NEOPLASIA DE

CELULAS
PLASMATICAS
DEFINICION
Proliferacinde un clon de clulas B que
sintetizan y segregan una sola
inmunoglobulina homognea o sus
fragmentos
La
mayora de estas proliferaciones son
malignas
Lasclulas plasmticas sintetizan con
frecuencia un exceso de cadenas L o H junto
con inmunoglobulinas incompletas
Lascadenas L (P. de Bence Jones) pasan con
rapidez a la orina por lo que no se detectan en
la sangre
GENERALIDADES
Lostrastornos inmunosecretorios resultan de
la expansin de un clon nico de clulas B
maduras o inmaduras secretoras de
inmunoglobulinas
Estasproliferaciones monoclonales, ya sea de
clulas plasmticas o de linfocitos
plasmocitoides, estn caracterizadas por
secrecin de una inmunoglobulina homognea
conocida como componente M o monoclonal
GENERALIDADES
Loscomp. M, aunque monoclonales, pueden
ser vistos en condiciones malignas ( mieloma
de clulas plasmticas y macroglobulinemia
de Waldestrom) y en condiciones benignas o
premalignas (gammopata monoclonal de
significacin indeterminada)
Existen
varias entidades clinico patolgicas,
algunas plasmocticas, mientras otras
contienen linfocitos y plasmaclulas
CLASIFICACION
CLINOCOPATOLOGICA
Mielomamltiple ( mieloma de clulas
plasmticas)
Macroglobulinemia de Waldestrom: IgM
Enfermedad de cadenas pesadas
Amiloidosis
primaria o relacionada con
inmunocitos
Gammapata monoclonal de significado
indeterminado
MIELOMA DE CELULAS
PLASMATICAS
Llamadatambin mieloma mltiple o
mielomatosis o enf. de Kahler
Esuna neoplasia multifocal de clulas
plasmticas caracterizada por producir una
protena monoclonal srica y destruccin
esqueltica con lesiones osteolticas,
fracturas patolgicas, dolor seo,
hipercalcemia y anemia
ETIOLOGIA
Nose conoce la causa. Un riesgo mayor se
ha descrito en cosmetlogas, granjeros, y
en los que toman laxantes
Exposicina pesticidas, productos del
petrleo, asbestos, goma, plstico
Irradiacin a altas dosis
Infeccionews crnicas
Virus?
HALLAZGOS CLINICOS
Elcompromiso seo generalizado est
tpicamente presente. Lesiones lticas de
los huesos y masas tumorales de clulas
plasmticas tambin ocurren
Lossitios ms comunes de localizacin son:
vrtebras, costillas, crneo, pelvis, fmur,
clavcula y escpula
CLINICA
Unaconstelacin de hallazgos clnicos,
radiolgicos y patolgicos se combinan
para dar los criterios diagnsticos para el
mieloma
Ladestruccin extensiva del esqueleto
resulta en dolor seo, fracturas
patolgicas, hipercalcemia y anemia
Infeccionesbacterianas recurrentes e ins.
renal son comunes
CLINICA
Lasinfecciones recurrentes se deben en
parte a la disminucin de la produccin de
Ig normales por desplazamiento por el clon
neoplsico
La ins. renal sigue al dao tubular
resultante de la proteinuria de cadena
liviana monoclonal
Anemiase debe al reemplazo medular y al
dao renal con falla de eritropoyetina
LABORATORIO
Elcomponente M se encuentra en el suero y
orina en 99% de los pacientes
El
patrn electrofortico de las protenas
muestra un pico de banda localizada en
80% de los casos
Enla mayora hay hipogammaglobulinemia
y rara vez el perfil de Ig es normal
IgG monoclonal en 50%, Ig A 25%
LABORATORIO
Unacadena liviana monoclonal (protena de
Bence Jones) se encuentra en el suero de
15% de los pacientes. IgD ocurre en 2% y
gammopata biclonal en 1%
Laprotena M srica es usualmente >3g/dl
de Ig G y > 3g/dl de Ig A
Laprotena de Bence Jones se encuentra en
la orina de 75% de los pacientes
LESIONES
PRECURSORAS
Lagammapata monoclonal de significacin
indeterminada denota la presencia de una
protena monoclonal (M) en personas sin
evidencia de mieloma de clulas
plasmticas, macroglobulinemia de
Waldestrom, amiloidosis primaria u otras
patologas relacionadas
Pueden evolucionar hacia el mieloma: 15%
LESIONES
PRECURSORAS
La
prevalencia de GMSI es de 1% en
mayores de 50 aos y 3% en mayores de 70
aos
Alrededorde 75% son de tipo Ig G, 15% Ig
M y 10% Ig A
25% puede evolucionar hacia mieloma,
amiloidosis primaria, macroglobulinemia u
otro tipo de enf. linfoproliferativa en 20
aos
LESIONES
PRECURSORAS
LaGMSI es asintomtica y se puede
diagnosticar de forma accidental
con los datos de laboratorio
Sediferencia del mieloma por el
tamao de la protena M, el
porcentaje de clulas plasmticas
en la mdula sea y la presencia o
ausencia de anemia, insuficiencia
renal, lesiones lticas e
hipercalcemia
ANATOMIA
PATOLOGICA
Biopsiade MO: el mieloma est
caracterizado por un exceso de clulas
plasmticas
Generalmentese encuentran en grandes
masas, ndulos o en lminas
Cuandoestas masas desplazan
elementos de la MO el diagnstico es ms
probable, s/t si ocupan ms del 30% del
volumen medular
ANATOMIA
PATOLOGICA
Aspirado de MO: las clulas plasmticas del
mieloma varan desde las formas maduras,
indistinguibles de las normales a las formas
inmaduras, pleomorficas o clulas
anaplsicas
Casi
10% de los pacientes tienen clulas
plasmticas con morfologa plasmoblstica
que conlleva pobre pronstico
ANATOMIA
PATOLOGICA
Sangre perifrica: Las cl. plasmticas
circulantes tienen un espectro morf. amplio,
desde las clulas maduras hasta las formas
blsticas inmaduras, indistinguibles de los
mieloblastos. En algunos casos tiene
morfologa linfoidea
Rin:La protena de Bence Jones se
acumula como agregado de material
eosinfilo en la luz tubular, causa del
deterioro renal
INMUNOFENOTIPO
Laclula plasmtica del mieloma expresa
una Ig citoplasmtica monotpica y carece
de Ig de superficie
LaIg es del tipo Ig G , ocasionalmente Ig A
y raramente Ig D, Ig E o Ig M
En 85% produce cadenas livianas y pesadas
y en 15% expresa solamente cadenas
livianas en forma de protena de Bence
Jones
PRONOSTICO
Engeneral es incurable, con una sobre vida
prom. de 3 aos y 10% a 10 aos
Hayun sistema de estadificacin segn
carga tumoral y funcionalidad orgnica
Otrosfactores pronsticos incluyen: Hb, Ca
srico, lesiones lticas seas y cantidad de
beta-2 microgl. del componente M
Sobrevida:estado I, 60 meses; estado II
41 y estado III 23 meses
PLASMOCITOMA
DEFINICION
Sonproliferaciones clonales de clulas
plasmticas que citolgica e inmuno
fenotipicamente son idnticas a aquellas
del mieloma, pero se manifiestan con un
patrn de crecimiento seo o extra seo
Esuna lesin rara, que comprende
aproximadamente 5% de las neoplasias de
clulas plasmticas
PLASMOCITOMA SOLITARIO
DEL HUESO
Esun tumor seo localizado, consistente en
clulas plasmticas idnticas a las del
mieloma
Aparececomo una lesin ltica solitaria en
el examen radiolgico
El
examen radiolgico completo del cuerpo
no debe mostrar otras lesiones y la MO sin
evidencias de plasmocitosis
LOCALIZACION
Lossitios ms comunes son las reas
medulares de mayor actividad
hematopoytica incluyendo, en orden de
frecuencia, vrtebras, costillas, crneo,
pelvis, fmur, clavcula y escpula
Lamorfologa macro y microscpica, las
caractersticas inmunofenotpicas y las
alteraciones genticas son idnticas a las
del mieloma
CLINICA
Elpaciente se presenta con dolor seo o
fractura patolgica
La orina y el suero no muestran M-protena
y, si aparece, desaparece con el
tratamiento local. La RMN es til para
excluir otras lesiones
El
tratamiento es radiante: 35% cura, 55%
desarrolla mieloma y 10% recae a los 10
aos
PLASMOCITOMA
EXTRAOSEO
Esuna neoplasia de clulas plasmticas que
forman un tumor en localizacin extra sea
y extra medular
Constituye 3 a 5% de las neoplasias de
clulas plasmticas
Lospacientes son adultos, promedio 55
aos, con frecuencia de hombre a mujer de
2:1
LOCALIZACION
Aproximadamente 80% ocurre en el tracto
respiratorio superior, oro y nasofaringe,
senos y laringe. Otros sitios: tubo
digestivo, vejiga, SNC, mama, tiroides,
testculos, partida, ganglios y piel
Nohay evidencia de mieloma en la MO y 15
a 20% tiene gammapata monoclonal
MORFOLOGIA
Lascaractersticas morfolgicas son
similares al plasmocitoma seo
Eldiagnstico diferencial incluye infiltrados
celulares reactivos y la diferenciacin se
hace por los estudios inmunohistoqumicos.
El plasmocitoma es monoclonal y el proceso
reactivo policlonal
TRATAMIENTO Y
PRONOSTICO
El tratamiento consiste en la radiacin
Recurrencia regional se desarrolla en 25%
El
desarrollo de mieloma de clulas
plasmticas es raro, ocurriendo en
aproximadamente 15 %
MACROGLOBU
LINEMIA DE
WALDENSTR
M
MACROGLOBULINEMIA
DE WALDENSTRM
Esel resultado de una proliferacin no
controlada de linfocitos y clulas
plasmticas productoras de una protena M
monoclonal IgM grande
No se conoce la causa
La
edad promedio de los pacientes es de 60
aos y 60% son varones
CLINICA
Los sntomas son inespecficos: debilidad,

fatiga y hemorragia (s/t buconasal). Visin

borrosa, sntomas neurolgicos, disnea,
prdida de peso, infecciones recurrentes e
insuficiencia cardiaca congestiva. Rara vez
lesiones seas lticas, ins. renal y amiloidosis
(diferencia con el mieloma)
Palidez, esplenomegalia y linfadenopata.
Retinopata, neuropata perifrica e infiltrados
pulmonares. Derrame pleural
LABORATORIO
Anemianormoctica normocrnica. Rara vez
anemia hemoltica Coombs +
Electroforesiscon un pico estrecho, banda
alta de movilidad gamma. Valor alto de IgM
(ms de 3 g/dl)
En
orina se encuentra una cadena ligera
monoclonal
MO: con puncin es hipocelular pero
hipercelular con biopsia. Infiltracin de
clulas linfoides y plasmticas
CLINICA
Sndrome de hiperviscosidad:
Sndrome de hiperviscosidad:
- Afectacin visual: tortuosidad y distensin
de venas retinianas. En retina, hemorragias y
exudados
- Problemas neurolgicos: cefaleas, sordera,
estupor, inestabilidad (flujo lento)
- Hemorragias por formacin de complejos
entre macroglobulinas y factores de
coagulacin
- Crioglobulinemia: fenmeno de Raynaud y
urticaria por fro
DIAGNOSTICO
Lasmanifestaciones clnicas, la presencia
de protena M monoclonal y la infiltracin
de MO con clulas plasmticas y linfoides
hacen el diagnstico
Debediferenciarse del mieloma mltiple,
leucemia linfoctica crnica y de
gammapata monoclonal de significacin
indeterminada tipo IgM
TRATAMIENTO
Si
hay manifestaciones clnicas
importantes, sind. de hiperviscosidad
Si
hay sntomas neurolgicos hay que hacer
de urgencia plasmafresis
Quimioterapia con Fludarabina o cladribina
80%de los pacientes mejoran con la
quimioterapia y tienen una sobrevida de
ms de 3 aos
ENFERMEDA
D RARA EN
LA QUE UNA
PROTENA
DENOMINAD
A AMILOIDE
SE ACUMULA
EN
DIVERSOS
TEJIDOS Y
RGANOS,
DETERIORAN
DO SU
FUNCIN
NORMAL.
En algunas personas, la amiloidosis produce
pocos o ningn sntoma, mientras que en otras
da lugar a sntomas graves y a complicaciones
mortales.
La gravedad de la enfermedad depende de los
rganos afectados por los depsitos amiloides.

++Hombres
Habitual entre las persona
 Sntomas
Deposito de grandes cantidades
Alteracin del
funcionamiento
normal de muchos
rganos
Amiloidosis es a veces difcil de
reconocer porque produce una
gran variedad de problemas
Los otros diferentes.
sntomas Sin embargo, el mdico puede
dependen del sospechar la presencia de
lugar en el amiloidosis cuando:
que se
deposite el
amiloide
 Diagnstico
Anlisis de una pequea cantidad de grasa
abdominal obtenida por medio de una aguja que
se introduce cerca del ombligo.

Alternativa, el mdico puede realizar una biopsia

tomando una muestra de tejido de la piel, del
recto, de las encas, del rin o del hgado, para
examinarla al microscopio con el uso de tinciones
especiales.
 Pronstico y Tratamiento
No existe cura, sin embargo, si en la amiloidosis secundaria se trata la
enfermedad subyacente, la amiloidosis se retrasa por lo general.

Personas que tiene

Amiloidosis primaria ambas enfermedades
con o sin mieloma mltiple -> fallecen en el plazo
pronostico demasiado malo de 1 a 2 aos En
ocasiones,
Tratamiento para los
depsitos
disminuir o de amiloide
controlar los en una zona
sntomas y especfica
complicaciones han del cuerpo
se puede
resultado eficaz
extirpar
quirrgicam
ente