Fibrosis Pulmonar

Ideopatica
definicin
Inflamacin crnica de las paredes
alveolares con fibrosis progresiva de
etiologa desconocida.
La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar
intersticial caracterizada por la sustitucin del tejido
pulmonar por tejido conectivo.

El tejido conectivo es de origen mesodrmico. Conecta un

tejido con otro.
 ETIOLOGIA
fibrosis pulmonar
La causa es desconocida aun.
Pero existen factores que
fomentan la enfermedad como :
Tabaco
Antidepresivos
Reflujo de acido gstrico
Exposicin al:
Serrn
Acero
Plomo
Latn
Madera del pino.
 La fibrosis pulmonar idioptica (FPI), o alveolitis
fibrosante criptogentica, produce del 50 al 60% de los
casos de neumopata intersticial idioptica
La neumona intersticial habitual
un patrn histopatolgico especfico de neumona intersticial,
es el patrn clsico de la biopsia pulmonar en casos de FPI.

Con pequeo aumento parece que el tejido es heterogneo,

con alternancia de zonas de pulmn normal y otras de
inflamacin intersticial, fibrosis y aspecto en panal

Estos cambios afectan la porcin perifrica subpleural del

parnquima con ms intensidad
 La inflamacin intersticial corresponde a un infiltrado de
los septos alveolares por linfocitos, clulas plasmticas
e histiocitos, acompaados de hiperplasia de los
neumocitos tipo II.

Las zonas fibrticas aparecen compuestas sobre todo de

colgeno acelular denso, aunque se pueden observar
focos aislados de proliferacin fibroblstica
 Las zonas de pulmn en panal corresponden a espacios areos
fibrticos qusticos, revestidos con frecuencia por epitelio
bronquiolar y rellenos de moco.

En el seno del moco se pueden acumular neutrfilos. En las

zonas de fibrosis y panal se suele observar hiperplasia del
msculo liso.

La distribucin paraseptal y subpleural, de carcter

parcheado, y la heterogeneidad temporal resultan muy tiles
para diagnosticar una NIH.
 INJURIA INJURIA

INFLAMACIN RECONOCIMIENT
O

FORMACIN
DE TEJIDO DE RECLUTAMIENTO
GRANULACIN

REMOCIN
RESTAURACI
N
RESOLUCIN Y
REPARACIN
 FASE DE RECONOCIMIENTO: No se sabe aun cual es la
injuria que desencadena el proceso, pero a partir de las
mismas ya en etapas tempranas se van liberando
citoquinas como la Interleukina 1, factor de necrosis
tumoral (TNF), quimoquinas y molculas de adhesin de
trfico de leucocitos que son los que ponen en marcha los
fenmenos inflamatorios.

FASE DE RECLUTAMIENTO: Las substancias liberadas

atraen ciertas clulas, siendo las ms importantes los
neutrfilos, macrfagos y linfocitos los cuales liberan
citoquinas que son las que producen la injuria pulmonar.

FASE DE REMOCIN: Se acepta que en un proceso

inmune la iniciacin, perpetuacin y resolucin del mismo
est gobernada por citoquinas especficas. Lo que pudo
comprobarse in vitro son las distintas citoquinas por los T
Helper y como juegan en estos procesos.
 Th 1 INTERVIENE PROMUEVE
LIBERAN N N

IFN
Inmunidad
IL 2 Restauraci
mediada
IL 12 por clulas
n celular
IL - 18
 Th 2 INTERVIENE PROMUEVE
LIBERAN N N

IL 4
Inmunidad
IL 5 Activacin
mediada
IL 10 por
fibroblasto
IL 13 s
anticuerpos

FIBROSI
 Th 1 Th 2
IFN - IL 4 IL
13

Inhibicin Promocin
de fibrosis de fibrosis
De que se trata esta enfermedad?

La fibrosis pulmonar hace que los

pulmones se cicatricen y se tornen
rgidos.
La rigidez hace que la persona que
contrae esta enfermedad le sea cada vez
ms difcil el poder respirar.
Esta comienza con una inflamacin a los
alveolos pulmonares.
DX diferencial
Un patrn de inflamacin intersticial idntico con
fibrosis se produce en las enfermedades del colgeno
(p. ej., AR, LES, esclerosis sistmica progresiva,
enfermedad mixta del tejido conjuntivo, diabetes
mellitus), en las neumoconiosis (p. ej., asbestosis), en
las lesiones por radiacin y en determinadas
neumopatas inducidas por frmacos (p. ej.,
nitrofurantona).
Sntomas y signos
Las manifestaciones clnicas de la FPI incluyen
disnea de esfuerzo,
tos no productiva y
estertores inspiratorios parecidos al sonido del roce del
velcro en la exploracin torcica.
signos de cor pulmonale,
Acropaquias
cianosis.
 Diagnstico
Se lleva a cabo por
examen clnico completo
principalmente por:
*Radiografas torcicas
*Tomografa
*Biopsia del pulmn (solo
mientras se pueda)
*Medicin de oxigeno en
la sangre
*Pruebas de medicin
pulmonar
*Broncoscopia
DIAGNOSTICO
La radiografa de trax muestra en la FPI un patrn
tpico con aumento difuso de la densidad de forma
reticular en las zonas inferiores del pulmn.

Tambin se pueden ver opacidades en "vidrio

deslustrado", pequeas lesiones qusticas (pulmn en
panal), evidencia de reduccin de los volmenes
pulmonares y signos de hipertensin pulmonar
 Fibrosis pulmonar
idioptica.
A: radiografa de trax.

Fibrosis pulmonar
idioptica.
B: tomografa computarizada
de alta resolucin torcica.
Imagen 1 6: Tomografa multislice de trax demuestra
alteracin del intersticio pulmonar (distorsin de la arquitectura
pulmonar) dado por el engrosamiento de septos interlobares y
subpleurales asociados a bronquiectasias y bronquioloectasias
por traccin y presencia de imgenes areas. (Panalizacin)

Imagen
1
Imagen 2
Imagen 3
Imagen
4
Imagen
5
Imagen
6
Imagen 7:
Radiografa de trax
(frente) demuestra
alteracin del
intersticio pulmonar
dado por el patrn
reticular basal
bilateral con
disminucin del
volumen pulmonar.
PRONOSTICO
El curso clnico de la FPI es progresivo, con una
supervivencia media de 4 a 6 aos tras el diagnstico.
TRATAMIENTO
El tratamiento emprico se suele realizar con prednisona, 1,0 mg/kg como dosis
nica diaria oral durante 3 meses, con posterior disminucin de la dosis hasta 0,5
mg/kg en otros 3 meses, que se mantiene durante 3 meses ms. Los 6 meses
siguientes se administra una dosis de mantenimiento de 0,25 mg/kg.
Cada vez que se reduce la dosis, se valoran las respuestas clnicas, radiolgicas y
fisiolgicas.
Los frmacos de segunda lnea ms empleados son los citotxicos, sobre todo la
ciclofosfamida y la azatioprina, 1 a 2 mg/kg/d.

La respuesta al tratamiento es variable, pero los pacientes con enfermedad en

estados precoces, en fases ms celulares antes de que predominen las cicatrices,
mejoran con ms facilidad con los esteroides o los citotxicos.

Se interrumpe el tratamiento si no existen evidencias objetivas de respuesta.

TRATAMIENTO
El tratamiento paliativo y de soporte se realiza con altas
concentraciones de O2 para alivio de la hipoxemia y, si
se produce una infeccin bacteriana, con antibiticos.
Se ha realizado con xito el trasplante pulmonar en los
pacientes con neumopata terminal.
 Complicaciones
*Ataque cardiaco al miocardio
*Fallo respiratorio y cianosis
*Derrame cerebral
*Cogulos en los pulmones (embolia pulmonar)
*Infecciones pulmonar masivas
*Cncer pulmonar
*Tuberculosis
*Artritis reumatoidea
*Esclerodermia
*Lupus
*Desgaste en los rganos ( insuficiencia renal
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS:
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Statement. Am J RespCritCareMed 2000;161(2): 646-664.
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