DEMENCIA

DEGENERATIVA
CORTICAL DE COMIENZO
FOCAL
DEFINICIN
Las demencias degenerativas corticales de
comienzo focal (DDCCF) forman un grupo
heterogneo de procesos que inicialmente afectan
al cerebro de forma circunscrita. su importancia es
mayor de lo que se pensaba, ya que llegan a
representar del 10 al 20% del total de las demencias
degenerativas de servicios especializados.
CLASIFICACON

Demencias degenerativas
primarias corticales
Demencias degenerativas
primarias subcorticales
Demencias degenerativas
corticales-subcorticales
DEMENCIAS DEGENERATIVAS
CORTICALES PRIMARIAS

1. Afasia progresiva
Se presentan con un trastorno insidious de la fluidize
primaria
verbal. les cuesta encontrar las palabras, las frases
son cortas, agramaticales, con parafasias fonmicas.
En fases iniciales tienen conciencia de su trastorno y
la exploracin neuropsicolgica es normal.

Pueden
Sintomas presentar cierto grado de
ansiedad, preocupacin e, incluso,
irritabilidad, pero no trastorno del
comportamiento.
El lenguaje se emite con dificultad (mal
entonado, Ml modulado)
. La repeticin es mala , pero la
comprensin esta intacta.
Consecuencias
A medida que el cuadro avanza aparecen trastornos
de la comprensin y la fluidez verbal sigue
disminuyendo, tendiendo al mutismo y a la prdida de
iniciativa de comunicacin no verbal.

La mayora de los pacientes con suficientes aos de

evolucin terminan por presentar signos o sntomas
de difusin de la degeneracin a otras reas corticales

Desarrollan:
Demencia, con signos motores de
degeneracin frontal (alteracin secuencias
motoras, toqueteos compulsivos, etc.),
Alteracin del pensamiento abstracto, de las
funciones ejecutivas, con alteraciones de la
personalidad y del comportamiento (apata,
indiferencia, irritabilidad, etc).
Ms tarde aparecen alteraciones prxicas, del
equilibrio, de la marcha y la deglucin.
ETIOLOGA Neurodegenerativa
EPIDEMIOLOG
A La mayora de los casos son
espordicos, inicindose en torno a los
50-70 aos.
CLNICA
Se han descrito 3 subtipos clnicos principales:
A. APP-no fluente o agramatical:
Afectacin de la repeticin y dficits de
comprensin.
B. APP-Dificultades de comprensin /
Fluente: A pesar de los dficits en
comprensin, la repeticin, la escritura al
dictado y la lectura en voz alta se
encuentran preservadas.
C. APP- A y B: Cambios notables
conductuales

Cada subtipo se ha asociado de forma

preferencial a una anatoma patolgica
TRATAMIENTO

Se ha ensayado con diferentes tratamientos,

pero ninguno con un beneficio claro.

Te utilizan inhibidores de
ACETILCOLINESTERSICA
Mediante los sntomas
patognomnicos.
Un historial previo de al
menos dos aos de evolucin
COMO SE LLEGA del deterioro de la funcin
AL DX lingstica.
Una afectacin severa del
rendimiento en el rea del
lenguaje constatada mediante
la aplicacin de pruebas
especficas.
Independencia en las
actividades de la vida diaria
durante las primeras fases de
la enfermedad.
Factores de riesgo
Los factores de riesgo de la afasia progresiva primaria
comprenden los siguientes:
Tener impedimentos para el aprendizaje.
Tener un impedimento para el aprendizaje puede exponerte a un
riesgo un poco ms alto de afasia progresiva primaria.

Tener determinadas mutaciones genticas.

Algunas mutaciones genticas poco frecuentes se han
vinculado con el trastorno. Si varios miembros de tu familia
tuvieron afasia progresiva primaria, tus probabilidades de
padecer esta enfermedad pueden ser mayores.

Abordaje teraputico:
Musicoterapia
II. Demencia semntica
Los pacientes con demencia semntica tienen un lenguaje
fluido, y, al principio, la conciencia de su defecto es escasa.
Se trata de una profunda alteracin del significado de las
palabras, tanto para denominarlas como para comprenderlas.

El lenguaje del paciente es abundante pero el contenido no es

tan claro y suele ser desorganizadopor la abundancia de la
parafasias semnticas (Sustituir una palabra por otra palabra
que pertenece al mismo campo.Ejemplo: decir "silla" al
querer decir "mesa".) pero no fonmicas (no cambia el sonido
de las palabras).

ETIOLOGA Neurodegenerativ
a
CLNICA: Los pacientes de DS suelen referir dificultad
para encontrar determinadas palabras. Los signos
clnicos incluyenafasia fluente,anomia, deterioro en la
comprensin del significado de las palabras
yagnosiavisual asociativa (incapacidad para emparejar
fotografas u objetos semnticamente relacionados).
Sntomas
el paciente presenta aplanamiento afectivo
Perdida de empata y del inters en otros
Los cambios anteriores preceden la
prosopagnosia (agnosia visual, la persona no
reconoce los rostros de sus familia) y agnosia
asociativa (integridad de la percepcin, no
reconocen los objetos, pero son capaces de
describirlos).
Abordaje
teraputico
Les presentamos las diversas presentaciones
individuales para pacientes con afasia
logopnica de fonoaudiologa, rehabilitacin
cognitiva, terapia ocupacional y
musicoterapia
Diagnstico
Se realiza por medio de pruebas psicolgicas y
tcnica de neuroimagen, la cual muestra un
patrn caracterstico de atrofia en los lbulos
temporales, con mayor afectacin de las zonas
inferior y anterior que de las zonas superior y
posterior. Esto diferencia a esta patologa de
laenfermedad de Alzheimer.
Tratamient
o Actualmente, no existe un tratamiento curativo
satisfactorio para esta enfermedad. Dada la
incapacidad que conlleva para los pacientes,
El tratamiento de apoyo es esencial en estos
casos.
Epidemiolog
a Son ms frecuentes en hombres, en tanto que la
afasia progresiva no fluente es ms habitual en
las mujeres. La supervivencia es menor y el
deterioro funcional y cognitivo progresan ms
rpido que en la enfermedad de Alzheimer.
III. Deterioro cognitivo leve
El deterioro cognitivo leve (tambin conocido como
demencia incipiente o deterioro cognitivo aislado) es
una entidad nosolgica que pretende describir la
sintomatologa previa a la demencia. Los individuos
afectados presentan daos ms all de lo esperado
para su edad y educacin, pero que no interfieren
significativamente con sus actividades diarias. Est
considerado como el lmite entre el envejecimiento
normal y la demencia. Equivale al trmino ingls mild
cognitive impairment.
Epidemiologa: 65 aos o mas

Sntomas
Perdida de la memoria
Alteracin en la realizacin de actividades
habituales
Tratamiento
No existe un tratamiento farmacolgico
curativo. Es necesario el seguimiento de dichos
pacientes porque la evolucin a la demencia
debe ser tratada de forma precoz con la
medicacin actualmente disponible (inhibidores
de la colinesterasa y memantina). Asimismo es
necesario el soporte social y familiar.

DX
Quejas cognoscitivas procedentes de los
pacientes o su familia. Se informa por parte
del paciente o informador de un declive en el
funcionamiento cognoscitivo en el ltimo
ao. Evidencia de trastornos cognoscitivos
mediante evaluacin clnica. El deterioro no
tiene repercusiones importantes en la vida
diaria. Ausencia de demencia.
 DEMENCIAS DEGENERATIVAS
PRIMARIAS SUBCORTICALES

I. Complejo de demencia de SIDA

La demencia asociada a SIDA est causada por el
deterioro que el VIH provoca sobre las clulas nerviosas
(neuronas) del sistema nervioso central (SNC). Esta
enfermedad provoca alteraciones cognitivas
(intelectuales), motoras (del movimiento) y conductuales
(comportamentales) que tienen como consecuencia una
interferencia grave en la vida de la persona.

Es ms probable desarrollar demencia cuando los

recuentos de CD4 se encuentran por debajo de 200
clulas aunque en algunos casos la demencia puede
aparecer en personas con recuentos ms elevados.
Epidemiologa
se ha estimado entre 6-30% en adultos con SIDA (7-9).

Factores de riesgo:
Los factores de riesgo mas importantes son: anemia y peso
corporal antes de desarrollar SIDA. Lo que sugiere que los
individuos mas enfermos son los que tienen mayor riesgo
de desarrollar demencia (12). Estudios recients han
mostrado que pacientes con una elevada carga viral (por
ej. VHI ARN >30.000 copias/ml) tambien tienen un elevado
riesgo de desarrollar la D-VHI.

Sntomas
Los sntomas tempranos de la demencia son: Prdida de
memoria Dificultades para aprender cosas nuevas
Alteraciones de la conducta Confusin Depresin Cuando la
demencia progresa, puede causar los siguientes sntomas:
Alteraciones del habla Problemas en la visin Incontinencia
urinaria Mana (euforia y agitacin desproporcionadas) o
psicosis (prdida de contacto con la realidad)
Diagnstico
Mediante
Pruebas neuropsicolgicas: los tests son la principal forma
de diagnosticar este sndrome. Estas pruebas evalan el
rendimiento intelectual (memoria, resolucin de problemas,
comprensin, etc.) y tambin posibles alteraciones el
estado de nimo.

Tcnicas de neuroimagen: tcnicas como la resonancia

magntica (RMN) o la tomografa computarizada (TC), entre
otras, se usan habitualmente para descartar otras
anomalas en el SNC. Puncin lumbar: se extrae una
muestra de lquido cefalorraqudeo (LCR) y se examina para
detectar y evaluar la presencia del VIH o de otros virus que
pudieran ser los causantes de los sntomas.

Tratamiento
Antirretrovirales neuroactivos: Inhibidores de la transcriptasa
inversa anlogos de nuclesido (ITIN): Retrovir Zerit
Epivir Ziagen Inhibidores de la transcriptasa inversa no
Abordaje teraputico
Terapia de orientacin a la realidad
Reminiscencia (evocacin de un hecho del pasado que
viene a la memoria)
 DEMENCIAS DEGENERATIVAS
CORTICALES-SUBCORTICALES

I. Demencia frontotemporal.
Es un sndrome clnico causado por la degeneracin del lbulo
frontal del cerebro humano, que puede extenderse al lbulo
temporal. Es uno de los tres sndromes provocados por la
degeneracin lobular frontotemporal, y la segunda causa ms
comn de la demencia de inicio temprano tras la enfermedad
de Alzheimer.

Epidemiologa
Antes de los 65 aos, aproximadamente entre las edades de
45 a 64 aos.

Factores predisponentes
Aproximadamente la mitad de los individuos con la demencia
frontotemporal tienen antecedentes familiares de la FTD o otra
demencia. La FTD afecta a los hombres tanto como a las
mujeres.
Sntomas
Los dos sntomas principales de la demencia frontotemporal
son:
cambios de la personalidad y la prdida de la habilidad de
expresar y entender el lenguaje.
A diferencia de la enfermedad de Alzheimer y la demencia
con cuerpos de Lewy, la FTD no afecta a la memoria de un
individuo.

Diagnstico
Algunos estudios calculan que la gente presenta sntomas
desde 3,5 a 5,5 aos antes del diagnstico, aunque puede ser
por ms tiempo.
Despus del diagnstico, a veces la familia se da cuenta de
que su ser querido haba mostrado comportamiento extrao
por muchos aos. Generalmente, un cambio significativo en
el comportamiento provoca que la familia lleva a su ser
querido al mdico. Cuando usted empieza a notar o
sospechar los sntomas de la demencia en su ser querido,
debe hablar con su mdico.
Tratamiento
Inhibidores de colinesterasa Aricept, Razadyne
(antes conocido como Reminyl), Exelon, Cognex
Medicamento: memantine Namenda
Otros medicamentos para la ansiedad, la depresin, la
psicosis, y para mejorar el sueo Otras formas de
tratamiento suplementos dietticos, suplementos de
hierbas, y terapias alternativas
II. Demencia con cuerpos de Lewy
Es una enfermedad degenerativa y progresiva del cerebro,
que comparte sntomas con otras enfermedades como
Alzheimer y Parkinson que son comunes en la adultez tarda.
DCL es el deterioro gradual y progresivo de la capacidad
mental (cognitiva), que afecta a la memoria, los procesos del
pensamiento, la conducta y la actividad fsica.

SINTOMAS
Conductuales y de la memoria propios de la demencia.
Los sntomas motores son mas benignos que en la
enfermedad de Parkinson.
Los paciente suelen tener alucinaciones visuales.
Breves episodios de confusin sin causa aparente, junto
con otros trastornos conductuales o cognitivos.
Fluctuacin en la manifestacin de estos sntomas
cognitivos de un momento a otro, de hora en hora, de da
en da o de semana en semana.
Epidemiologa
La edad de comienzo de laDCLsuele ser entre los 70 y los
80 aos, como ocurre con otras demencias degenerativas.

Etiologa: Degenerativa

Tratamiento
Los pacientes con DCL tienen una esperanza de vida de
entre 5 y 7 aos desde el momento de aparicin; el
avance de la enfermedad es implacable y conduce a la
demencia grave y a la inmovilidad. La DCL no muestra una
sucesin de etapas, como es propio de algunas otras
demencias.
No existe una cura o un tratamiento especfico.

Frmacos
Inhibidores como COLINESTERASA, TARCRINA, sirven
como tratamiento alternativo y han mostrado eficacia ante
las alucinaciones.
Diagnstico
Es un deterioro cognitivo progresivo de suficiente
magnitud para interferir con las funciones normales
sociales u ocupacionales. El deterioro prominente o
persistente de la memoria puede no ocurrir
necesariamente en los estadios iniciales, pero se hace
evidente habitualmente con la progresin de la
enfermedad.