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NEUROPATIAS

PERIFERICAS
Dra Tania Celis M
Hospital Hipolito Unanue
NEUROPATIAS PERIFERICAS
TERMINOLOGIA
NEUROPATIAS PERIFERICAS

CLASIFICACION
Por el patrn de distribucin

Compromiso de un nervio de una


extremidad de un lado y otro de la
otra, pero de forma indistinta en el
tiempo, irse sumando nervios al
proceso.
Por el tipo de lesin nerviosa
Por el tipo de lesin nerviosa
Degeneracin axonal: Beriberi, pelagra, dficit de vitaminas
B12 y E, neuropatas inducidas por drogas, metales pesados y
toxinas, neuropata alcohlica, neuropata por infeccin de VIH,
neuropata sensitivomotora hereditaria (enfermedad de Charcot-
Marie- Tooth de tipo II)

Degeneracin mielinica: Sndrome de Guillain- Barr, CIDP,


lepra, enfermedad de Charcot- Marie- Tooth de tipo I, leucodistrofias

Degeneracin axonomielnica: Neuropata diabtica,


neuropata urmica, neuropatas hipotiroidea e hipertiroidea
Por las causas
Por las causas
Genticas:
Enfermedad de Charcot- Marie- Tooth (HMSN de tipo I
desmielinizante y de tipo II axonal),
Enfermedad de Dejerine- Sottas ,
Eurofibromatosis de Recklinghausen,
Heredopata atxica polineuritiforme o Enf. Refsum,
Neuropata familiar recurrente,
Neuropata amiloidtica familiar,
Neuropata de la leucodistrofia metacromtica
Por las causas
Traumticas : mononeuropatas simples o mltiples,
generalmente unilaterales):

1.Parlisis braquial obsttrica


2. Seccin o laceracin de nervio,

3. Atrapamiento de nervios:
a) Del mediano a nivel del carpo y del codo
b) Del cubital a nivel del carpo y el codo

c) Del peroneo en la cabeza del peron


e) Neuropatas por choque elctrico,
quemaduras o radiaciones
Por las causas

Metablicas
A. Nutricionales: Alcoholismo, beriberi, pelagra,
dficit de cido flico, hiperemesis gravdica,
sndrome del pie ardiente
B. Endocrinas: Diabetes mellitus, hipertiroidismo,
hipotiroidismo, neuropata urmica,
hiperinsulinismo orgnico
C. Discrasias sanguneas: Policitemia vera,
disglobulinemia, leucemias, porfiria
Por las causas
Isqumicas: mononeuropatas simples o
mltiples:

Mononeuropata de la periarteritis nodosa,


Mononeuropata de la diabetes mellitus,
Mnoneuropata de la enfermedad vascular perifrica,
Mononeuropata posradiacin,
Mononeuropata disproteinmica
Por las causas
Txicas
A. Drogas: Nitrofurantona, isoniacida, cloroquina,
estreptomicina, cloranfenicol, captopril,
vincristina, difenilhidantona, metales pesados
(arsnico, oro, plomo, mercurio, magnesio, litio, fsforo),
B. Sustancias orgnicas: Anilina, bisulfuro de
carbono, dinitrobenzol, pentaclorofenol,
tricloroetilo, tricloroetano, triortocresil, fosfato,
sustancias organocloradas y organofosforadas
C. Toxinas bacterianas: Botulismo, ttanos, difteria
Por las causas
Inflamatorias (mononeuropatas simples,
mltiples o PNP)
A. Infecciosas: Lepra, parotiditis, sfilis, varicela,
brucelosis, fiebre tifoidea, malaria, sepsis puerperal
B. Postinfecciosas (alrgicas): Viruela, hepatitis
infecciosa, sarampin. Mononucleosis infecciosa
C. De causa desconocida: Sndrome de Guillain-
Barr, polineuropata crnica progresiva,
polineurorradiculopata subaguda o crnica recurrente.
D. Neuropata en trastornos del colgeno:
Prpura trombocitopnica trombtica, artritis reumatoide,
periarteritis nodosa, esclerodermia, sarcoidosis
Por las causas
Neuropatas en las enfermedades malignas:
Carcinomatosis, reticulosis, mielomatosis
Autoinmune : Polineurorradiculopatas inflamatorias
desmielinizantes de causa autoinmune

1. Sndrome de Guillain-Barr(polineurorradiculopata
desmielinizante inflamatoria aguda)
2. Polineurorradiculopata desmielinizante inflamatoria crnica
(CIDP)
3. Neuropata motora multifocal con bloqueo de conduccin
(NMM)
Neuropatas perifricas
Neuropatia Neuropatia Crnicas
periferica aguda periferica
(das) subaguda(semanas)

Guillain Barre Simetricas: Adquiridas (meses)


Porfiria Carenciales CIDP (polineuropatia
Talio Alcoholismo inflamatoria crnica
Drogas
desmielinizante)
Diabetes
Metales pesados y
Paraproteinemias
solventes

Asimetricas Genticas (aos)


(Mononeuropatia Charcot Marie Tooth
mltiple) (HSM I y II)
Diabetes
Vasculitis
SINTOMAS
Motores : Debilidad,, fatigabilidad,atrofia distal
Reflejos osteotendinosos

Trastorno sensitivo: Hormigueo,quemadura,


frialdad, adormecimiento,dolor e hipersensibilidad.
Parestesias , dolor ,disestesias, alodinia

Disfuncin autonmica : Hipotensin arterial


postural, impotencia, anhidrosis e incontinencia
esfinteriana, estreimiento, diarreas.
PRESENTACION

25%
sin Diagnstico
NEUROPATIAS PERIFERICAS
HISTORIA CLINICA

Factores desencadenantes
Medio ambiente

Hbitos nutricionales

Historia familiar de consanguinidad

Descartar neuropatas tratables: Infecciones,


transtornos inmunes, deficit vitamnicos,
intoxicaciones
NEUROPATIAS PERIFERICAS
Exmenes
Estudio de conduccin nerviosa perifrica

Electromiografa

Estudio del lquido cefalorraqudeo (LCR)

Biopsia de nervio y msculo

Estudio gentico

Otros exmenes de laboratorio :


Sangre: Hemograma, glucosa, VSG, urea, cr,
pruebas hepticas
Hormonal y dosaje de vitaminas
Guillain Barre

El sndrome de Guillain-Barr es una serie


heterognea de neuropatas perifricas mediadas
in- munolgicamente.

El hallazgo comn es la polirradiculopata de


evolucin rpida, que se manifiesta
posteriormente a un suceso disparador, que con
frecuencia es un proceso infeccioso.
Etiopatogenia
Guillain Barre -Etiopatogenia
El organismo infeccioso induce una respuesta
inmunolgica, tanto de origen humoral como celular, que
debido a la forma homloga de sus antgenos con los
del tejido neuronal a nivel molecular, produce una
reaccin cruzada con componente ganglisido de la
superficie de los nervios perifricos.
La reaccin inmune contra el antgeno blanco en la
superficie de la membrana de la clula de Schuwan o
mielina, resulta en neuropata desmielinizante
inflamatoria aguda (85 % de los casos) o si reacciona
contra antgenos contenidos en la membrana del axn,
en la forma axonal aguda (el 15 % restante).
Guillain Barre - Epidemiologa
Guillain Barre - Clnica
Guillain Barre - Clnica
1. Formas tpicas: Parlisis de Landry
2. Formas atpicas: Recurrente, disautonmica,
hiperalgsica, seudomioptica y fugaz
3. Variantes regionales:
Sndrome de MillerFisher (variante atxica): Es una
de las variantes ms conocidas. Representa 5 % de
los pacientes con el sndrome de Guillain-Barr. Sus
criterios diagnsticos son: oftalmopleja externa
(usualmente completa y a veces con ptosis), ataxia y
arreflexiafuncionales:
4. Variantes
Forma axonal aguda pura. Descrita por Feasby y sus
colegas, se caracteriza por degeneracin axonal
generalizada, amplia y grave, de evolucin rpida y
escasa recuperacin, con atrofia muscular temprana
Guillain Barre - Clnica
Forma axonal aguda pura.
Contempla 2 subtipos:
a)Neuropata axonal aguda motora y sensitiva: Progresin
rpida, recuperacin incompleta y demorada. tenan una
parlisis fulminante y amplia, con recuperacin lenta e
incompleta.
b)Neuropata axonal aguda motora: Es frecuente en
varones, con antecedentes de diarrea y sin afeccin de
pares craneales, posible persistencia de los reflejos,
protenas poco elevadas en el LCR, as como hallazgos
de anticuerpos antiganglisidos (anti GM1, anti GD1b,
antiGD3).
Guillain Barre -Diagnstico
b) Estudio del lquido cefalorraqudeo
Protenas elevadas (>50 mL/dL),
con escasas cl (menor de 10 cl mononucleares/dL.
Menos de 10 linfocitos /mm3
Algunos pacientes presentan anticuerpos anti- ganglisidos
especialmente GM1 y GM1b.

c) Pruebas electrofisiolgicas
Conduccin nerviosa lenta , Latencias distales
prolongadas , Respuestas tardas anormales
Guillain Barre Diagnstico diferencial

Diabetes
Miastenia gravis
Intoxicacin por metales pesados
Parlisis peridica
Deficiencia de vitamina B12
Lesiones de la mdula
Enfermedad de motoneuronas
Difteria
VIH
Parlisis de Bell
Accidente cerebrovascular
Sarcoidosis
Botulismo
Hipocalemia severa
Enfermedad de Lyme
Poliomielitis
Miositis
Consumo de drogas
Guillain Barre - Evolucin y pronstico
El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o
con dficit pequeos
3 % de las personas no sobrevive

Despus de los 2 aos de evolucin no se espera


recuperacin o esta es poca.
Aproximadamente 3 % de los pacientes sufre una o ms

recurrencia de la forma aguda, en tanto otro grupo puede


pasar a la cronicidad
el resto morir a pesar de los cuidados intensivos:
distrs respiratorio agudo
neumona nosocomial
broncoaspiracin
paro cardaco inexplicable
tromboembolismo pulmonar
Guillain Barre - Tratamiento
Control estricto de los signos vitales.
Apoyo respiratorio : Ventilacin mecnica
Monitorizacin cardiovascular permanente, Uso de Heparina
Sondeo vesical si fuese necesario
Apoyo emocional y psicolgico continuo, tanto al paciente
como a sus familiares.
Las principales medidas teraputicas incluyen plasmafresis y
la administracin intravenosa de inmunoglobulinas Ev
esteroides
Fisioterapia respiratoria : Destete, telectasias y las neumonas
Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales
NEUROPATIA DIABETICA

presencia de sntomas/signos de disfuncin


nerviosa perifrica en personas con diabetes
luego de la exclusin de otras causas

Boulton. Diabet Med 1998; 15: 508


NEUROPATIA DIABETICA
SIMETRICA DISTAL SENSITIVO MOTORA
NEUROPATIA FIBRAS DELGADAS DE
CARCTER SENSITIVO DOLOROSA
PARESTESICA
NEUROPATIA DE FIBRAS GRUESAS
PREDOMINA ATAXIA Y A ARREFLEXIA
AUTONMICA
NEUROPATIA DIABETICA
Afecta al 60-70% de los diabeticos
La mas frecuente es la polineuropatia
simtrica distal
La prevalencia varia con la duracin y

Severidad de la hiperglicemia
Control glucmico estricto retarda el inicio y
la progresin de la polineuropatia
La incidencia se redujo 67%
NEUROPATIA DIABETICA
SIGNOS Y SINTOMAS

Dolor neuroptico
Debilidad

Hipersensibilidad alodnea

Sntomas autonmicos
Excluir causas no-diabeticas
Malignidad (carcinoma broncogenico)
Metabolicas
Toxicas (alcohol)
Infecciosas (HIV)
Iatrogenicas
Medicamentos (quimioterapia,
antiretrovirales)
Consecuencias de la neuropata

lceras plantares provocando gangrena y


prdida de extremidades
Representa el 80-90% de las amputaciones

Aumenta el riesgo de amputacin en un 1.7

12 veces si hay deformidad del pie


36 veces si hay lceras previas
Consecuencias de la neuropata

la lcera plantar diabtica, principal causa de hospitalizacin y


amputacin no traumtica en el paciente diabtico, cuya tasa anual
de presentacin es siete veces mayor en presencia de la
neuropata
Tratamiento de PND
Control Glucmico

Cuidados del pie : Podlogo, Magnetoterapia, Us

Tratamiento del dolor


Control Glucmico
Prevencinde PND
64% de reduccin
Mejora la PND establecida
Aument la velocidad de conducin
nerviosa

DCCT. Ann Intern Med 1995; 122:561


Amthor KF. Diabetologia 1994;37:579-84
DCCT. Ann Neurol 1995; 38:869
Boulton. Diabetes Care 2005; 28: 956
PARALISIS FACIAL PERIFERICA

Es la lesin del nervio facial ( VII par


craneal) en su recorrido perifrico
SIGNOS Y SINTOMAS
prdida o disminucin de la funcin
motora de la hemicara
trastornos de las secreciones lagrimales
y salivares,
Disgeusia de los 2/3 anteriores de la
lengua .
Ectropion
Lagoftalmia
Algiacusia
Epfora
Etiologa
No est bien definida, pero existe evidencia
de participacin viral :herpes simple serotipo
I (VHS-1)
fenmenos inflamatorios secundarios a una
infeccin viral
Elantgeno del virus VHS-1 se ha
detectado en el nervio facial, el ganglio
geniculado y el ncleo del nervio facial
Diagnstico diferencial:

Parlisis facial de origen central


Parlisis facial congnita
Parlisis de origen traumtico
Parlisis facial por neoplasia
Parlisis Facial por Neurinoma del acstico
Parlisis facial simultnea bilateral
TRATAMIENTO
Etapa Aguda: De 1 a 7 das)
Corticoterapia , Antivirales
Frmacos neurotrpicos
Cuidados del ojo
Agentes Fsicos: Lasertera Us,Termoterapia, E.T, Posturales

Etapa Sub Aguda: (De 7 das a ms)


Frmacos neurotrpicos
Agentes Fsicos: Termoterapia, Electroterapia estimulante, E.T.

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