Universidad Nacional

Autnoma de Mxico

Facultad de Estudios
Superiores Iztacala

Sndrome de cushing
Sndrome de addison

Garca Murillo Xochilt Quetzally

Guerrero Camacho Karen Miroslava

Grupo: 1604
CORTISOL

O. Blanco
90 5- 20
minutos Todo el g /ml
organism
o CONCENTRAC
VIDA MEDIA
IN
 EFECTOS

METABOLISMO TENSIN Mecanismo de EFECTOS DIVERSOS

INTERMEDIO ARTERIAL defensa ENDOCRINOS Aum. Presin
< utilizacin Aum. sntesis de < respuesta Bloquea hormona intraocular
perifrica de angeotensinogeno inflamatoria de crecimiento Genera glaucoma
glucosa Mantiene < sntesis de Altera Estimula el apetito
Estimula la equilibrio acido histamina concentracin de Causa euforia o
lipolisis, base. < formacin de estrgenos y depresin
cetognesis, Aum. Filtrado anticuerpos andrgenos < estmulos
glucogenogenesis. Glomerular. < deposito de < libido gustativos
Aum. Liberacin Aum. Resorcin de colgeno Infertilidad Aum. Acides
de ac. Grasos y sodio < plaquetas, Alteraciones gstrica
glicerol. Aum. Volumen eritrocitos y menstruales < sueo mor
Aum. Lactato por circulante neutrofilos Favorece la < accin de
el musculo Aum. Tensin < capacidad hipocalcemia insulina
Aum. arterial fagocitaria
Gluconeogenesis Permeabilidad de Bloquea
heptica membanas sensibilidad
capilares primaria
Sndrome de
Cushing
 Es un padecimiento clnico producido por una
exposicin crnica a niveles circulantes excesivos
de glucocorticoides.

Hiperadrenocorticalism
o
Secrecin desproporcionada de ACTH
a partir de la glndula hipfisis anterior.
Hipercortisolismo
Etiologa
ACTH-
ACTH- dependiente
independiente

Se caracteriza por Cortisol suprime la

hipersecrecin de ACTH, lo
cual origina una hiperplasia
secrecin hipofisaria de
de las zonas fasciculada y ACTH
reticular de las suprarrenales.

Secrecin adrenocortical de
cortisol y andrgenos.
ACTH dependiente
Enfermedad de Cushing
hipofisaria
Hiperplasia bilateral de la
corteza suprarrenal.
68 %
Los pesos suprarrenales van
Ms comn en mujeres
de 12 a 24 g.
20 a 40 aos
La hiperplasia suprarrenal es
Tienen un adenoma hipofisiario
micronodular.
que ocasiona una secrecin Hiperplasia macronodular.
exagerada de ACTH.

Hipfisis anterior
 Hiperplasia suprarrenal.
Sndrome de ACTH Pesos suprarrenales de 24 a 60
ectpica g.
La ACTH secretada por el tumor
no hipofisario ocasiona una
hipofuncin suprarrenal.
15%
Los altos niveles de cortisol
Varones (3:1) suprimen la secrecin
40 a 60 aos. hipotalmica de CRH y la
secrecin hipofisaria de ACTH.
Un tumor no hipofisario sintetiza Las clulas corticotrpicas
e hiper secreta e hipofisiarias tienen un contenido
hipersecreta ACTH o un disminuido de ACTH.
peptido similar a la ACTH.
ACTH independiente

Adenoma suprarrenal 9%
Carcinoma 8%
Mujeres
Tumor suprarrenal 35 a 40 aos
funcional
Produccin autnoma de cortisol
 Adenoma Carcinoma

1 a 6 cm de dimetro.
Pesan de 7 a 10 g. Pesan 100 g.

Encapsulados y con cels. de la Son palpables como masa

abdominal.
zona fasciculada.
Muy vascularizados.
reas de necrosis.
Hemorragia.
Degeneracin qustica.
Calcificacin.
Hiperplasia suprarrenal micronodular

Multiadenomas pequeos, pigmentados y normalmente

secretados de cortisol.

Manera espordica en nios y adultos jvenes.

Trastorno autosmico dominante en asociacin con nevos

azules.

Lentiginas pigmentadas en la piel y en las superficies mucosas

pertenecientes a la cabeza y a la cara.
Mixomas cutneos, mamarios y
articulares.

Adenomas hipofisarios
somatomorfos.

Tumores de los nervios

perifricos, testculos y otras
glndulas endocrinas.
Hiperplasia suprarrenal
macronodular

Las glndulas se encuentran

bastante agrandadas, con ndulos
protuberantes.
Epidemiologa

Causa exgena ms frecuente.

Segunda causa es endgeno (80% es por tumor

de ACTH denominado enfermedad de cushing.
*Los tumores productores de ACTH representan
el 55% de los tumores en nios menores de 11
aos.

*33% en personas mayores de 20 aos.

La incidencia del Sndrome de Cushing es de 10
casos por milln de personas.

La incidencia de la enfermedad de Cushing es

de 2.4 por milln.
HIPERCORTICISMO: fisiopatologa
 HIPERCORTISOLISMO: Cuadro clnico
Central Atrofia de epidermis Mujeres a causa de
Cara, cuello, tronco y adelgazamiento hipersecrecin de
abdomen Moretones andrgenos
Menos en extremidades Estras: prpura suprarrenales.
Facies de luna llena / Abdominales, mamas, Abdomen, mamas,
pltora facial/ caderas, nalgas, muslos trax y parte alta de
almohadillas de grasa y axilas muslos
supraclavicular y Acn y micosis Acompaado de acn
dorsocervical: giba de
y seborrea
1.bfalo
Cambios Hirsutism
obesidad cutneos o

Dato clsico Amenorrea en 75% de Labilidad emocional

Distolica es ms de los casos Irritabilidad
100 mm/Hg Y se acompaa de Ansiedad, depresin
esterilidad Mala concentracin y
Libido disminuida memoria
Euforia- FRECUENTE
Alteraciones del sueo
o insomnio
SNC y
Hipertensi Disfuncin
psicolgic
n gonadal
as
 DIAGNSTICO
El diagnostico del Sx. De Cushing se
basa en la demostracin de la secrecin
excesiva de cortisol y en la alteracin
del mecanismo de retrocontrol que
regula el eje hipotalamo-hipofisiario
 HIPERCORTISOLISMO
DIAGNSTICO

cortisol urinario > 250 g /24 hrs.

CORTISOL LIBRE EN Si s utiliza cromatografa liquida con alta
ORINA DE 24 HRS. presin: <50 g /24 hrs.

Normales en la maana de 5-25g /dl

CORTISOL descendiendo a menos del 50% por la noche
PLASMTICO

Nocturno > 0,22 mg/dl

En nios 1 mg/dl
CORTISOL EN SALIVA

Test de supresin con Se administra una dosis de 25 mg/kg de

dexametasona oral a las 23 horas y se
dosis baja de determina el cortisol a las 8 horas del da
dexametasona siguiente: considerndose patolgico < 5 g/dl
de cortisol.
 DETERMINACIN
HORMONAL
La determinacin de ACTH
plasmtica mediante
inmunoradiometria es el mejor test
para determinar su etologa
Valores basales de Sx. De Cushing
ACTH <5pg/ml s dependiente de
un Sx. De Cushing ACTH puede ser
independiente e normal o muy
ACTH. elevado.
 TCNICAS DE IMAGEN
TC adrenal
Una masa unilateral siguiere tumor
adrenal.

En Sx. De Cushing dependiente de

ACTH se ven las suprarrenales
normales o hiperplasicas.
 TRATAMIENTO QUIRRGICO

Extirpacin de
tumor
Suprarrenalecto productor de
ma (en ACTH ectpico.
patologa
autnoma
Ciruga hipofisiaria suprarrenal)
transesfenoidal
 TRATAMIENTO
FARMACOLGICO
Indicaciones:

Se utiliza para disminuir el hipercortisismo

En lasos
En de Sx. en
casos De los
Cushing
que ectpico
las en los que
modalidades
previo a la ciruga intentando reducir la
no se haya previamente
terapeuticas podido extirpar el tumor.
descritas hayan
morbimortalidad.
fallado o en los que la cirugia no es posible.
Frmacos que actan suprimiendo la
secrecin de ACTH
Ciproheptadi
na

Valproato Bromocriptin
Sdico a

Somatostati
na Reserpina
 FRMACOS QUE
INHIBEN LA
SECRECIN DE
CORTISOL
KETOCONAZOL Aminoglutetimida
Reduce la Reduce la secrecin
esteroidogenesis de cortisol inhibiendo
adrenal inhibiendo a la la conversin de
3- beta- colesterol a
hidroxiesteroide pregnenolona.
deshidrogenasa La dosis es de 0.5-1
Los efectos gr/ da
secundarios son Efectos secundarios:
hepatotoxicidad, letargia, sedacin,
prurito y molestias vrtigos, visin
gastrointestinales borrosa.
SNDROME DE
ADDISON
Definicin
La produccin deficiente de
glucocorticoides o mineralocorticoides por
las suprarrenales origina insuficiencia
suprarrenal.
Insuficiencia Insuficiencia
suprarrenocortica suprarrenocortica
l primaria l secundaria
Destruccin o Secrecin
disfuncin de la deficiente de
corteza. ACTH por la
hipofisis.
Etiologa
Insuficiencia Glndulas suprarrenales
pequeas y atrficas
adrenocortical
Cpsula engrosada
autoinmune
Medula suprarrenal
conservada
Anticuerpos
Clulas corticales
antisuprarrenales
ausentes, mostrando
80%
cambios degenerativos y
Autoanticuerpos de la rodeadas por estroma
corteza suprarrenal fibroso e infiltrado
Anticuerpos que atacan a linfocitico
la enzima esteroide 21-
hidroxilasa
 Sndrome Sndrome
poliendocrino poliendocrino
autoinmune tipo autoinmune tipo
I II
Autosmico recesivo Halotipos HLA-B8 y DR3
ocasionado por una mutacin Formacin de anticuerpos en
en el regulador autoinmune contra de la enzima 21-OH
Inicia en la infancia
Implica la formacin de
anticuerpos en contra de la
enzima de desdoblamiento
de la cadena lateral de
colesterol citocromo P450.
 Tuberculosis suprarrenal

20%
Destruccin total o casi total
de ambas glndulas
Es el resultado de la
diseminacin hematgena
de una infeccin tuberculosa
sistmica a la corteza
suprarrenal.

Necrosis caseosa
Destruye tejido cortical y
medular
Calcificacin de las
suprarrenales
Hemorragia suprarrenal
bilateral Septicemia meningoccica fulminante
Septicemia por pseudomonas
Nios
Rpida destruccin de las suprarrenales y precipita un insuficiencia
adrenocortical aguda.

Terapia de anticoagulacin para otros trastornos

Sepsis
Adult Trastornos de la coagulacin
os Trombosis venosa suprarrenal

Metstasis suprarrenales
Choque traumatico
Quemaduras graves
Ciruga abdominal y complicaciones obsttricas
 Glndulas suprarrenales se De los niveles de ACTH
expanden de manera Flujo suprarrenal
masiva sanguneo, excede la
La corteza interna y la capacidad del drenaje venoso
mdula se remplazan por suprarrenal
hematomas Hemorragia
Necrosis isqumica de la Hematomas se calcifican
corteza externa
Sobreviene un borde
delgado de clulas corticales
subscapulares
Trombosis de las venas
suprarrenales
 Carcinom
as
Metstasis
suprarrenales Melanom
as
Linfomas

Glandulas
suprarrenal
es crecidas
Insuficiencia adrenocotical relacionada
con SIDA
Ocurre en las ultimas etapas Suprarrenalitis necrosante
de infeccin por VIH (<50 a 70% de la glndula)
Destruye ms de 90% de
la glndula
Sucede en menos 5%
Mycobacterium
avium-intracellulare
M. Tuberculosis
Cryptococcus
neoformans
Pneumocystis
jiroveci
Toxoplasma gondii
Neoplasma :
sarcosma de kaposi.
Trastornos genticos con insuficiencia
suprarrenal
o Mutacin del gen DAX1
vinculado al cromosoma X
o Inicio tardo e
hipogonadismo
hipogonadotrpico

1.- Hiperplasia
suprarrenal congnita Clulas suprarrenales de forma
peculiar de gran tamao
Ncleos grandes
Citomegalia

2.- Hipoplasia
suprarrenal congnita
con citomegalia
 3.- Hipoplasia suprarrenal congnita sin
Citomegalia
Deficiencia glucorticoide
familiar
Glucorticoides y andrgenos
Secrecin hipofisaria de ACTH
Lactantes y nios: Sntomas de
deficiencia de cortisol, como
hiperpigmentacin cutnea, retraso
en el crecimiento, hipoglucemia
recurrente e infecciones
recurrentes
Nios de >edad: Estatura alta
relacionada con una edad sea
avanzada.
Dx: Cuando la secrecin de
cortisol no responde a la
estimulacin de ACTH sea
endgena o exgena.
Preservacin de zona glomerular
Degeneracin de la zona
fasciculada y reticular
Insuficiencia adrenocortical secundaria

Deficiencia de ACTH
provocada por la terapia
crnica con glucorticoides
exgenos

Tumores hipofisiarios o
hipotlamicos o a causa
de una deficiencia de CRH

Trastornos genticos
(mutaciones TPIT, POMC)
Epidemiologa

Mujeres

Mujer a
varn
1.25:1

Tercera y
quinta
dcadas
HIPOCORTISOLISMO: fisiopatologa
HIPOCORTISOLISMO: Cuadro
clnico
Aumentada en reas expuestas a
la luz solar y acentuadas en reas
de presin (nudillos, dedos de los
pies, codos, rodillas)
Mucosas: carrillos, encas, pliegues
palmares, lechos ungueales
pezon, areola, vagina
 Insuficiencia adrenocortical secundaria:
cuadro clnico
Inespecifico
No hiperpigmentacin
Puede ocurrir hiponatremia e
hiperpotasemia
Debilidad, letargo, fatigabilidad
fcil, anorexia
Artralgias y mialgias
 HIPOCORTISOLISMO
PREVENCIN

origen No es posible la prevencin de la EA.

autoinmu
ne.

Si lo es, Para ello se requiere de brindar a los

pacientes una teraputica oportuna y adecuada
de padecimientos como la tuberculosis, o bien
origen proporcionar la informacin y medidas necesarias
infeccioso. para la prevencin del SIDA, entre otras.
 La existencia de
neutropenia,
linfocitosis,
eosinofilia,
hiponatremia,
hipoglucemia, puede
sugerir la existencia
de una EA.

DIAGNSTI
CO

el primer paso es
confirmar la existencia
de insuficiencia
corticoadrenaL
despus determinar si es
primaria, secundaria o
terciaria
finalmente establecer la
etiologa.
TRATAMIENTO
Bibliografa

Greenspan Francis. MD, FACP. Endocrinologa bsica y

clnica. Editorial El manual moderno.
McPHEE Stephen J. Fisiopatologa de la Enfermedad, una
introduccin a la medicina. Editorial Mc Graw Hill. 6
edicin.