Anemias Hemolticas

DR: WALTER PANDO

Anemia Hemoltica

Definicin:
aumento de destruccin de eritrocitos
incapacidad de la mdula sea de
aumento
compensatorio (falla medular relativa)

Sobrevida normal del glbulo rojo: 100-120 das

(por caractersticas de su membrana y de vias
metablicas que mantienen la membrana y la
hemoglobina soluble reducida)
 SE CARACTERIZAN:
1)El acortamiento de la supervivencia normal
de los hemates, es decir, la destruccin
prematura de los hemates.
2)La acumulacin de los productos del
catabolismo de la hemoglobina.
3)Un notable aumento de la eritropoyesis en la
mdula sea, ( RETICULOSITOS )
Anemia Hemoltica

Al envejecer GR pierden flexibilidad, dificultad de

flujo por microvasculatura, remocin por
monocitos-macrfagos

Lugar de mxima remocin por fagocitosis: bazo

Mdula sea con estmulo mximo puede

aumentar la produccin hasta 6 a 8 veces y
vida media del GR puede disminuir hasta 15 a
20 das sin llegar a anemia
Anemia Hemoltica

Hemlisis extravascular
GR fagocitados ---> ruptura de membrana --->
degradacin de hemoglobina por enzimas
lisosomales ---> recuperacin de:
Fierro: transporte a MO para nueva produccin
GR
Aminocidos
Metabolismo de protoporfirina a bilirrubina --->
al hgado para conjugacin y excrecin
Anemia Hemoltica

Hemlisis intravascular
Hemoglobina libre se disocia en dmeros alfa y beta
---> unin a haptoglobina u oxidacin a
methemoglobina ---> disociacin con liberacin de
Heme para unin con albmina y hemopexina
(permite captacin de Heme por hepatocitos para
recuperacin de fierro y produccin de bilirrubina)
Paso final comn de hemlisis intra y extra vascular:
conjugacin de bilirrubina por el hepatocito,
excrecin a la bilis, conversin por flora intestinal a
urobilingeno y urobilina, excrecin en orina y heces.
 DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE ANEMIA

hemoglobina < 13 gr/dl hombre 12 gr/dl mujer

anemia

VCM< 82 VCM> 82 VCM> 82

(hipocroma) reticulocitos <150000/l reticulocitos>150000l

anemia microctica anemia normoctica anemia normoctica

arregenerativa regenerativa
 Formas de determinar destruccin
celular
Indirectas Directas
cambios en sobrevida globular con
hematocrito CR51
% reticulocitos ferrocintica
(ndice) excrecin de CO
LDH excrecin de
birrubina indirecta urobilingeno
Hemlisis extravascular

Al excederse capacidad de sistema monoctico-

macrofgico
- aparecen alteraciones morfolgicas de las GR:
microesferocitosis
clulas mordidas
GR fragmentados
GR con inclusiones citoplasmticas

- regurgitacin de hemoglobina libre al plasma --->

disminucin de haptoglobina
Hemlisis intravascular

Con destruccin de 20 a 40 ml GR/da

disminucin de haptoglobina a niveles
indetectables
disminucin de hemopexina

deplecin de ambos sistemas --->

aparicin de hemoglobina libre en el suero y
orina y aumento de methemalbmina
 ANEMIA NORMOCITICA NORMOCRMICA

REGENERATIVA

bilirrubina
haptoglobina

hemorragia aguda anemia hemoltica

Clasificacin
Clnica:
- agudas
- crnicas

De acuerdo a sitio de hemlisis

- intravascular
- extravascular

Etiolgica
- heredadas
- adquiridas

Patognica
- intrnseca
- extrnseca
Clasificacin

La mayor parte de las alteraciones intrnsecas

son heredadas
La mayor parte de las alteraciones extrnsecas
son adquiridas
Excepciones: hemoglobinuria paroxstica
nocturna
dficit G6PD
dao trmico

Diagnstico diferencial: por transfusiones

cruzadas (investigacin)
 Anemias hemolticas

Heredadas Adquiridas
Defectos de membrana Inmunohemolticas
Dficit de enzimas de Traumtica y microangioptica
gliclisis Infecciosa
Anomalas metabolismo Qumicos, drogas y venenos
nucletidos
Fsicos
Dficit enzimas de shunt
Hipofosfemia
pentosas y metabolismo
glutatin HPN
Defectos estructura y Enfermedad heptica
sntesis de globina Dficit vitamina E en RN
Anemias hemolticas heredadas

Defectos de membrana Dficit enzimas de shunt

esferocitosis pentosas y metabolismo
eliptocitosis glutatin
acantocitosis G6PD
estomatocitosis glutatin sintetasa
Dficit de enzimas de glutatin reductasa
gliclisis
Defectos estructura y
piruvato kinasa
sntesis de globina
Anomalas metabolismo hemoglobinas inestables
nucletidos drepanocitosis
deficit pirimidin 5 talasemia mayor
nucleotidasa hemoglobina H
Anemias hemolticas adquiridas

Inmunohemolticas por anticuerpos frios

transfusin incompatible -sindrome crioaglutininas
del RN idioptico
por anticuerpos calientes secundario
-hemoglobinuria paroxstica
- idioptica a frgori
- secundaria
Traumtica y microangioptica
virus y micoplasmas vlvulas protsicas y otras
linfomas, LLcr cardiopatas
SHU
otras neoplasias PTT
inmunodeficiencias CID
autoinmunes (LES) asociadas a inmunidad: rechazo
a injertos o complejos inmunes
- drogas cncer
 Anemias hemolticas adquiridas
Infecciosa Hipofosfemia
protozoos (malaria)
Hemoglobinuria
bacterias (clostridium)
Qumicos, drogas y Paroxstica Nocturna
venenos Enfermedad heptica
oxidantes

spur cell
no oxidantes
asociados con Dficit vitamina E en
hemodilisis y uremia
recin nacidos
venenos
Fsicos
dao trmico
 Anemia hemoltica
Anomala Intrnseca Anomala Extrnseca
Defectos de membrana Mecnica
esferocitosis, eliptocitosis hemoglobinuria de la
marcha
acantocitosis
trauma vascular o
estomatocitosis cardaco
Dficit enzimtico microangioptica
G 6 P DH Qumico o fsico
Infecciones
piruvatokinasa
Anticuerpos
porfiria en caliente
Hemoglobinopatas en frio
drepanocitosis drogas
hemoglobinas inestables aloinmune (recin nacido)
Hiperactividad sistema
Hemoglobinuria paroxstica monoctico - macrofgico
nocturna hiperesplenismo
Drogas asociadas a hemlisis

Oxidantes (dficit G6PD)

antibiticos (sulfas, nitrofuranos, dapsone, cido nalidxico
antimalaria (primaquina)
piridium
doxorrubicina
Mediada por inmunidad
Anticuerpos droga especficos-penicilina (cefalosporinas,
penicilinas sintticas)
Anticuerpo-hapteno (droga) combinacin (quinina)
autoanticuerpos a antgenos Rh (alfa metildopa)
complejo antgeno anticuerpo (stibofeno)
anticuerpo fijador de complemento (estreptomicina)
Clnica
Depende de duracin y severidad
Anemia hemoltica crnica (congnita)
- anemia variable: desde asintomtica, palidez
hasta manifestaciones cardiovasculares severas
- ictericia variable, sin coluria ni prurito
- crisis: peridos de compensacin de hemlisis
con eritropoiesis acelerada, con perodos de
desequilibrio por factores desencadenantes
(parvovirus B19) ---> crisis aplsticas; hemlisis
acelerada ---> crisis hemolticas; carencia de
folatos ---> crisis megaloblsticas
- esplenomegalia
Clnica

- esplenomegalia: generalmente presente, desde leve

a moderada y asintomtica, no en drepanocitosis

- colelitiasis: frecuente complicacin que aumenta

con la edad e intensidad de la hemlisis, patogenia
es excrecin de bilis supersaturada con bilirrubina no
conjugada + calcio ionizado y baja en cidos biliares;
clculos de 40% polmero de bilirrubinato y sales de
calcio (negros); habitualmente pequeos y pueden
ser radiopacos
Clnica

- lceras crnicas de extremidades inferiores:

poco frecuentes, caractersticas de esferocitosis
hereditaria y drepanocitosis; generalmente
bilaterales , recurrentes y con
hiperpigmentacin como secuela

- alteraciones esquelticas: turricefalia,

estriacin de huesos frontales y parietales,
anomalas dentales y maxilares; en talasemia
mayor, drepanocitosis
Clnica

Anemia hemoltica aguda (adquirida)

- sntomas sugerentes de enfermedad febril aguda:

comienzo agudo, dolores de dorso, abdomen,

miembros, malestar general, cefalea, vmitos,
calofros, fiebre; puede llegar a postracin y shock con
oliguria o anuria y signos de anemia severa

habitualmente comienzo incidioso con adaptacin

cardiovascular y pocos sntomas similares a hemisis
crnica + sntomas de enfermedad de base
Laboratorio

Por eritropoiesis compensatoria acelerada

Sangre perifrica
anemia normoctica normocrmica
reticulocitos aumentados ndice > 3 > 150.000 x mm 3
policromatofilia, punteado basfilo, macrocitosis
microesferocitos
Mdula sea
hiperplasia eritroide
Ferrocintica
intercambio acelerado de fierro
Laboratorio

Por destruccin acelerada de eritrocitos

disminucin vida media GR
aumento catabolismo Heme
aumento de bilirrubina no conjugada
aumento de urobilingeno
aumento de LDH
ausencia de haptoglobina srica
Laboratorio

Hemlisis intravascular
- hemoglobinemia
- hemoglobinuria
- hemosiderinuria
- methemalbuminemia
- disminucin de hemopexina srica
Laboratorio
Hemlisis extravascular
estabilidad de hemoglobina
- electroforesis de hemoglobina
- cuerpos de Heinz
- pruebas de denaturacin de isopropil y trmica

estructura de membrana
- fragilidad osmtica
- autohemlisis
Laboratorio

metablicas
- prueba cuantitativa de G6PD y GSH
- pruebas especficas de enzimas

inmunes
- antiglobulina humana (Coombs)
- ttulo de crioaglutininas
- niveles de complemento
- Donath-Landsteiner
Diagnstico diferencial

Determinar la existencia de hemlisis

condiciones asociadas a anemia y reticulocitosis
- hemorragia
- recuperacin carencias nutricionales
- recuperacin falla medular
condiciones de anemia + intericia acolrica
- eritropoiesis ineficaz
- hemorragia masiva a cavidad o parnquima
- ictericia acolrica sin anemia
- invasin medular
- mioglobinuria
Determinar la causa especfica
TRATAMIENTO
 OBJETIVOS

A) PREVENIR LA HEMLISIS,
B) ALIVIAR LA HIPOXIA TISULAR
C) PREVENIR EL TROMBOEMBOLISMO
Tratamiento

Depende de diagnstico

Guias generales:
mantener mdula capaz de reaccionar al
aumento de
demanda
- aporte de fierro y cido flico

Determinar necesidad de transfusin

Tratamiento

Hemlisis intravascular
incompatibilidad ABO: hidratacin forzada,
diurticos, manitol
infecciosa: tratar la causa, transfusin si es
necesario
HPN prtesis valvulares: suplemento con fierro
(transfusin)

Hemlisis extravascular
causas congnitas crnicas: educacin, aporte de
cido flico, tratamiento de crisis, esplenectoma,
colecistectoma, programar transfusiones
Tratamiento

Anemia Hemoltica Autoinmune

Por anticuerpos calientes
corticosteroides, inmunosupresores, esplenectoma,
transfusin (riesgos), inmunoglobulina EV,
plasmaferesis

Por anticuerpos frios

aguda: autolimitada, transfusin
crnica: agente alquilante, no corticoides,
plasmaferesis, transfusin (riesgo del complemento),
evitar exposicin al frio y transfusiones frias, no
esplenectoma
GRACIAS