Miastenia gravis

Enfermedad autoinmune, crnica,

caracterizada por una debilidad y
fatigabilidad muscular aumentada, de
causa desconocida y que presenta un
bloqueo de los receptores de ACh de la
placa neuromuscular
Griego mys= musculo
asthenia= fatiga o cansancio
En la miastenia gravis, se observa la presencia
de anticuerpos contra los receptores de acetil
colina que pueden:
*Bloquear
*alterar
*destruir estos receptores

La Ach es liberada normalmente, pero al estar

reducido el numero de receptores, impide que
se produzca la contraccion muscular
Los mecanismos por los cuales los anticuerpos
contra los receptores de Ach disminuyen el
numero de receptores disponibles, pueden
ser:

*Endocitosis de los receptores

*Bloqueo del sitio de activacion del receptor
*Lesin de la membrana muscular
postsinaptica
 Etiologa
Al igual que en otras enfermedades autoinmunes
humanas, la etiologia de la MG y por tanto el
origen de la respuesta autoinmune, continua
siendo desconocido

Factores geneticos y anormalidades de la

regulacion inmune pueden aumentarlas
probabilidades de desarrollar MG
 Prevalencia: 12/ 100 000

Incidencia: 20-30 aos M 3:2

60-70 aos H
 SINTOMAS CARACTERISTICOS

-Debilidad fluctuante: se encuentra bien por la

maana y a lo largo del dia.
-Fatiga: debilidad por contracciones repetitivas
-Ptosis: caida de uno o ambos parpados
-Diplopa y/o vision nublada
-Marcha inestable e irregular, debilidad en los
brazos, en las manos, en las piernas y cuello
-Cambio en la expresion facial
-Dificultad para deglutir alimentos
-dificultad para respirar
-disartria
 Clasificacion

Propuesta por Osserman se basa en la

edad de inicio, rapidez de instauracin
de los sntomas, la gravedad y el
patrn de distribucin de grupo de
msculos afectados
a) miastenia infantil
-Neonatal
-Congenita
-Juvenil
b) Miastenia del adulto
NEONATAL: aparece en 12-15% de los hijos de
madres con MG, no padecen la enfermedad pero
presentan los sntomas desde el nacimiento
durante 6 y 12 semanas

Se presenta como nio hipotnico, con dificultad

para respirar, dificultades para la succin al
mamar, potoss, debilidad del llanto, alteracin
en la deglucin, en casos mas graves presenta
insuficiencia respiratoria y necesita respiracin
asistida
CONGENITA: se presenta igual que la congenita,
pero pueden ocurris meses en detectarla, no se
encuentran anticuerpos en la madre, y no hay
historia familiar de MG, aunque pueden afectarse
varios hermanos, persiste de porvida
JUVENIL: Presentan una forma permanente de MG a
diferencia de la MGN la madre no es miastnica,
las nias presentan & veces mas que los nios,
casos agregados en una misma familia

-Oftalmopleja completa o parcial, con poptosis

bilateral severa
ADULTO: 90% de los px, en la forma juvenil y adulto
menor de 40 aos hay predominio en las mujeres
3:1, son frecuentes las crisis miastenicas y existe
una baja incidencia de timomas

GRUPO I: o de enfermedad ocular, uni o bilateral

que se manifiesta con poptosis palpebral o
diplopia, 20% cursan remision completa
GRUPO II a: o de enfermedad generalizada ligera,
se caracteriza por la afectacin de la
musculatura del tronco y de las extremidades,
con o sin afectacion ocular, pero respetando los
musculos respiratorios, su evolucion clinica es
oscilante, con brotes y remisiones parciales y
con una escasa crisis miastenica
GRUPO II b: generalizada y bulbar o
generalizada moderada, el comienzo de
los sntomas es gradual y progresivo, se
observa una afectacin principal de la
musculatura esqueltica y bulbar, en la
que se comprenden msculos de la cara,
labio, lengua, paladar, masetero y faringe,
el px se queja de disartria, voz nasal,
disfagia y dificultad para la masticacin
GRUPO III: o miastenia aguda respiratoria, es de
comienzo rapido con una instauracion completa
en uno a tres meses, existen manifestaciones
bulbares y esqueleticas severas, involucrando
rapidamente los musculos respiratorios, es una
forma muy grave con una alta incidencia de
crisis de forma tempranay de multiples ingresos
en cuidadosintsivos, debido a la pobre respuesta
a los medicamentos
GRUPO IV: o mastenia grave tardia, este grupo
formado por los px que en un principio
pertenecian al I yII y que de forma cronica cursan
brotes durante largo periodo y en los que
aparece de forma tardia sintomatologia de
afectacion bulbary respiratoria, pronostico malo,
con frecuentes infecciones respiratorias y una
pobre respuesta al tx
 Diagnostico
Puedes sospecharse en aquellos pacientescon un
examen clinico en el que se demuestre la
fatigabilidad patologica, que se induce con el
ejercicio y se recupera con el reposo
-la ptosis por fatigapuede demostrarse pidiendo al
pacienteque sostenga la mirada hacia arriba,
despues de un periodo corto de tiempo
observaremos que los parpados comenzaran a
descender sin que el paciente sea capas de
levantarlos
-pruebas de fatigabilidad de los musculos del
tronco y extremidades con la realizacion de
ejercicios repetidos de un mismo grupo muscular
-pruebas farmacolgicas: edrofonio-inhibidor rapido
de acetilcolinesterasa y sus efectos tienen una
duracion de 5 minutos
-prueba electrofisiologica
Jitter 20 placas motoras distintas
-prueba espirometrica: valorar la capacidad vital
basal, lo cual constituye una evaluacion objetiva
de la musculatura de la respiracion y sus
accesorios
Pruebas radiologicas: descartar la presencia de un
timoma, la radiografia TAC y RNM del mediastino
 TRATAMIENTO

-Realizar ejercicios lentamente y avanzar

conforme lo pida la persona.Efectuar ejercicios
activos libres, sin resistencia y sin fatigar.
-Aumentar el tono y se puede lograr por medio
de aproximaciones, tcnica de
Rood,estimulacin tctil, movilizaciones y
posturas adecuadas.
-Los ejercicios de estiramientos son importantes
porque ayudan a aliviar la tensin y los
espasmos musculares.
-Entrenamiento de la postura de esta manera
serelajan los msculos de los pacientes y se
corrigen posturas dainas.
 -Elmasaje es til para calmar y aumentar la
circulacin de la sangre a los msculos tensos y
dolorosos.
-Los agentes fsicos como el calor o el hielo son
de gran utilidad para brindarles relajacin y
analgesia a los pacientes.
-La hidroterapia las propiedades del agua tienen
una repercusin teraputica sobre el cuerpo y
facilitan el movimiento del aparato locomotor.
-Educacin de tcnicasrespiratorias.