Hiperbilirubinemia

Dr.GUSTINA LUBIS Sp.A(K)

IKTERUS/ HIPERBILIRUBINEMIA

BATASAN
Ikterus adalah pewarnaan kuning di kulit,
konjungtiva dan mukosa yang terjadi
karena Meningkatnya kadar bilirubin
dalam darah.
Ikterus akan nyata apabila didapatkan
kadar bilirubin dalam darah > 5 mg% ( 85
mol/L).
 Latar Belakang
Hiperbilirubinemia pada neonatus adalah
peningkatan kadar bilirubin serum pada
neonatus.
60% bayi akan mengalami ikterus
Patologis : kadar bilirubin I tidak
terkonyugasi/indirek, berupa ikterus yang nyata
pada minggu pertama kehidupan.
Hiperbilirubinemia berat dapat menyebabkan
kerusakan otak permanen yang serius
 Bilirubin
Tidak terkonyugasi:Bil I Terkonyugasi:BIL II
Bilirubin indirek
Tidak larut dalam air
Bilirubin direk
Berikatan dengan albumin Larut dalam air
untuk transport
Komponen bebas larut dalam
Tidak larut dalam
lemak lemak
Komponen bebas bersifat Tidak toksik untuk
toksik untuk otak
otak
 Metabolisme Bilirubin

HEME + Globin CO
(He
me
O ksi
ge BILIVERDIN
na
se)
HATI
UCB
BILIRUBIN
Alb

Bilirubin bebas/
Bilirubin terkonyugasi tidak terkonyugasi
Mengapa bayi mengalami ikterus pada
minggu pertama kehidupan?
Meningkatnya produksi bilirubin
Turnover sel darah merah yang lebih tinggi
Penurunan umur sel darah merah
Penurunan ekskresi bilirubin
Penurunan uptake dalam hati
Penurunan konyugasi oleh hati
Peningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatik

Ekskresi bilirubin membaik setelah 1 minggu

 Ikterus pada neonatus:
Ikterus neonatorum disebabkan peningkatan
kadar bilirubin serum pada neonatus.
Ikterus yang nyata: Bilirubin serum > 5 mg/ dl
Hiperbilirubinemia
Bayi cukup bulan -Bil I > 12.5gr%
BBLR------ Bil I > 10gr%
 Ikterus pada neonatus:
MENGAPA KITA KHAWATIR ?

bilirubin bilirubin ensefalopati

Kernikterus
Tahap 1: Letargi, hipotonia, refleks isap buruk
Tahap 2: Demam, hipertonia, opistotonus
Tahap 3: Kondisi terlihat membaik
Sekuele: Kehilangan pendengaran sensorineural
Serebral palsi koreoatetoid
Abnormalitas daya pandang
!! Sebuah tragedi yang dapat dicegah
 Keracunan Bilirubin

Kadar bilirubin indirek

20 mg/dl ? > 25 mg/dl ? > 30 mg/dl ?
Usia kehamilan
Hemolisis
Morbiditas lain: asfiksia, hipoglikemia, asidosis,
sepsis
Obat yang menggantikan bilirubin dari ikatan
dengan albumin
 Bayi sering mengalami ikterus pada
minggu pertama kehidupan, terutama
bayi kurang bulan.
Dapat terjadi secara normal atau
fisiologis dan patologis.
Kemungkinan ikterus sebagai gejala
awal penyakit utama yang berat pada
neonatus.
 Ikterus perlu ditangani secara
seksama, karena bilirubin akan masuk
ke dalam sel syaraf dan merusak
sehingga otak terganggu dan
mengakibatkan kecacatan sepanjang
hidup atau kematian ( ensepalopati
biliaris) .
 Faktor risiko :

BBLR,
Penyakit hemolisis karena inkompatibilitas
gologan darah ABO.RHESUS
Asfiksia atau asidosis,
Hipoksia, trauma serebral,
Infeksi sistemik ( sepss neonatorum)
 Ikterus pada bayi prematur

Awitan terjadi lebih dini

Puncak lebih lambat
Kadar puncak lebih tinggi
Memerlukan lebih banyak waktu untuk
menghilang sampai dengan 2 minggu
 Penyebab Bayi Kuning Normal

1. Pembentukan bilirubin berlebihan

- Volume sel darah merah/kgBB bayi lebih besar
- Umur sel darah merah bayi lebih pendek
pemecahan sel darah merah tinggi
- Besarnya bilirubin yang kembali dari usus ke
pembuluh darah
2. Gangguan perubahan bilirubin
3. Pengeluaran bilirubin lebih rendah
 IKTERUS FISIOLOGIS

Ikterus fisiologis pada BCB

Awitan terjadi setelah 24 jam
Memuncak pada 3 sampai 5 hari
Menurun setelah 7 hari
BCB rata-rata memiliki kadar bilirubin serum
puncak 5-6 mg/dL
Ikterus fisiologis berlebihan bilirubin
serum puncak 7-15 mg/dL pada BCB.
Ikterus Fisiologis
 IKTERUS NON FISIOLOGIS
Awitan terjadi sebelum usia 24 jam
Tingkat kenaikan > 0,5 mg/dl/jam
Tingkat cutoff
> 15 mg/dl (12 mg) pada bayi cukup bulan
> 10 mg/dl pada bayi prematur
Ikterus bertahan
> 8 hari pada bayi cukup bulan
> 14 hari pada bayi prematur
Tanda-tanda penyakit lain
Hiperbilirubinemia fisiologis vs
non-fisiologis
 Pemeriksaan Klinis
Pemeriksaan klinis ikterus dapat
dilakukan pada bayi baru lahir dengan
menggunakan pencahayaan yang
memadai.
Ikterus akan terlihat lebih berat bila
dilihat dengan sinar lampu dan bisa
tidak terlihat dengan penerangan yang
kurang.
 Ikterus muncul pertama di daerah wajah,
menjalar ke arah kaudal tubuh, dan
ekstremitas.
Tekan kulit dengan ringan memakai jari
tangan untuk memastikan warna kulit dan
jaringan subkutan:
Hari 1, tekan pada ujung hidung atau dahi;
Hari 2, tekan pada lengan atau tungkai;
Hari 3 dan seterusnya, tekan pada tangan dan
kaki.

Penilaian klinis
untuk beratnya
ikterus

Laju sefalokaudal
Pemeriksaan secara visual mungkin membuat
kita kurang tepat memahami situasi
Kramer
Zone SBR
(mol/L)

1 100
2 150
3 200
4 250
5 > 250

1 mg% = 17.1 mol/L

 Pembagian ikterus menurut
metode Kremer
Derajat Ikterus Daerah Ikterus Perkiraan kadar
bilirubinI

I Daerah Kepala dan leher 5,0 mg %

II Badan atas 9,0 mg%

III Badan bawah hingga tungkai 11,4 mg%

IV Lengan, kaki bawah, lutut. 12, 4 mg %

V Telapak tangan dan kaki 16,0 mg%

Bilirubinometer Transkutan
Berguna sebagai alat penapisan
Pengukuran TcB cukup akurat pada sebagian
besar bayi dengan TSB < 15mg/ dL.
Tidak akurat setelah fototerapi
 Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang kadar bilirubin
serum total saat tanda klinis ikterus pertama
ditemukan sangat berguna untuk data dasar
mengamati penjalaran ikterus ke arah kaudal
tubuh.

Bila tersedia fasilitas, maka dapat dilakukan

pemeriksaan penunjang sebagai berikut

Pemeriksaan golongan darah ibu pada saat

kehamilan dan bayi pada saat kelahiran.
 Pemeriksaan penunjang ljt
Bila ibu memiliki golongan darah O
dianjurkan untuk menyimpan darah tali
pusat pada setiap persalinan untuk
pemeriksaan lanjutan yang dibutuhkan.

Kadar bilirubin serum total diperlukan

bila ditemukan ikterus pada 24 jam
pertama kelahiran
 Untuk Puskesmas fasilitas penunjang
biasanya jarang tersedia, sehingga
pemeriksaan atau penajaman klinis
sangat diutamakan

Tentukan tingkat keparahan ikterus

secara kasar dengan melihat
pewarnaan kuning pada tubuh metode
Kremer.
Pemeriksaan sistematis ikterus
pada neonatus
Ibu hamil golongan darah dan jenis Rh
Jika ibu Rh negatif atau memiliki golongan darah
O periksa golongan darah/jenis Rh/DAT tali
pusat bayi
Memantau ikterus pada bayi setidaknya setiap 8
sampai 12 jam
Jika tingkat ikterus kelihatannya terlalu tinggi
untuk usia bayi, lakukan pengukuran bilirubin
transkutan atau bilirubin serum total
 MANAJEMEN
Ikterus fisiologis tidak memerlukan
penanganan khusus dan dapat rawat jalan
dengan nasehat untuk kembali jika ikterus
berlangsung lebih dari 2 minggu.

Jika bayi dapat menghisap, anjurkan ibu

untuk menyusui secara dini dan ASI
ekslusif lebih sering minimal setiap 2 jam.
 Jika bayi tidak dapat menyusu, berikan ASI
melalui pipa nasogastrik atau dengan
gelas dan sendok.

Letakkan bayi ditempat yang cukup

mendapat sinar mata hari pagi selama 30
menit selama 3-4 hari. Jaga agar bayi
tetap hangat.
 Kelola faktor risiko (asfiksia dan infeksi) karena dapat
menimbulkan ensefalopati biliaris.

Setiap Ikterus yang timbul dalam 24 jam pasca

kelahiran adalah patologis dan membutuhkan
pemeriksaan laboratorium lanjut; minimal kadar
bilirubin serum total, pemeriksaan kearah adanya
penyakit hemolisis oleh karena itu selanjutnya harus
dirujuk.

Pada bayi dengan Ikterus kremer III atau lebih perlu
dirujuk ke fasilitas yang lebih lengkap setelah keadan
bayi stabil
 FOTOTERAPI

BUKAN SINAR UV!

Panjang gelombang cahaya 450 sampai 460

nm
Gelombang sinar biru: 425 sampai 475 nm
Gelombang sinar putih: 380 sampai 700 nm

Spectral Irradiance: 30 W/cm2 /nm

 FOTOTERAPI
Isomer bilirubin non konyugasi natural :

ZZ
ZZ ZE( toksik, tidak perlu konyugasi)

Foto isomerisasi
ZZ lumibilirubin

ZZ produk fotooksidasi
Struktural isomerisasi
fotooksidasi
 Panduan terapi sinar berdasarkan kadar
bilirubin serum ( jika fasilitas tersedia)

Saat timbul ikterus Bayi cukup bulan sehat Bayi dengan faktor
risiko
kadar bilirubin, kadar bilirubin,
mg/dl; (umol/l) ( mg/dl;umol/l)

Hari ke 1 Setiap terlihat ikterus Setiap terlihat

ikterus
Hari ke 2 15 (260) 13 (220)

Hari ke 3 18 (310) 16 (270)

Hari ke 4 dst 20 (340) 17 (290)

 Fototerapi Intensif
Sumber cahaya: cahaya alami siang hari, cahaya
putih, cahayabiru, neon fluoresen biru
khusus, lampu halogen tungten, selimut
serabut optik, dioda yang memancarkan
cahaya galium nitrida.

Jarak dari cahaya : cahaya fluoresen

harus berada sedekat mungkin (sampai
10 cm dari bayi), sinar halogen dapat
menyebabkan panas berlebihan
 Fototerapi Intensif
Daerah permukaan: maksimal, lepas
semua pakaian kecuali popok, popok juga
dapat dilepas
Dilakukan secara kontinyu
Jaga status hidrasi
 Komplikasi fototerapi
Komplikasi bermakna jarang sekali terjadi
Pemisahan ibu dengan bayi
Peningkatan insensible water loss dan
dehidrasi pada bayi prematur
Bronze-baby syndrome (bayi dengan ikterus
kolestatik)
 Penurunan bilirubin serum yang
bagaimana yang diharapkan terjadi
dengan fototerapi?
Kecepatan penurunan bergantung pada efektivitas
fototerapi dan penyebab yang mendasari ikterus.
Dengan fototerapi intensif, penurunan awal dapat
mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/dl/jam pada 4 sampai 8
jam pertama, kemudian menjadi lebih lambat.
Dengan fototerapi standard, penurunan yang diharapkan
adalah 6% sampai 20% dari kadar bilirubin awal pada
24 jam pertama.
Kapan fototerapi harus dihentikan?
Bergantung kepada:
usia bayi dan JIKA Bil Total < 10 mg%
Penyebab hiperbilirubinemia
Jika fototerapi tidak berhasil menurunkan kadar
bil < 10 mg%

TRANSFUSI TUKAR
Fototerapi dan Transfusi Tukar pada
BBLSR
(Cashore WJ, Clin Pediatr 2000)
???
 Transfusi Tukar

Volume Ganda
Transfusi Tukar
2 X 85 mL/ kg

Partially packed
Red Blood Cells Produk sisa
 Transfusi Tukar - Komplikasi
Gagal jantung
Hipoglikemia metabolik, hiperkalemia, hipokalsemia,
toksisitas sitrat
Emboli udara
Trombositopenia
Sepsis bakteri
Penyakit virus yang ditularkan melalui transfusi
Enterokolitis nekrotikans
Trombosis vena portal
Angka kematian/gejala sisa menetap 1-12%
 Pemulangan dan pemantauan
lanjutan

Nasehati ibunya mengenai pemberian

minum dan membawa kembali jika
menjadi semakin kuning