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Cefalea en Racimos

Guillermo Enriquez Coronel


Neurologia
2012
La ms dolorosa de
todas las cefaleas

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CEFALEA EN
RACIMOS

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El Dr. Peter Goadsby.

Profesor de Neurologa clnica de Londres y uno de los


principales investigadores de la CR.

El dolor de cabeza de la CR es probablemente el peor


dolor que los seres humanos pueden experimentar. S
que se trata de una afirmacin fuerte, pero si usted
pregunta a cualquier Px de CR si ha tenido una
experiencia peor, todos le dirn que no la han tenido.
Las mujeres le dirn que un ataque es peor que dar a
luz. Imagnese usted dar a luz sin anestesia 1 o 2 o hasta
8 veces al da, durante 6, 8 o 10 semanas seguidas, y
despus de una pausa de unos cuantos meses, volver a
empezar. Es tremendo.

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En 1939 se le llam dolor de cabeza de suicidas
despus de que el Dr. B. T. Horton, un neurlogo
estadounidense describiera el dolor como tan intenso
que era necesario vigilar a los pacientes
constantemente por el miedo a que cometieran suicidio.

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Esta cefalea se conoce desde los escritos de Tulp en el siglo
XVII.

Willis en 1671.

En 1878 Eulenberg hace la primera descripcin completa.

Horton en 1939.

Ekbom en 1947 describe su carcter peridico.

Kunkle en 1952 la denomina Cluster headache


(arracimamiento).

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Cefalea Cefalea en
Histaminica. Brotes.
Cefalea
en
Racimos.

Cefalea de Cefalea del


Horton. Suicidio.

Cefalea Cefalea en
Acuminada. Salvas.

Cefalea en FACMED BUAP Cluster7


EPIDEMIOLOGA

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Una de las cefaleas ms terribles que
existen, es intensa, debilitante, no pulstil.

Es poco frecuente 1/1000-1500 Hab.


0.1% de la poblacin mundial.

Muestra preferencia por los


Proporcin 4:1 y 7:1.
Ocurre principalmente entre los 20 y 50 aos.

Es ms comn en zonas alejadas del


Ecuador.

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CLASIFICACIN

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Cefalea en racimos episdica
Al menos 2 perodos de la cefalea en
racimo dura de 7-365 das y separado por
perodos de remisin libre de dolor de >/=1
mes

Cefalea en racimos crnica


Los ataques recurren >1 ao sin perodos
de remisin o con perodos de remisin que
duran <1 mes
International Headache Society. The International Classification of Headache
Disorders, 2nd Edition. Cephalalgia 2004; 24 (suppl 1): 1-160 (www.i-h-s.org)

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CLNICA

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Dolor atroz, lancinante o terebrante
(como si clavaran un pual), referido
al ojo o a su vecindad, regularidad casi
mtrica.

Intensidad inusitadamente alta.

En el mismo lado de la cabeza.

Aparece con frecuencia durante el sueo


o al despertar por la maana.
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Ojo rojo, lagrimeo, ptosis, miosis, edema de
prpado, rinorrea, obstruccin nasal y
congestin facial.

Puede acompaarse de fotofobia o fonofobia y


nuseas aunque no cursan con alteraciones
pticas (aura).

Suele acompaarse de agitacin.

Es una enfermedad altamente incapacitante y


deja secuelas como agotamiento y depresin.

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Duracin oscila entre 15-180 minutos.

Puede presentarse varias veces a lo largo del da


(Patrn horario fijo).

Se repite a lo largo de la vida. Los ataques cesan


durante el embarazo, pero retornan al finalizarlo.

Los Px pasan largas temporadas (s,m,a) libres


de crisis y otras (racimos) con ataques diarios.

Aparece bruscamente y desaparece del mismo


modo cuando el Px alcanza alrededor de 70
aos (Casos raros en nios y en > de 80 aos).
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No se conocen sus causas pero est
relacionadas con:

Ritmos circadianos (deficiencia en


hipotlamo).

Alcohol (desencadena un ataque en un


periodo mximo de 2 horas).

Tabaco (suele acentuar el dolor).

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Existe componente gentico, pero no se ha
identificado el gen causante.

Rainero et al.(2004)encontraron una asociacin


entre un polimorfismo 1246G-A en el gen
HCRTR2 y la cefalea en racimos.

Otros: Nitroglicerina, exposicin a hidrocarburos


(solventes de petrleo, perfumes), grandes
alturas, el calor, luz brillante, alimentos ricos en
nitritos, medicamentos y cocana.

Parece estar relacionada con una liberacin


sbita de histamina o serotonina.

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DISPARADORES DE LA CEFALEA EN RACIMOS
(TRIGGERS)

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DISPARADORES DE LA CEFALEA EN RACIMOS
(TRIGGERS)

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DIAGNSTICO

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Diagnstico diferencial.
Estudio RUSSH: "Rare, Unusual, Severe and Short-lasting
Headaches"
Migraa (19%).
Sinusitis (21%).
Problema dental (p.e. Extraccin de pieza dentaria en 16%)
Qx. En ORL innecesarias (13%).
Neuralgia del trigmino.
Glaucoma agudo.
Arteritis temporal.
Hemicrnea paroxstico episdico.
Sndrome SUNCT (cefalea neuralgiforme de corta duracin con
inyeccin conjuntival y lagrimeo).
Malformaciones arteriovenosas occipitales y del territorio de la
arteria cerebral media.
Meningioma del ala menor del esfenoides.

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Historia clnica y Exploracin fsica (Sx. De
Horner).

Clnica:

Dolor.
Ojo.
Alternancia.
Duracin.

R. M. Dirigida al seno cavernoso del lado del


dolor.

Excluir lesiones estructurales.


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Encuesta Internacional del
CH
Se trata de 16 preguntas, agrupadas en dos grupos de 8 preguntas cada uno,
a las que debemos contestar con un SI/NO.

EVALUACION DEL RESULTADO:

Las preguntas del 1er. Grupo (1-8) no se asocian normalmente con la Cefalea
en Racimos o Cluster Headache. Si has contestado que "SI" a algunas de esas
preguntas, probablemente no sufras de Cefalea en Racimos. En cualquier
caso, visita a tu medico o Neurologo para confirmar el diagnostico.

Las preguntas del 2o. Grupo (9-16) si se asocian normalmente con la Cefalea
en Racimos o Cluster Headache. Si has contestado que "SI" a la mayoria de
esas preguntas, posiblemente seas un sufridor de Cefalea en Racimos. En
cualquier caso, visita a tu medico o Neurologo para confirmar el diagnostico.

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1er. Grupo:

1) Sus dolores de cabeza normalmente duran MENOS de 15 minutos?

2) Sus dolores de cabeza normalmente duran MAS de 4 horas?

3) Sus dolores de cabeza normalmente cambian de lado entre un dia y otro


o durante el mismo dolor de cabeza?

4) Cuando tiene dolor de cabeza, normalmente Busca refugiarse en un lugar


silencioso y oscuro?

5) Cuando tiene dolor de cabeza, normalmente Quiere estar junto a otras


personas?

6) Cuando tiene dolor de cabeza, normalmente Puede permanecer estirado


e inmovil?

7) Cuando tiene dolor de cabeza, normalmente Puede irse a dormir para que
el dolor se vaya?

8) Cuando tiene dolor de cabeza, normalmente Tiene nauseas?

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2 Grupo:

9) Afectan sus dolores de cabeza siempre al mismo lado de su cabeza?

10) Normalmente los dolores de cabeza le despiertan del sueno profundo?

11) Normalmente sus dolores de cabeza ocurren en la misma poca del ao,
a las mismas horas cada da?

12) Normalmente experimenta una congestin de la fosa nasal en el mismo


lado que el dolor de cabeza?

13) Normalmente el parpado se le "medio-cierra" en el mismo lado en el que


tiene el dolor de cabeza?

14) Normalmente pasa de no tener ningn dolor a estar totalmente


inhabilitado por el dolor, todo en cuestin de 5-10 minutos?

15) Normalmente pasa de estar totalmente inhabilitado por el dolor a no


tener ningn dolor, todo en cuestin de 5-10 minutos?

16) Cuando tiene dolor de cabeza, le cuesta permanecer inmvil, camina, se


golpea la cabeza, se revuelve o grita?
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TRATAMIENTO

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Se divide en:

Abortivo Acortar la duracin.


Preventivo Evitar futuras recidivas.
A corto plazo.
A largo plazo.

Analgsicos y Antiinflamatorios
Fracaso Teraputico.

Tratamiento Individualizado.

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Tx Abortivo

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Oxgeno al 100% a alto flujo durante
la crisis (Con mascarilla y durante 15
min.)

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El Sumatriptn es un agonista de los
receptores 5-HT1D.

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Ensayo clnico de 1991 demostr su
eficacia y rapidez.

Estudios posteriores reafirmaron su


tasa de eficacia del 76-100% de las
crisis antes de 15 min. Sin perder su
eficacia con el uso repetido.

Es asi que se considera la MEJOR


alternativa teraputica.

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Administrar 6 mg va S.C. o 25 mg V.O.

Efectos adversos leves, incluyen:

Zumbidos, calor, vrtigo, debilidad muscular,


dolor en cuello y reacciones en el sitio de la
inyeccin.
Sensacin de malestar en pecho ocurre en el
5% de los Px y la angina de pecho a sido
reportada.

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Contraindicado en:

Px con enfermedad coronaria.


Px con angina de prinzmetal.

Desventajas
Su duracin es corta.
Fx es costoso.

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Tx Preventivo

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Tx preventivo a corto plazo.

Corticoides PREDNISONA 50 MS A DOSIS


DECRECIENTE POR 2 MESES

"
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Tx preventivo a largo plazo.
Varias opciones:

Litio (Kudrow).

Necesidad de monitorizacin
(clnica y analtica).
Niveles plasmticos nunca deben
ser superados (1,2 meq/l).

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Tx preventivo a largo plazo.
Verapamilo (calcioantagonista)

240-720 mg (1000-1200 mg en casos crnicos).

Puede combinarse con cualquiera de las otras


opciones del Tx.

Limitaciones cardiovasculares (hipotensin y


bradicardia).

Recomendable tener a disposicin un ECG.

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Tx preventivo a largo plazo.
Neuromoduladores:

Valproato.

Topiramato.

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Otros Frmacos.
Betabloqueantes (Propanolol),
Ciproheptadina, Amitriptilina,
Zolmitriptn.

Tratamientos herbales (Kudzu) y


hormonales (Melatonina) estn
en controversia.

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Otros
Frmacos.
En casos de cluster refractario, puede estar indicada la ciruga
funcional mediante estimulacin cerebral profunda (Deep Brain
Stimulation - DBS) de ncleos hipotalmicos o bien mediante
estimulacin del nervio suboccipital (Ganglio Esfenopalatino).

El Dr. Andrew Sewell y el Dr. John Halpern, en el Hospital


McLean en Boston estn investigando (2009) la capacidad de
lapsilocibina( "hongos mgicos, Profrmaco) y elLSDcomo
tratamiento. Estos investigadores examinaron los registros
mdicos de 53 pacientes que haban tomado setas
alucingenas y reportaron en la revista Neurology que la
mayora de ellos encontr la exencin parcial o total de los
ataques.
Sewell, R. Andrew, M.D.; Halpern, John M., M.D. "The Effects Of Psilocybin And
LSD On Cluster Headache: A Series Of 53 Cases." Abstract. Presented to the
National Headache Foundations Annual Headache Research Summit.
February, 2006.
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Albert Hofmann (aqu en1993)
purific la psilocibina
desdePsilocybe mexicanaa fines de
los aos '50 y sintetiz la LSD
(dietilamida de cido lisrgico) en
1938.

La psilocibina se aisl por


vez primera de
laPsilocybe
mexicanaaqu mostrada.

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Acta Mdica Costarricense versinimpresaISSN0001-
6002
Acta md. costarricv.45n.3San Jossep.2003 45
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Las medicinas curan o causan
cualquier enfermedad.

Joan-Ramon Laporte, Jefe del servicio de farmacologa en Valle


Hebrn.

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Gracias por su atencin.
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Bibliografa
Dr. Valentn Mateos, Servicio de Neurologa.
Centro Mdico de Asturias. Oviedo. Ex
Coordinador del Grupo de Estudio de Cefaleas de
la Sociedad Espaola de Neurologa (2005-2006
y 2007-2008).
AEPAC.
http://www.cefaleaenracimos.com/foro/index.php
Sociedad Espaola de Neurologa.
www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/00078
6.htm

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