Miocardiopatias

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
Dr. Enrique Soltero Martnez

Cardilogo
Enfermedad primaria del miocardio

caracterizada por hipertrofia, simtrica o
asimtrica, con o sin gradiente de presin
intraventricular
El dato carcterstico es la hipertrofia

inapropiada, que a menudo afecta solo al tabique
interventricular, con cavidad pequea o normal, y
que ocasiona anomalas en la funcin
DIASTLICA, que es lo que la caracteriza
ETIOLOGA
Hereditaria. Patrn autosmico domi-

nante de penetracin variable.
Respuesta exagerada a catecolaminas.
Trastornos del metabolismo del calcio (

contenido de calcio intramiocrdico)
ANATOMA PATOLGICA
Aumenta la masa miocrdica/disminuye

la cavidad.
Desoganizacin de las fibras
musculares (en espiral).
Aumento variable del tejido fibroso.
Engrosamiento de la pared y
disminucin luz coronaria.
FISIOPATOLOGA
VI hipercontractil, aumenta la fraccin de

expulsin.
Obstruccin dinmica del tracto de salida del VI.
Gradiente de presin por vaciamiento rpido del

VI.
Movimiento anterior sistlico (SAM) de la VM.
Grados variables de insuficiencia mitral.
Reduccin de la distensibilidad ventricular.

CLASIFICACIN HEMODINMICA
Obstruccin en reposo
Contacto VM/septum 33% de la sstole
Vel. Max. de flujo 2.5m/seg
Gradiente superior a 25mmhg
Obstruccin latente
Cuando se puede desencadenar SAM intenso o
velocidades de 2.5m/seg.
Sin obstruccin
Cuando no existe ni puede desencadenarse SAM
o velocidades mayores a 2.5m/seg.
Pai y ptdvi estn elevadas. HVI e IM. As de Picas.
Chamber stiffnes
Mass Volume Muscle stiffness
Fibrosis
? ?
Ventricular Hypertrophic cardiomyopathy Restoring
interaction forces
Contraction Relaxation Inactivation Nonuniformity

load (subaortic loads
stenosis)
Load
dependence
Relaxation
DATOS CLNICOS
Generalmente asintomticos
Disnea:
75% (por distensibilidad alterada del VI).
Angina:
66% (por la obstruccin y disminucin del flujo)
Sncope: 20% debido a
Activacin anormal de receptores
Arritmias cardiacas
Muerte sbita:
2 a 3% por aos. (hasta 8% con TV).
EXPLORACIN FSICA
Pulso carotideo de tipo bisferiens.
Doble latido apical.
2 ruido nico o desdoblado, 3 y 4 ruidos.
Chasquido mesosistlico bordeparesternal

izquierdo.
Soplo regurgitante en la punta de IM.

ELECTROCARDIOGRAMA
Ritmo sinusal generalmente.
Episodios frecuentes de TSV,

ESV, TV.
Signos de hipertrofia del VI.
Ondas Q anormales
(patrn de pseudoinfarto)
Ondas T negativas profundas
en precordiales.
HALLAZGOS ECOCARDIOGRFICOS
Espesor tabique/pared posterior > 1.5.

Ecos en cristal esmerilado en tabique.
Disminucin de la cavidad ventricular y del tracto
de salida.
Movimiento anterior sistlico de la vlvula mitral
(SAM).
Flujo turbulento en el tracto de salida.
Disminucin de la pendiente EF de llenado
diastlico.
Aumento de la onda A.
TRATAMIENTO
Aliviar los sntomas.

Mejorar la capacidad funcional.
Prevenir la muerte sbita.
Tratar la insuficiencia cardiaca.
Anticoagulacin (FA y valvulopatas).
Prevenir endocarditis.
Bb, verapamil, diltiazem, amiodarona,
disopiramida, digoxina, diurticos.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Pacientes sintomticos con gradiente superior a

50mmhg.
Mejora los sntomas y calidad de vida.
Ventriculomiectoma (ensancha infundibulo izquierdo).
Sustitucin de la vlvula mitral (alivia obtruccin).
Marcapaso auriculoventricular ( gradiente, sntomas).
No ha demostrado prolongar la vida o prevenir la muerte

sbita.
Initial investigation and management
History (see fig. 2-32), physical exam, electrocardiogram,

chest radiography, transthoracic echo-Doppler
Diagnosis of HCM (ambulatory monitoring)
Obstructive HCM
Nonobstructive HCM
(subaortic or midventricular)
Normal
Latent Labile or resting Impaired
systolic
obstruction obstruction systolic
funtion function
-blocker Disopyramide Myocardial

+ -blocker See
ischemia fig. 2-34
hhpaired
Other centers relaxation
Administrer amyl nitrite
if no obstruction
Calclum antagonists Calclum is present
antagonists (see fig. 2-33)
or -blocker
Effect of ventriculomyectomy operation in

subaortic obstructive HCM
Ventriculomyectomy
Septal thickness
LVOT size
Abolish SAM
Abolish apical
Abolish Abolish mitral
murmur
obstruction regurgitation
LA size
LVEDP
LAP
Abolish symptoms
MIOCARDIPATA DILATADA
Es una enfermedad miocrdica que se

caracteriza por dilatacin de una o varias de las
cavidades cardiacas, y su disfuncin contrctil, en
ausencia de enfermedad coronaria, valvulopata,
cardiopata congnita y de enfermedad
pericrdica
Y puede considerarse el estadio final de un dao

miocrdico progresivo producido por una variedad
de agentes txicos, metablicos, infecciosos y/o
(idiopticos).
MIOCARDIOPATA DILATADA
EPIDEMIOLOGA
Muy pocos estudios reportan la prevalencia e

incidencia.
Oscila alrededor de 36 por 100 000 habitantes.
Incidencia anual de 6 a 8 por 100 000 habitantes

por ao.
Existen 187 500 pacientes con MD en los Estados
Unidos.
Fallecen cada ao 62 500.
20% de los pacientes con MD tienen un familiar de

primer grado con la enfermedad.
ETIOLOGA
FACTORES NO MODIFICABLES
Edad Predisposicin gentica
Sexo Asma o atopias
Raza
FACTORES MODIFICABLES
Virus (coxaquie, enterovirus, VIH, Influenza)
Dieta (Alcohol y selenio)
Estado socioeconmico
ALTERACIONES METABLICAS
Drogas (cocana)
Frmacos (citotxicos, simpaticomimticos,
broncodilatadores)
Txico u ocupacionales (cobalto, plomo, cadmio, tabaco)
Obesidad Diabetes
Hipertensin Hipertiroidismo, hipotiroidismo
EVOLUCIN NATURAL
Imprecisa: cardiomegalia por aos asintomtica.
Una vez sintomtica, mortalida anual del 20 al 30%.
A 5 aos la mortalidad es del 50%.
La mayora muere los tres primero aos de establecido

el diagnstico.
Posteriormente la mortalidad es del 4 al 10% por ao.
Si la relacin grosor/radio es menor a 0.20 el pronstico

es fatal en un ao.
FACTORES AUTOINMUNES
Autoanticuerpos contra la protena

transportadora del ADP/ATP mitocondrial.
Ac. contra el Retculo Sarcoplsmico.
Aac. Cadena pesada de miosina.
Aac. Receptores Beta.
Presencia de HLA DR4 y DQw4.

CAUSAS DE MIOCARDITIS
INFECCIOSA
Virus Coxsackie, citomegalovirus, hepatitis, VIH, mononucleosis
infecciosa, influenza, rubeola, adenovirus, arbovirus,
enterovirus y virus hecho.
Bacterias Estreotococo, estafilococo, gronococo, brucelosis, difteria,
salmonella, tuberculosis, meningococos, etc.
Hongos Candidiasis, aspergilosis, actinomicosis, blastomicosis,

coccidioidomicosis, criptococosis e histoplasmosis.
Parsitos Tripanosomiasis, triquinosis, equistosomiasis,

toxoplasmosis, larva migrans, cisticercosis.
Espiroquetas Sfilis, enfermedad de Lyme y leptospirosis.
Ricketsias Tifus y fiebre Q.

POR HIPERSENSIBILIDAD
Antibiticos Anfotericina B, ampicilina, cloranfenicol,
penicilina, tetraciclinas, estreptomicina.
Antiinflamatorios Indometacina, oxifenbutazona, fenilbu-
tazona.
Diurticos Acetazolamida, clortalidona, hidrocloro-
tiazida, espironolactona.
Anticonvulsivos Fenitona, carbamazepina.
Otros Amitriptilina, metildopa, sulfonilureas,

toxoide tetnico, sulfadiacina y
sulfisoxazol; COCANA.
ESPECTRO CLNICO DE LA MIOCARDITIS VIRAL
Miocarditis viral aguda
Asintomtica ICC Alteraciones del Dolor precordial

(disfuncin ritmo (TV, FV, (coronarias
sistlica Stokes Adams) normales,
o diastlica) funcin VI
normal)
Cardiomio- Recupera- Muerte Recuperacin

pata cin Sbita completa,
congestiva completa cardiomiopata
crnica
MIOCARDITIS VIRAL
MIOCARDITIS TUBERCULOSA
MIOCARDITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD
MIOCARDITIS HIDIOPTICA
DE CLULAS GIGANTES
PATOLOGA
Dilatacin de las 4 cavidades.

Trombo intracavitario.
Fibrosis perivascular, hipertrofia
celular.
Degeneracin del miocardio.
Aparato valvular normal.
Arterias coronarias normales.
FISIOPATOLOGA DE LA ICC
Muerte celular Insuficiencia cardiaca Muerte celular
Demanda Gastocardiaco bajo Aumento del

aumentada consumo
de energa energa
Estimulacin Relajacin
neurohumoral disminuida
Postcarga renina/angiotensina Inotropismo
aumentada simptico/adrenrgico disminuido
Aumento CA2+ Arritmias

Vasoconstriccin citosol muerte
sbita
AMPc
InsP3
CIRCULACIN CORAZN
DATOS CLNICOS
Disnea, DPN, ICC.

Dolor torcico.
Galope ventricular (tercer ruido).
Soplo regurgigante mitral.
Estertores pulmonares.
Hepatomegalias, edemas.
Pulso alternante.
DIFFERENTIATION OF SUBAORTIC AND MIDVENTRICULAR

OBSTRUCTIVE HCM FROM CAVITY OBLITERATION
SUBAORTIC OBSTRUCTION MIDVENTRICULAR OBSTRUCTION CAVITY OBLITERATION

Location Subaortic Midventricular Apex
Mechanism Mitral leaflet-septal contact* Midventricular hypertrophy** Apical hipertrophy
Aortic valve nolch + - -
Mural regurgitation ++ - -
Left ventricular inflow tract pressure ++ + +
Clinical
Spike and dome pulse +
Double systolic apical impulse + - -
Triple apical impulse + - -
Apical systolic murmur 3/6 - -
Mitral diastolic murmur Short 2-3/6 0-1/6
Long None
* May be reorganized by angiography, echocardiography, or auscultation.

** May be reorganized by angiography or echocardiography.
DIAGNSTICO
Historia clnica
Radiografa de trax
Electrocardiograma
Ecocardiograma
Cateterismo cardiaco
Biopsia endomiocardica
Gamagrama cardiaco
(anticuerpos antimiosina)
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
DATOS DE LA HISTORIA CLNICA

1. Historia familiar
2. Embarazo reciente
3. Miopatia o enfermedad neuromuscular
4. Frmacos
Fenacetinas
Antidepresivos tricclicos
Litio
Metisergia
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
5. Arritmias ventriculares o supraventriculares sostenidas.

6. Quimioterapia antineoplsica/adriamicina, ciclofosfamida.
7. Etilismo crnico.
8. Laboratorio (hipofosfatemia, hipocalcemia, hemocromatosis,
uremia, trastornos tiroideos)
9. Miocarditis
Virus
Toxoplasma
Micoplasma
Enfermedad de Lyme
Les
10. Feocromocitoma
ANORMALIDADES DEL ECG EN LA

ANORMALIDAD INCIDENCIA %
Ritmo
Sinusal 76
Fibrilacin auricular 25
AQRS desviado 50
Anomala auricular 49
Hipertrofia ventricular 44
PR prolongado 23
BRIHH 41
BRDHH 6
Patrn de dao miocrdico 38
Cambios no especficos del ST 12
HALLAZGOS DEL ECOCARDIOGRAMA
Dimetro telediastlico del VI mayor a 60mm.
Fraccin de acortamiento menor a 25%.
Paredes delgadas del VI e hipocinesia difusa.
Presencia de insuficiencia mitral o tricspidea.
Tromos intracavitarios.
Alteraciones segmentarias de la contractilidad.
Fraccin de expulsin disminuida.

CATETERISMO CARDIACO
Sospecha clnica de enfermedad coronaria.
Presencia de insuficiencia artica o mitral de

severidad hemodinmica.
Indicacin de trasplante cardiaco (excluir
coronariopata subsidiaria de
revascularizacin; descartar resistencias
pulmonares fijas que impidan el trasplante.
FRECUENCIA DE MIOCARDITIS EN
DIFERENTES ENTIDADES CLNICAS
ENTIDADES CLNICAS % DIAGNSTICO
Infecciones sistmicas 4-10 Autopsia
Jvenes con muerte sbita 17-21 Autopsia
Cardiomiopata dilatada 6-29 Biopsia
Arritmias ventriculares en 15-22 Biopsia

corazn sano
Perodo postparto 8-20 Biopsia

CRITERIOS PARA DILATACIN VENTRICULAR IZQUIERDA

Indice cardiotorcico (ICT) mayor a 0.50 - 0.55.
Indice de dimetro telediastlico del ventrculo izquierdo

(DTDVI) mayor a 27mm/m2.
Indice de volumen telediastlico del ventriculo izquierdo
mayor a 80m/m2.
CRITERIOS PARA DISFUNCIN SISTLICA
Fraccin de expulsin (FE) menor al 40%.
TRATAMIENTO NO FARMACOLGICO
Dieta menos de 2 gramos de sodio.

Restriccin de lquidos.
Control del peso corporal.
Programa de rehabilitacin cardiaca
(ejercicio, reposo, etc).
Consejo y apoyo psicolgico.
Evitar sustancias cardiotxicas
(alcohol, tabaco, etc).
TRATAMIENTO FARMACOLGICO
1. DIURTICOS
Alivian los sntomas congestivos
Disminuyen el volumen intravascular
Pueden favorecer la secrecin de renina.
Es til la sinergia entre uno de asa y un tiazidico.
2. INHIBIDORES DE LA ECA
Aumentan el ndice cardiaco y el volumen sistlico
Disminuyen la resistencia vascular sistmica y
pulmonar
Aumentan la tolerancia al ejercicio
Disminuyen el tamao del corazn
DIGOXINA
Aumenta el ndice cardiaco y trabajo sistolgico
Reduce la presin en cua pulmonar
Puede disminuir la resistencia vascular sistmica
Alivia la disfuncin autonmica
No mejora la forma consistente la tolerancia al ejercicio
Su presin empeora los sntomas y la hemodinmica en
grado variable
No mejora la supervivencia
Si disminuye la incidencia de hospitalizaciones por ICC
Se recomienda en pacientes con ICC grado II a IV con
dilatacin del VI
En presencia de fibrilacin auricular
BETABLOQUEADORES
Mejoran el flujo coronario
Disminuyen el consumo de oxgeno
Mejoran el abastecimiento de la demanda de energa
Aumentan la sobrevida
Disminuyen la incidencia de hospitalizaciones
Incrementan la fraccin de expulsin despus de 3
meses.
Generalmente dosis bajas
(metropolol, carvelidol, buncidolol)
Algunos pacientesno los toleran (10 al 15%).
FACTORES DEL MAL PRONSTICO
Edad superior a 55 aos

Trastorno de la conduccin
Arritmias ventriculares
Indice cardiaco menor a 2.5 L/min/m 2
Aumento de Volumen Telediastlico Ventricular
Disminucin de la fraccin de expulsin (-40%)
Elevacin de la Presin Auricular Derecha
Elevacin de la noradrenalina plasmtica
(800 pg a ms)
Hiponatremia
INSUFICIENCIA CARDIACA TERMINAL
RECURSOS DE TRATAMIENTO
1. PROCEDIMIENTOS QUIRRGICOS
Trasplante cardiaco
Ventriculoplasta con tcnica de Batista
Remodelacin ventricular izquierda
Cardiomioplasta con msculo dorsal ancho
Ciruga de la vlvula mitral en cardiomiopata
dilatada
2. ASISTENCIA MECNICA
Dispositivos de Asistencia Ventricular
Reemplazo cardiaco con corazn artificial total
Marcapasos multisitio
CARDIOMIOPLASTA
CONCEPTO
Proporcionar un soporte activo externo al VI, para lo
cual se utiliza el msculo dorsal ancho disecado e
introducido en la cavidad pericrdica.
INCONVENIENTES
Tiempo de espera prolongado (6 semanas) del
acondicionamiento del MDA antes de colocarlo en
un paciente de por si grave.
Costo elevado de los electroestimuladores
Degeneracin grasa del msculo dorsal
Perodo relativamente breve de mejora
DISPOSITIVOS MECNICOS DE ASISTENCIA VENTRICULAR
CONCEPTO
Mejorar la hemodinamia del ventriculo izquierdo (VI)
derivando totalmente la sangre del ventriculo o asistiendo
la funcin sistlica con el fin de mejorar el gasto cardiaco.
INCONVENIENTES
Son mtodos temporales y tiene un alto costo.
Debe estar contemplada la necesidad de trasplante.
(aunque podran ser una opcin en pacientes no

candidatos)
Complicaciones de sangrado, trombosis y muerte
mientras esperan donador.
SISTEMA IMPULSADOR POR AIRE
Sistema de apoyo ventricular

izquierdo Thermocardiosystems,
configuracin neumtica temporal.
CAUSAS DE MUERTE
Insuficiencia cardiaca refractaria

a tratamiento mdico.
Muerte sbita por inestabilidad
elctrica.
Embolia pulmonar o sistmica.
Gracias

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MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA

Dr. Enrique Soltero Martnez

Enfermedad primaria del miocardio

El dato carcterstico es la hipertrofia

Hereditaria. Patrn autosmico domi-

Trastornos del metabolismo del calcio (

Aumenta la masa miocrdica/disminuye

VI hipercontractil, aumenta la fraccin de

Gradiente de presin por vaciamiento rpido del

Grados variables de insuficiencia mitral.

Reduccin de la distensibilidad ventricular.

Mass Volume Muscle stiffness

Contraction Relaxation Inactivation Nonuniformity

Pulso carotideo de tipo bisferiens.

Doble latido apical.

2 ruido nico o desdoblado, 3 y 4 ruidos.

Chasquido mesosistlico bordeparesternal

Soplo regurgitante en la punta de IM.

Ritmo sinusal generalmente.

Episodios frecuentes de TSV,

Espesor tabique/pared posterior > 1.5.

Aliviar los sntomas.

Pacientes sintomticos con gradiente superior a

Mejora los sntomas y calidad de vida.

Ventriculomiectoma (ensancha infundibulo izquierdo).

Sustitucin de la vlvula mitral (alivia obtruccin).

Marcapaso auriculoventricular ( gradiente, sntomas).

No ha demostrado prolongar la vida o prevenir la muerte

Initial investigation and management

History (see fig. 2-32), physical exam, electrocardiogram,

Diagnosis of HCM (ambulatory monitoring)

-blocker Disopyramide Myocardial

Effect of ventriculomyectomy operation in

Es una enfermedad miocrdica que se

Y puede considerarse el estadio final de un dao

Muy pocos estudios reportan la prevalencia e

Incidencia anual de 6 a 8 por 100 000 habitantes

20% de los pacientes con MD tienen un familiar de

Txico u ocupacionales (cobalto, plomo, cadmio, tabaco)

Imprecisa: cardiomegalia por aos asintomtica.

Una vez sintomtica, mortalida anual del 20 al 30%.

A 5 aos la mortalidad es del 50%.

La mayora muere los tres primero aos de establecido

Si la relacin grosor/radio es menor a 0.20 el pronstico

Autoanticuerpos contra la protena

Aac. Cadena pesada de miosina.

Aac. Receptores Beta.

Presencia de HLA DR4 y DQw4.

Hongos Candidiasis, aspergilosis, actinomicosis, blastomicosis,

Parsitos Tripanosomiasis, triquinosis, equistosomiasis,

Espiroquetas Sfilis, enfermedad de Lyme y leptospirosis.

Ricketsias Tifus y fiebre Q.

Otros Amitriptilina, metildopa, sulfonilureas,

ESPECTRO CLNICO DE LA MIOCARDITIS VIRAL

Miocarditis viral aguda

Asintomtica ICC Alteraciones del Dolor precordial

Cardiomio- Recupera- Muerte Recuperacin

Dilatacin de las 4 cavidades.

Muerte celular Insuficiencia cardiaca Muerte celular

Demanda Gastocardiaco bajo Aumento del

Aumento CA2+ Arritmias

Disnea, DPN, ICC.

DIFFERENTIATION OF SUBAORTIC AND MIDVENTRICULAR