva,
balanitis
Mucosas se ven involucradas en el
100%.
Frecuentemente hay involucro visceral
(intestinal, traquea, bronquios,
glomerulonefritis, hepatitis) del 8-60%.
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DIAGNOSTICO
Enfermedad febril aguda
Lesiones en diana de 3 cm de
dimetro
Involucra por lo menos 2 membranas
mucosas, y
Y menos del 20% de SC involucrada
en las primeras 48 hrs.
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DATOS DE LABORATORIO.
Leucocitos normales.
Pruebas de funcin renal
Rx trax cuando existe sospecha
de neumonitis.
Biopsia
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TRATAMIENTO
Est dirigido a lograr la estabilidad
hemodinmica y ventilatoria,
correccin hdrica y electroltica, al
cuidado de las lesiones y el manejo
del dolor.
Ciclofosfamida, plasmafresis,
gammaglobulina o hemodilisis.
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TRATAMIENTO
Anestsicos tpicos.
Compresas con solucin Burow.
Gamaglubulina 0.5-1mgkdo 3-4 dosis.
Interfiere con la activacin del
complemento y liberacin de citoquinas,
bloquea la apoptosis de los
queratinocitos, tiene propiedades anti
infecciosas, limita la prdida de lquidos.
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COMPLICACIONES
Oftlmicas: Ulceras cornales,
uvetis anterior, ceguera.
Genitourinario: Necrosis tubular
renal, falla renal, estenosis vaginal.
Pulmonar: Dao epitelial de la
traquea y bronquios.
Cutnea: Infeccin, deformidad.