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Hemostasia secundaria

Garca Gutirrez Lenin


Morelia Mandujano Luis Javier
Valadez Tellez Raul Alexis
Coagulacin intravascular
Diseminada (CID)
Es un sndrome caracterizado por
la activacin incontrolada y difusa
de los mecanismos
procoagulantes, Anticoagulantes y
fibrinolticos, que conduce a una
deplecin de ellos y en
consecuencia a manifestaciones
microvasculares hemorrgicas y
trombticas
Trombosis Venosa Profunda
(TVP)
Formacin de cogulos
sanguneos dentro de una
venas profundas de las
extremidades inferiores y
que tiene su origen en un
trastorno de la
coagulacin
Deficit de Proteina C
(Trombofilia hereditaria)
La protena C es una glicoprotena de peso
molecular 62000 dalton.
Se sintetizada en el hgado en presencia de
vitamina K.
Es un potente inhibidor de la coagulacin (inactiva
factores Va y VIIIa) unindose a la protena S, en
presencia de trombina y trombomodulina
El dficit de protena C puede ser congnito o
adquirido
Se hereda mediante herencia autosmica
dominante
Cascada de coagulacin
Factores Primarios
Caso clnico
Nio 15 meses de edad

Cuadros de fiebre y vmitos (evolucin 48h)

Internado a los 30 das por sepsis por streptococo betahemoltico del


grupo B

A los 11 meses internado por neumona adquirida en la comunidad, sin


aislamiento del germen.
A las 12 horas de haber ingresado
Prueba Resultado

Leucocitos 30 000/mm3

N. en banda 9%

N. segmentados 86%

PCR +++

Sedimento orina normal

hemocultivo positivo a
Streptococco
grupo A

Urocultivo negativo
El miembro inferior izquierdo se encontraba con edema blando e incremento
del rea comprometida, fro, y dolor generalizado a la palpacin del muslo.

La ecografa Doppler del miembro afectado mostr trombosis venosa profunda


en las venas femorales

Se reinterpret el cuadro como shock sptico ms trombosis venosa profunda


(TVP) en el contexto de una coagulacin intravascular diseminada.
Tratamiento
Infusin intravenosa de heparina no fraccionada a un ritmo de 10 UI/ kg/h

Concentrado de plaquetas

Concentrado de plasma fresco congelado


Egreso de hospital
VDRL Negativo

inhibidor lpico Negativo

Anticuerpos IgG 93
anticardiolipinas UPML/ml (+
fuerte), IgM 16
UPML/ml (+)

Anticuerpos IgG 6U/ml


anti-B2 (negativo), IgM
glicoprotena I 4U/ml (negativo)
2 meses despus
Proteina C 28%

Protena S 70%

ATIII 128%

Resistencia a la 162 segundos


protena C (negativo)

Complemento normales
C3 y C4

Anticuerpos descarta
anticardiolipinas sndrome
antifosfolipdico
asociado a
infecciones
Interrogatorio
Se detect la presencia de un primo de 13 aos con accidente cerebrovascular
y una ta de 36 aos con trombosis venosa profunda que reciba tratamiento
anticoagulante. Se estudi la familia y se hallaron valores de protena C en la
madre de 40% y en la ta de 55% (VN 70% a 130%).

DIAGNSTICO
Trombofilia hereditaria por dficit de protena C.
DISCUSIN
En la fisiopatologa de la CID, se produce una liberacin de factores
procoagulantes como resultado del dao tisular. Estos activan la cascada de la
coagulacin a travs del factor tisular y el factor VII, promoviendo la formacin
de fibrina en la microcirculacin (microangiopata trombtica) y consumo de
plaquetas. El sistema fibrinoltico no puede contrarrestar el depsito sistmico
de fibrina, pero sus productos interfieren en la agregacin plaquetaria, la
polimerizacin de la fibrina y la actividad de la trombina. Se consumen los
factores de la coagulacin y los inhibidores de esta
El dx de CID es clnico
Protena C

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