Instituto Nacional de Salud del Nio

Servicio de Medicina B

HEMOFILIA
Tratamiento

Cinthya Quispe Fernndez

R1 Pediatria
 RECOMENDACIONES
GENERALES

Consentimiento informado
Vacunas hepatitis A y B
En pacientes con hemofilia congnita de
preferencia usar factores recombinantes
Los concentrados derivados del plasma
humano tienen similar eficacia.
TRATAMIENTO DE EPISODIOS
HEMORRAGICOS

Administrar tratamiento en el
transcurso de las 2 horas de iniciado
los sntomas, incluso antes!
Ante la duda mejor iniciar
tratamiento
Evitar el uso de ASA y AINES
Manejo multidisciplinario
 Hemofilia A
Cada unidad de FVIII por kilogramo de
peso corporal infundida por VEV,
elevar el nivel plasmtico del FVIII en
aprox un 2%.
La vida media del FVIII es de alrededor
de 8 a 12 horas.
Se debe verificar la dosis calculada,
midiendo el nivel del factor del
paciente.
 HEMOFILIA
Formula para calcular la dosis: A

NU = peso Kg x %deseadox0.5
Se puede usar infusion continua: xej 2 a 5
UI/Kg/h
Los crioprecipitados no son
recomendados porque no reciben
inactivacin viral y su eficacia es limitada.
El contenido promedio de FVIII por bolsa
de crioprecipitado es de 60 a 100 UI.
 HEMOFILIA
A
DESMOPRESINA
El DDAVP es un anlogo de la
vasopresina, produce vasoconstriccin y
libera factor Von Willebrand (FVW) y FVIII,
y aumenta sus niveles en dos o tres
veces.
Es til en pacientes que tienen un nivel
de FVIII del 5% o mayor y que responden
a su uso.
 DESMOPRESINA HEMOFILIA
A
Medir e nivel pre infusion del FVIII
Administrar por VEV : 0,3 mcg/Kg diluidos en 30 a
50 cc de SF en 10 a 15 min
Medir el nivel del FVIII post infusion despues de
30, 60 y 120 minutos.
El nivel esperado de FVIII debe ser superior al
30% para asegurar hemostasia de episodios o
procedimientos menores
La preparacin intranasal es 15 veces mas
concentrada que el DDAVP intranasal estandar
usado para el tratamiento de la diabetes insipida y
la enuresis.
 Agentes Antifibrinoliticos
El acido epsilon-aminocaproico y el acido
tranexamico pueden ser usados junto con los
concentrados de FVIII para el tratamiento de
hemorragias mucosas o procedimientos
odontologicos.
La dosis del acido epsilon-aminocaproico es de 50
a 100 mg/kg c/ 4-6 h por 7 a 10 dias (maximo
24 gr en 24 h). Se encuentra disponible en una
preparacion liquida (ampollas 2g) o en comprimidos
(500 mg) y se puede preparar un enjuague bucal.
La dosis del acido tranexamico es de 25 mg/kg
cada 8 hs.
 HEMOFILIA B
Seencuentran
Se encuentranfrascos
frascosdisponibles
disponiblesen en
dosisque
dosis quevaran
varanentre
entre500
500aa1.500
1.500
unidades cada
unidades cada uno.uno.
Cadaunidad
Cada unidaddedeFIX
FIXpor
porkgkgde
depeso
peso
corporalVEV,
corporal VEV,elevar
elevarelelnivel
nivelplasmtico
plasmtico
delFIX
del FIXaprox
aproxenenun
un1%.
1%.LaLavida
vidamedia
mediadel
del
FIX es alrededor de 18 a 24
FIX es alrededor de 18 a 24 horas.horas.
Dosis:(peso
Dosis: (pesoenenKg)
Kg)xxnivel
niveldeseado
deseadodeldel
factor.
factor.
Cuandose
Cuando seutiliza
utilizaelelproducto
productorecombinante
recombinantesese
debemultiplicar
debe multiplicareste
estevalor
valorfinal
finalpor
por1,5
1,5en
en
nios.
PLASMA FRESCO CONGELADO

NO debe ser usado en un paciente con

hemofilia B, a no ser que se encuentre ante una
emergencia que pone en peligro su vida y los
productos de FIX no se encuentren disponibles.
No obstante, no se pueden lograr niveles de
FIX mayores al 15%. Una dosis inicial aceptable
es de 15 ml/kg.
Hasta el momento, estos hemocomponentes no
han recibido inactivacion viral y, por lo tanto, no
son recomendables.
 MANEJO DE
HEMORRAGIAS
ESPECIFICAS
1. Hemorragias articulares
(hemartrosis)
- Administrar factor. Rx, inmovilizacion.
- Eleve el nivel del factor al 30% con los
primeros sintomas o despues del trauma.
- Continuar tratamiento durante 2 a 3 dias
hasta que los sintomas hayan mejorado
significativamente. Repita la dosis cada
12-24 hs.
-
2. Hemorragias musculares
Eleve el nivel de factor al 30% con los
primeros sntomas o despus del trauma.
- Evaluar el compromiso neurovascular.
- En presencia de un sndrome
compartimental, se recomienda internar al
paciente, administrar dosis de factor que
mantenga niveles plasmticos superiores al
50%, durante al menos 7 das y evite realizar
todo procedimiento quirrgico y/o invasivo
3. Hemorragia en el msculo psoas-ilaco
- Elevar el nivel del factor > 50% durante 48 a
96 horas, y luego mantener niveles >a 30%
durante 5 a 7 dias mas.
- Si la evolucin es adecuada, disminuir
paulatinamente los niveles del factor y
continuar con profilaxis (3 veces por semana
para FVIII y 2 veces por semana para FIX)
durante 2 a 6 semanas, mientras se inicia la
actividad fsica.
 4. Hematuria
4. Hematuria
- Las hematurias sin dolor deben ser tratadas con
reposo total en cama y una hidratacion vigorosa
durante 48- 72 horas.
- Si la hematuria persiste (por mas de 72-96 hs),
eleve el nivel del factor al 30%.
- En presencia de dolor tipo colico se pueden
utilizar analgesicos y antiespasmodicos
 Hemorragia de tejidos blandos
Antifibrinoliticos o factor por varios dias.
En caso de epistaxis a veces el taponamiento
y antifibrinoliticos es suficiente. Si persiste
usar factor(> 30%)
Las equimosis leves no requieren uso de
factor
Las hemorragias en compartimientos como
escroto, espacio retroperitoneal requieren
uso de factor.
 Hemorragias graves
Cuando ocurra un traumatismo o sntomas
sugestivos de hemorragia en SNC.
Hemorragias de la via aerea
superior/oftalmicos.
Hemorragias
gastrointestinales/intraabdominales
Elevar inmediatamente el nivel del factor al
70-100%
Mantenga niveles plasmaticos de FVIII/IX por
encima del 50%..
 Procedimientos y Cirugias
Inmediatamente antes del procedimiento,
administre una dosis de factor para elevar el
nivel plasmatico a 80-100%. Mantenga niveles
superiores al 50% en el postoperatorio
inmediato.
Podria ser preferible una terapia de infusion
continua para el manejo de pacientes que
requieren cirugia; los niveles de factor deben
ser controlados durante la misma.
Para procedimientos menores se necesita llegar al
50%.
Vacunas??
GRACIAS