DEFECTOS DE PARED

ABDOMINAL: APARIENCIA EN
IMAGEN PRENATAL.

RadioGraphics, 2015;35:636-649.
Departamento de Radiologia, Universidad de
Utah, Escuela de Medicina.
TEMARIO.

GASTROSQUISIS.
ONFALOCELE.
EXTROFIA VESICAL.
EXTROFIA CLOACAL.
PENTALOGIA DE CANTRELL.
ANOMALIA DEL TALLO CORPORAL
FETAL.
INTRODUCCION.

AWD expectro amplio de alteraciones

congenitas.
Prevalencia 6 casos por cada 10.000
nacimientos.
Gastrosquisis y Onfalocele son las 2
entidades mas frecuentes.
INTRODUCCION.

Gran mayoria mal diagnosticadas.

Evaluacion del defecto abdominal en el
sitio de insercion del cordon umbilical
es CLAVE para el diagnostico
diferencial.
Importante reconocer cada defecto
para un adecuado manejo ante y post-
natal.
INTRODUCCION.

El AIUM (American Institute of

Ultrasound in Medicine) recomienda
MANDATORIO demostrar la insercion
del cordon umbilical al abdomen fetal
en US del 2do y 3er trimestre.
CONSIDERACIONES
EMBRIOLOGICAS..
Final 2da semana % Embrion Bilaminar
Epiblasto = Amnios: membrana que
recubre el embrion y la cavidad amnio.
Hipoblasto = forman el Saco Vitelino.
3er semana (Gastrulacion) = embrion
trilaminar: Ecto-Meso-Endodermo.
Membrana orofaringea y Cloacal
(aparato Urogenital y anal).
4ta semana: plegado craneo-caudal =
tubo intestinal.
6ta y 7ma semana el septum urorectal
comienza a crecer caudalmente y % el
seno urogenital anteriormente del recto.
Seno Urogenital posteriormente se
diferencia en Vejiga, Uretra y parte de
la Vagina.
6-12 ss se produce Herniacion
Fisiologica Intestinal acompanada de
rotacion 270 grados alrededor de la
SMA antes de retornar al abdomen
entre la semana 11-12.
GASTROSQUISIS.

Incidencia 4,4 casos por cada 10.000

naciemientos.
Defecto herniario se produce a traves
paramedial (usualmente al lado
derecho) de la insercion del UC.
Causa aun desconocida.
Unico factor de riesgo es la edad
materna temprana.
GASTROSQUISIS.

Diagnostico por US a las 12 ss

gestacion.
Insercion del UC normal.
Asas de intestino flotantes extra-
abdominales protruyen por el defecto
paramedial.
Estomago posicionado anormalmente
con el fondo gastrico protruido hacia el
defecto.
Case courtesy of Dr Alexandra
Stanislavsky, Radiopaedia.org, rID: 13789
Case courtesy of Dr Jeremy Jones,
Radiopaedia.org, rID: 23837
COMPLICACIONES.

Inflamacion y trauma directo causa

engrosamiento de la pared intestinal
herniada = dilatacion intra o extra
abdominal = atresia. 91-94 %
mortalidad.
14 % GQ tiene otras anomalias
congenitas (SNC, Malformaciones
cardiacas).
ONFALOCELE.

2-3 casos por cada 10.000

nacimientos.
Herniacion de visceras abdominales
por anillo umbilical alargado en la base
del UC.
Causa: falta en la regresion de los
intestinos despues de herniacion
fisiologica y falla en el cierre de la
pared abdominal.
ONFALOCELE.

El tamano del defecto y el contenido

del saco herniario son variables.
Puede contener: Intestinos, Higado u
otras visceras.
El defecto esta cubierto por una
membrana compuesta de Amnion en su
parte externa y de peritoneo hacia el
interior.
IMPORTANTE.

Herniacion Fisiologica de los intestinos

en el UC es un evento NORMAL entre
la semana 11-12.
Su diagnostico entre estas SS debe
hacerse con precaucion por lo que se
debe realizar US 14 ss.
Herniacion Fisiologica no debe ser
mayor de 1 cm y nunca compromete el
Higado.
ONFALOCELE.

75 % casos tienen asociacion con otras

anormalidades congenitas.
Trisomia 18.
SNC, alteraciones cardiacas y
urogenitales.
OC es tambien un componente de la
Extrofia Cloacal y la Pentalogia de
Cantrell.
EXTROFIA VESICAL.

1 de cada 30.000 nacimientos.

Mas comun en Hombres.
Falla de la pared abdominal inferior y la
pared anterior Vesical para cerrar.
El UC se inserta en la pared abdominal
pero se puede localizar mas inferior.
EXTROFIA VESICAL.

Demostracion de una vejiga normal en

el US es necesaria (AIUM; 2013).
Estructura linea media con liquido en
su interior.
Su ausencia es mandatoria para
descartar Extrofia.
EV= vejiga abierta a la pared
abdominal, liberando orina a la cavidad
amniotica por ende la VU no es visible.
EXTROFIA VESICAL.

Inflamacion de la mucosa expuesta

causa grosor irregular de la pared
posterior visible en US.
Anomalias GU asociadas: Epispadia,
Criptorquidia, Clitoris bifido y
alteraciones Uterinas y Vaginales.
Distinguir de la Extrofia Cloacal.
EXTROFIA CLOACAL.

Incidencia 1 por cada 200.000 -

400.000 nacimientos. > mujeres.
Ruptura prematura de la membrana
Cloacal.
La caracteristica inicial que se observa
es el Onfalocele.
EXTROFIA CLOACAL.

Herniacion de los intestinos entre la

Vejiga crea una imagen de trompa de
elefante.
Atresia anal.
Alteraciones Lumbo-Sacras (defectos
de la MO).
Hidronefrosis, Genitales anomalos,
Oligohidramnios.
EXTROFIA CLOACAL.

Acronimo OEIS = Omphalocele,

Bladder Exstrophy, Imperforate Anus,
Spinal Defects.
Las alteraciones GU requieren Cirugia.
PENTALOGIA DE CANTRELL.

Defecto congenito Raro.

5.5 casos por cada 1 millon de nacidos.
Predominancia por sexo masculino.
Alteraciones Cardiacas, Esternon,
Pericardio Diafragmatico y la Pared
Abdominal Supraumbilical.
PENTALOGIA DE CANTRELL.

Formacion y migracion anormal del

Mesodermo entre los dias 14-18 del
desarrollo embrionario +
Falta de fusion del septum transverso
del diafragma y las paredes laterales
del Torax.
Asociacion con Trisomia 13, 18 y
Turner.
Onfalocele presente 63 % casos.
ANOMALIA DEL TALLO CORPORAL
FETAL.
Malformacion letal rara.
Prevalencia de 0.12 casos por 10.000
nacimientos y defunciones.
Se caracteriza por fijacion de los
organos a la Placenta y un UC corto o
ausente.
Falla de la cavidad Celomica para
formarse = cavidad peritoneal abierta.
ANOMALIA DEL TALLO CORPORAL
FETAL.
Feto se adhiere a la placenta.
Puede haber evisceracion completa del
contenido abdominal.
Cifoescoliosis severa asociada.
Alteraciones en las extremidades
(ausentes, pies deformes).
SINDROME DE BANDAS
AMNIOTICAS.
0.5 -1.0 casos x cada 10.000 nacimie.
Solo algunos casos comprometen la
pared abdominal.
Causa desconocida.
Oligohidramnios y adhesion del feto a
la superficie corionica.
Defectos Craniofaciales y viscerales
(abdominosquisis).
CONCLUSIONES.

AWD grupo de patologias complejas y

dificiles de diagnosticar.
Primer paso para su identificacion es la
evaluacion en la insercion del UC en
relacion al defecto.
GQ y la EV son las unicas patologias
en que la insercion del UC es normal.
Reconocer adecuadamente el AWD es
crucial para el manejo pre y post natal.