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CARACTERSTICAS CLNICAS DE LOS

PACIENTES CON INMUNODEFICIENCIAS


PRIMARIAS DEL INSTITUTO NACIONAL
Veramendi-Espinoza Liz , Zafra-Tanaka Jessica , Prez-Casquino Gabriela , Crdova-Caldern Wilmer , Galvn-
2 2 2 1

1
DE 1
SALUD 1
DEL NIO
Calle Csar , Matos-Benavides Edgar , Lpez-Talledo Mara , Muoz-Len Ricardo 1. Instituto Nacional de Salud
1.

del Nio (INSN). Centro de Referencia Nacional de Asma Alergia Inmunologa (CERNAAI). 2. Universidad Nacional
Mayor de San Marcos. Facultad de Medicina Humana San Fernando.
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son enfermedades causadas por defectos
genticos del sistema inmunitario. Se han identificado cerca de 200 de estos
defectos . Se estima que alrededor de diez millones de personas en todo el mundo
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las padecen generndoles complicaciones como infecciones severas y recurrentes


que conllevan a falla de rganos y muerte .
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Objetivo: Describir las caractersticas


clnicas de los pacientes con IDPs del
INSN entre el 2013 al 2015.

Mtodo: Se realiz un estudio


descriptivo de 45 pacientes con
diagnstico especfico de IDP a partir del
registro de pacientes con infecciones
recurrentes e IDP del CERNAAI del INSN.
Se utiliz Stata v12 para el anlisis
estadstico.

Resultados: Se hallaron 58 pacientes, Distribucin de IDPs ms frecuentes. CERN


de los cuales 45 presentaron diagnstico
especfico
Demora deen IDP. Lade
inicio edad promedio
sntomas fue
y diagnstico (en das) de IDP de acuerdo a
de 7.4 clasificacin
4.28 aos, el IUIS
sexo3 de
masculino
los pacientes del CERNAAI del INSN.
fue el predominante con 58%. Inicio de Demora en
Diagnstico especfico de IDP sntomas diagnstico
Me (DIQ) Me(DIQ)
Defectos congnitos de los fagocitos 60 (145) 304 (302.5)
Inmunodeficiencias combinadas con manifestaciones
sindrmicas 153.5 (89) 843.5 (937.75)
Deficiencia predominante de anticuerpos 570 (767.5) 420 (381.5)
Inmunodeficiencias combinadas 713 (361.5) 552 (309)
Disregulacin del sistema inmune 1864 (1833) 1576.5 (1559.5)
Total 312 (354) 365 (378)
(Me= mediana, DIQ= desviacin intercuartilar)

Conclusin: El INSN es uno de los hospitales peruanos que registra pacientes con
IDP4, en este registro el grupo ms frecuente fue el de defectos de anticuerpos,
posiblemente por la mejor accesibilidad al diagnstico . El diferimiento del
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diagnstico fue de 1 ao en este hospital que cuenta con una unidad especializada,
sin embargo es necesario sensibilizar a la comunidad mdica para la sospecha y
Referencias bibliogrficas
referencia oportuna de estas enfermedades.
1.Al-Herz W et al. Front. Immunol. 2014; 5:162. doi: 10.3389/fimmu.2014.00162
2.Condino-Neto A et al. Allergol Immunopathol (Madr). 2015;43(5):493---497
3.Picard C et al. J Clin Immunol (2015) 35:696726
4.LASID Estatsticas - Registro de IDPs. Disponible en:
https://registrolasid.org/docs/Estatisticas_LASID-2016_Set.pdf
5.Joshi A et al. Mayo Clin Proc 2009;84(1):16-22

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