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BIOQUIMICA

HEMATOLOGICA

22/03/17 Lic. TM Jack M. Marchena Oliva


Hematopoyesis:
Formacin de clulas sanguneas

2
Hematopoyesis
Linfocitos T

C. madre
linfoide

Clula madre
hematopoytica
Linfocitos B Clula
plasmtica
Eritrocitos

Megacariocitos

C. madre
mieloide
Macrfagos
Monocitos
Mdula sea
Granulocitos

3
4
Glbulos rojos
(eritrocitos, hemates)
Clulas sin ncleo

Contienen hemoglobina (protena


transportadora de oxgeno)

Forma de disco bicncavo


Aumenta la superficie de
intercambio
Flexible y deformable con facilidad

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Funciones de los eritrocitos

Transportar oxgeno

Transportar CO2

Determinar los grupos sanguneos

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Transporte de oxgeno

Unido a la hemoglobina (oxihemoglobina)


98,5 % (=20 ml O2/100 ml sangre)

Disuelto en plasma
1,5 % (=0,3 ml O2/100 ml sangre)

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Hemoglobina

8
Hemoglobina
Formada por 4 cadena proteicas (globinas)

Cada cadena de globina tiene un grupo hemo.

Cada Fe+2 puede unirse a una molcula de O2 (unin dbil,


reversible, no covalente)

Cada molcula de hemoglobina puede transportar hasta 4


molculas de O2
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10
Transporte de CO2

70 % en forma de bicarbonato (anhidrasa


carbnica)

25 % unido a hemoglobina (carbamino-Hb)

5 % disuelto en plasma
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Eritropoyesis. Requerimientos
Materias primas (Hemoglobina)
Amino cidos (globina)
Hierro (grupo hemo)

Sntesis de ADN (divisin celular)


Vitamina B12 (cobalamina)
cido flico

Factores de crecimiento
Eritropoyetina (Epo)

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Eritropoyesis

Hipoxia
+ EPO
-

Hierro

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METABOLISMO DEL HIERRO
El hierro es un nutriente esencial con un papel
fisiolgico muy importante en la vida. Interviene
en el transporte de oxgeno, en la sntesis de ADN
y en el transporte de electrones de la cadena
respiratoria. Tanto su exceso como su defecto
pueden causar alteraciones orgnicas muy
importantes
El Hierro supone 35 y 45 mg/kg del peso corporal
de una mujer y un varn, respectivamente.
Alrededor del 60-70% forma parte del hemo de los
eritrocitos circulantes, otro 10% est en forma de
Mioglobina, citocromos y otras enzimas que
contienen hierro. El restante 20-30% se encuentra
almacenado como Ferritina y Hemosiderina en
hepatocitos y en el sistema reticuloendotelial.
La mayor fuente de hierro de nuestro organismo es
el hierro reciclado a travs del sistema
reticuloendotelial al fagocitar los hemates al final
de su vida. Este hierro es transportado en el
plasma por la Transferrina, una glicoprotena que
se une a 2 tomos de hierro.

En nuestra dieta tambin tenemos muchos


alimentos que nos pueden brindar abastecimiento
de hierro como los que veremos en esta lista :
Hmico
Pescados y mariscos: mejillones, almejas, berberechos, ostras,
sardinas, boquerones, calamares, pulpo, rape, cigalas, langostinos,
gambas, vieiras, pescadilla, lubina.
Carnes: buey, cerdo, cordero, conejo, pato, pollo, pavo, ternera,
hgado, de ternera y de cordero, embutidos, salchichas, codorniz y
perdiz.
No hmico
Legumbres y cereales: garbanzos, lentejas, frijoles, habas, guisantes,
galletas, arroz integral, pan integral y soja.
Verduras, hortalizas y frutas: espinacas, acelgas, escarola, ajo, brcoli,
perejil, coles, alcachofas, remolacha, rbanos, puerros y fresas.
Frutos secos: almendras, pistachos, pipas, avellanas, nueces, piones y
frutas deshidratadas.
La mayora de las molculas de transferrina
cargadas de hierro estn destinadas a unirse a unos
receptores especficos situados en la superficie de
los precursores de la serie eritroide para,
seguidamente, pasar al interior de la clula.
A continuacin se libera el hierro, y el complejo
transferrina-receptor regresa a la superficie de la
clula, donde las molculas de transferrina quedan
nuevamente libres.
El hierro liberado en el interior se usa para
sintetizar hemoglobina y el exceso se deposita en
forma de ferritina. Las dems clulas del
organismo, especialmente las del parnquima
heptico, captan, usan y almacenan el exceso de
forma similar .
Los principales parmetros sobre el
metabolismo del hierro que se usan en el
diagnstico clnico son el hierro srico o
sideremia, la capacidad de unin del hierro
a la transferrina y la concentracin de
ferritina srica.
La Protoporfirina eritrocitaria libre es la prueba
ms sensible para detectar estados carenciales,
mientras que las concentraciones de hierro y
transferrina se ven influidas por numerosos
factores que hacen que su utilidad sea baja.
La ferritina, en ausencia de procesos inflamatorios
crnicos, es el parmetro que mejor informa de las
reservas de hierro.
En caso de enfermedad inflamatoria, los ttulos del
receptor de transferrina son de utilidad para el
diagnstico diferencial de las anemias.
PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE
(PEL)

La protoporfirina es la molcula elaborada por las


mitocondrias a la que se fija el hierro para formar
el hemo. La concentracin de PEL es un indicador
muy sensible de eritropoyesis con carencia de
hierro. Su elevacin indica un aporte insuficiente
de hierro a los precursores eritroides.
El anlisis tiene la ventaja de poder realizarse con
cantidades muy pequeas de sangre. Los valores
normales son inferiores a 30 g/dl , mientras que
los ferropnicos tienen cifras superiores a 100
g/dl. Las concentraciones de PEL tambin se
encuentran muy elevadas en los nios expuestos al
plomo, lo que refleja la inhibicin de la
hemosintetasa1
DEFECTOS EN LA ABSORCIN DEL
HIERRO
Hemocromatosis hereditaria
Hemocromatosis tipo 3
Hemocromatosis juvenil
Sobrecarga de hierro diettica africana
Anemia ferropnica
DEFECTOS EN EL TRANSPORTE DE HIERRO
Porfiria cutnea tarda ,Porfiria eritropoytica
Sndrome de anemia microctica hipoferrmica familiar
Anemias diseritropoyticas congnitas
Aceruloplasminemia
Enfermedad de Wilson , Enfermedad de Menkes
Anemias sideroblsticas , Anemia sideroblstica y
ataxia , Ataxia de Friedreich
Hiperferritinemia con cataratas congnitas autosmica
dominante
Atransferrinemia
METABOLISMO DEL ACIDO
FOLICO Y VITAMINA B12
La vitamina B12 o cobalamina desempea un
papel clave como coenzima en la sntesis de DNA
y en la maduracin celular, as como en la sntesis
de lpidos neuronales. El organismo humano es
incapaz de sintetizarla por lo que debe ser
aportada por los alimentos (carnes, leche y
derivados, huevos, pescados)
Tras atravesar el intestino delgado unida al Factor
intrnseco, protena sintetizada por las clulas
parietales del fundus gstrico, su absorcin se
lleva a cabo en el leon distal, es por eso que,
aunque sea secretada por un gran nmero de
bacterias intestinales, el aprovechamiento de la
vitamina es mnima, ya que la sntesis ocurre en
sitios distales del lugar fisiolgico de absorcin
Una vez absorbida pasa a la circulacin unida a la
trascobalamina II, que la transporta al hgado y otras
zonas del organismo. Los requerimientos mnimos
diarios de cobalamina oscilan alrededor de 2 g, y se
estima que las reservas corporales y la circulacin
enteroheptica generan un importante ahorro de la
vitamina, y son suficientes para cubrir los
requerimientos diarios luego de un periodo de 3 a 4
aos con dficit en el aporte vitamnico.
Los alimentos ms ricos en vitamina B12(>10 mg/100 g
de peso hmedo) son las vsceras como el hgado
(reserva natural), los riones o el corazn de ovinos y
bovinos y los bivalvos como las almejas y las ostras.
Existen cantidades moderadas de vitamina B12 (3 a 10
mg/ 100 g de peso hmedo) en la leche en polvo
desnatada, as como en algunos pescados y mariscos
(cangrejos, peces de roca, salmn y sardinas) y en la
yema de huevo.
En la carne y otros pescados y mariscos (langosta,
lenguados, merluza, pez espada, atn) y quesos
fermentados se encuentran cantidades discretas de
cobalamina (1 a 3 m g//100 g de peso hmedo).
Por su parte, los productos lcteos lquidos y los
quesos cremosos contienen menos de 1 mg/100 g
de peso hmedo.
CARENCIA DE COBALAMINA:

Ingesta inadecuada: en vegetarianos estrictos


y en alcoholismo crnico, es poco frecuente, ya
que las restricciones dietticas tienen que ser de
muchos aos, debido a la relacin que existe entre
las reservas corporales y los requerimientos
diarios que es aproximadamente 1000: 1
USO DE FRMACOS:
omeprazol, metformina, anticidos, cido amino
saliclico, colchicina, neomicina, difenilhidantona,
barbitricos, anticonceptivos orales, sulfasalacina,
colestiramina .

EN LACTANTES LAS CAUSAS MS


FRECUENTES SON:
dficit de la ingesta (lactancia materna estricta y madre
vegetariana), trastornos de la absorcin.
ACIDO FOLICO
Los folatos son esenciales para la sntesis de DNA
y RNA mediante la aceptacin y donacin de
unidades monocarbonadas, dando lugar a la
sntesis de purinas y pirimidinas y a la conversin
de aminocidos excedentes de la dieta en otros que
son necesarios para el organismo, tambin es
fundamental para la metilacin de los
aminocidos
El cido flico es una vitamina hidrosoluble del
complejo B sintetizadas por las bacterias de la
flora intestinal y aportada en pequeas cantidades
por los alimentos (frutas, verduras, lcteos,
cereales, algunas vsceras animales), se absorbe
fundamentalmente en el yeyuno y es convertido en
poliglutamatos, lo que garantiza su permanencia
en el interior de las clulas del organismo.
Las necesidades diarias mnimas son
normalmente de 50- 100 g. La reserva de
folatos es escasa por lo que la deficiencia
tarda 4 meses en desarrollarse cuando hay
carencia en el aporte.
El cido flico se encuentra en las verduras de
hojas verdes y especialmente en los crucferos: la
lechuga, la calabaza, el brcoli y los repollitos de
Bruselas. El cido flico puede adquirirse como
un suplemento vitamnico.
Deficiencia de acido flico en
gestantes
La espina bfida es una malformacin congnita
del tubo neural, que se caracteriza porque uno o
varios arcos vertebrales no han fusionado
correctamente durante la gestacin y la mdula
espinal queda sin proteccin sea.
La principal causa de la espina bfida es la
deficiencia de cido flico en la madre durante los
meses previos al embarazo y en las tres semanas
siguientes.
TIPOS DE ANEMIAS
La anemia se define como la disminucin de
los eritrocitos por debajo de los niveles
normales
La hemoglobina se determina en una forma
ms precisa que la cantidad de eritrocitos o el
hematocrito, por lo que se prefiere para
determinar y definir la presencia de anemia
(OMS)
La disminucin en los niveles de hemoglobina
se traduce en falta de entrega de oxgeno en los
tejidos
La falta de oxgeno produce debilidad, palidez,
mareos, cefalea, taquicardia, palpitaciones y en
casos graves puede producir lipotimia,
insuficiencia cardaca e incluso la muerte
Los eritrocitos se producen en la mdula sea y
derivan al igual que las dems clulas
sanguneas de una clula totipotencial
hematopoytica
La produccin depende de la presencia de
citosinas, eritropoyetina, hormona tiroidea,
testosterona entre otras hormonas, adems de
los nutrientes indispensables.
Las anemias se pueden clasificar de diferentes
formas, la ms utilizada es la clasificacin
morfolgica que divide a las anemias en:
Normoctica
Microctica e Hipocrmica
Macroctica
Otra clasificacin es la etio-patognica en la cual
la anemia se clasifica de la siguiente manera:
Prdida o hemorragia
Mala produccin
Destruccin o hemlisis
Para clasificar morfolgicamente a las anemias se
utilizan valores que se obtienen de la relacin
entre hemoglobina, eritrocitos y hematocrito
Estos son:
VCM (volumen corpuscular medio)
HCM (hemoglobina corpuscular media)
CMHG (concentracin media de hemoglobina
globular)
ANEMIA FERROPENICA
En la anemia ferropnica existe un fracaso de la
funcin medular de sntesis de hemoglobina por
falta de hierro. La ferropenia es un paso previo, en
el que existe una disminucin de los depsitos
sistmicos de hierro. El metabolismo del hierro es
complejo, con intervencin de mltiples factores.
La anemia ferropnica (AF) se define como
aquella producida como consecuencia del fracaso
de la funcin hematopoytica medular al no
disponer de la cantidad necesaria de hierro (Fe)
para la sntesis de hemoglobina (Hb). Es la
enfermedad hematolgica ms frecuente de la
infancia, con un importante papel del pediatra de
Atencin Primaria (AP) en su sospecha, deteccin
y tratamiento.
ANEMIA MEGALOBLASTICA

La anemia megalobstica es la expresin de un


trastorno madurativo de los precursores eritroides
y mieloides, que da lugar a una hematopoyesis
ineficaz y cuyas causas ms frecuentes son el
dficit de vitamina B 12 y/o de cido flico.
Este trastorno es producto de la sntesis defectuosa del
DNA con sntesis de RNA y protenas normales, que lleva
a la produccin de clulas con una apariencia morfolgica
particular en sangre perifrica y/o mdula sea, y que se
los denomina megaloblastos debido a un mayor
aumento de la masa y de la maduracin citoplasmtica
con respecto a la nuclear
Esta alteracin se halla presente en las tres lneas
celulares de la mdula sea (glbulos
rojos, glbulos blancos y plaquetas) como as
tambin en clulas no hematopoyticas con
elevado recambio celular (piel, mucosas, epitelio
gastrointestinal)

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