Ctedra de Pediatra

SINDROME
NEFRTICO
RODRGUEZ CHILIQUINGA

(SN)
NATALY
SANDOYA ROMERO JEANLA Grupo
VERA CHOEZ JOE #13
 SINDROME
NEFRTICO
(SN)
DEFINICION
ETIOLOGIA
EPIDEMIOLOGIA
PATOGENIA

RODRGUEZ CHILIQUINGA
NATALY
Grupo
#13
 Definicin
Sndrome ms frecuentes en pediatra, caracterizado por:

Hipoalbuminemi Hiperlipidemi
Proteinuria Hipoproteinemi Edema a
a a
masiva

>40mg/m2/h <6 g/dl <2,5 g/dl

 Clasificacin
Sndrome
Sndrome nefrtico
nefrtico
primario
secundario

SN a cambios mnimos (SNCM)

Glomerulonefritis proliferativa Se manifiesta en el

mesangial difusa con depsitos de Ig M trascurso de una
enfermedad sistmica
Glomeruloesclerosis segmentaria y
con participacin renal
focal (GESF)
Glomerulonefritis
membranoproliferativa
Nefropata membranosa
Congnita
Del primer ao de vida Infantil
 Etiologa
Trastornos Genticos SN secundario

Enf sistmicas: vasculitis, LES, AR, DM, amiloidosis, SUH

 Epidemiologa: SN
primario
SN idioptico constituye el 90% de los SN en nios entre 2 y
12 aos.
5% antes del ao
Congnita: nacimiento -3 50% 1-4 aos 75% <12aos
meses
Infantil: 3-12 meses
Mayor incidencia en varones 2:1, esta relacin se iguala en adolescentes y adultos.

Consulta nefrolgica frecuente: infeccin intercurrente (mayora de vas respiratorias

altas)

Formas familiares hereditarias (2,8%)

 Anatoma patolgica:
SN primario
SNCM (85%) Proliferacin mesangial (5%) GESF (10%)

Glomrulos pueden Microscopa ptica: incremento Glomrulos con proliferacin

presentar morfologa
normal o un aumento
mnimo de matriz y
clulas mesangiales.
Inmunofluorescencia:
negativos
Microscopia electrnica:
borramiento de los
procesos podocitarios.
Alteraciones de los linfocitos T, B
y factores de permeabilidad
difuso de clulas y matriz mesangial y cicatrizacin
mesangial segmentaria
Microscopia de Microscopia de inmunofluorescencia:
inmunofluorescencia: tincin traza depsitos de IgM y de C3 en las
o 1+ para IgM y/o IgA en el reas de esclerosis segmentaria.
Microscopia electrnica: cicatrizacin
mesangio.
segmentaria glomerular con
Microscopia electrnica: aumento
estenosis de la luz capilar
de la matriz y del nmero de glomerular.
clulas mesangiales as como La enfermedad progresa, afectando a
borramiento de podocitos. todos los glomrulos y conduce a
enfermedad renal terminal.
disfuncin y/o desestructuracin y prdida de carga negativa de la MBG, aumento de
permeabilidad endotelial, alteracin del balance de fluidos, retencin tubular de Na y
 Etiopatogenia: SN
primario
a) Alteraciones de los componentes del diafragma en hendidura o
interferencia con su estructura
Lesin de podocitos b) Desequilibrio del citoesqueleto de actina
c) Alteracin de la MBG o de su interaccin con el podocito
d) Alteracin de la carga negativa de la superficie del podocito

Dao celular progresivo mediado por liberacin de

citocinas
Estrs mecnico
Alteraciones genticas
Mutaciones del gen nefrina
Prdida de la polaridad celular
Mutaciones del gen podocina

Esclerosis glomerular
 Fisiopatologa: SN
primario
Desaparicin reversible de barrera Permeabilidad glomerular a las protenas
polianinica
Edema

Proteinuria

Por aumento del tamao de los

poros de la MBG, causada por
linfocitos que originan:
o Prdida de la carga elctrica
o Lesionan dicha membrana
CUADRO CLINICO
DIAGNOST
ICO
COMPLICACIO
NES
SANDOYA ROMERO
JEANELA
GRUPO: 13
 CUADRO CLINICO
Aparece de forma insidiosa, en el
transcurso de dias o meses
EDEMA
Mas evidente en zonas de tejidos
:
laxos
Parpados
ANASARCA: tobillos
Ascitis escroto-labios mayores
Derrame Dorso de espalda
pleural Blando-deja fovea

OLIGURIA

AUMENTO DE
PESO
DIAGNOSTICO

CRITERIOS
DIAGNOSTICOS
Proteinuria: > 50
mg/k/dia
Hipoproteinemia: < 6
g/dl
Hipoalbuminemia: <
2.5 g/dl
INDEPENDIENTEM
ENTE DE LA
PRESENCIA O NO:
Edemas
Hipercolesterolem
ia
 DIAGNOSTICO-LABORATORIO
EXAMEN DE
ORINA
Tira reactiva: 3+
Cuantificacion en orina de 24 horas >
PROTEINURIA 50mg/K/dia
MASIVA Cociente Proteina/Creatinina en miccion
aislada > 3.5 mg

Ausencia de Sodio Urinario, en

grandes edemas

CONTROL DEL SODIO

URINARIO
Determinacion diaria en pcte Hospitalizado, Sirve
para:
Valorar empleo de diureticos
Valorar Evolucion: retorno de natriuresis indica
remision
DIAGNOSTICO-LABORATORIO
Hipoproteinemia: Hipoalbuminemia-
PROTEINOGRAM
Hipogamaglobulinemia
A:
Aumento de Beta y alfa globulinas

PERFIL LIPIDICO:
Aumento de Trigliceridos y
colesterol LDL
IONOGRAM Hiponatremia dilucional-
A: Pseudohipontremia
Calcio serico Total

FUNCION RENAL: Niveles normales de

Creatinina y Urea
HEMOGRAMA:
Anemia
Microcitica
Trombocitosis
 INDICACIONES DE
BIOPSIA

Al Diagnostico: Durante el Seguimiento:

- > 10 aos
-Proteinuria persistente
- Hematuria macroscopia despues de 4 semanas de
persistente Tto con PREDNISONA
- HTA persistente
-IR persistente
- Disminucion de C3
 CORRELACION
CLINICO-
PATOLOGICA

SX NEFROTICO DE -GESF
CAMBIOS -MEMBRNOPROLIFERATIVA
MINIMOS: NEFROPATIA
MNMBRANOSA
- 1-8 Aos
-Proteinuria selectiva
-Debuta en < 1 ao o > 9
-Fraccion C3 del complemeto aos
normal
.Proteinuria no selectiva
-No: Hematuria, Hipertension,
-Hipocomplemetemia
IR
-Hematuria o HTA
-Respuesta favorable a
persistente mas de 2
corticoides
semanas
-No Respuesta a Tto
CORRELACION CLINICO-PATOLOGICA
 COMPLICACIONES
RECAIDAS FRECUENTES
SX NEFROTICO
REFRACTARIO
Mayor Suceptibilidad a SX NEFROTICO
Infecciones SECUNDARIO
Complicaciones Neumococo
tromboembolicas DX: Clinica- >500
Fracaso renal
Peritonitis
INFECCION Neutrofilos en liquido
Celulitis
ES peritoneal
Tto Empirico precoz:
Gentamocina y
Ampicimlina
Evitar vacunas con virus atenuados: mientras reciba > 2
mg/K/dia de prednisona
Poliovirus
SRP
 COMPLICACIONES
COMPLICACIONES TROMBOEMBOLICAS, debido a:
Hipercoagulabilid
Antitrombin ad
Plaquetas
a III
Fibrinogeno
Factores: V y VIII
LOCALIZACI Vena renal
ON Pulmones
Arterias y venas profundas de
piernas
 SINDROME
NEFRTICO
(SN)
Manejo del Sndrome
Nefrtico
Medidas generales
Medidas especificas
Pronostico
Conclusin

VERA OCHOA JOE FELIPE Grupo

#13
 TRATAMIENTO

Sndrome ms frecuentes en pediatra, su manejo se basar en:

Medidas Medidas
generales especificas
 TRATAMIENT
O
Movilizacin pasiva si no es posible la activa.
Medidas generales Abstenerse de asistir a sitios concurridos para
evitar el contagio de infecciones

Hospitalizacin
Edema severo
Sobreinfeccin
Oliguria, HTA, retencin de nitrogenados
Dieta
Bajas en sodio: 1 -2 gr/da
Variada equilibrada, 2-3 g/Kg de peso de protenas
Restriccin hdrica 400-600/m2/da
 TRATAMIENT
O
Medidas generales

Diurticos

Edema con hipervolemia: Furosemida oral 1-2 mg/kg una o dos

veces diarias

Lllega a producir shock hipovolmico y trombosis por lo que se

aplica albumina libre de sal al 20% 0,5-1 g/kg en solucin glucosada
al 5%, 50-100 ml, para infundir en 2-4 h

Antihipertensivos Calcio: 500-1000 mg/d.

Bloqueadores de canales de calcio Vitamina D: 1000 UI/d.
Protector gstrico.
 TRATAMIENT
O
Medidas generales

Antibiticos e inmunizaciones.

No se recomienda antibioterapia profilctica.

Toda infeccin intercurrente deber tratarse de inmediato con el antibitico adecuado.

Las vacunas con virus vivos se evitan hasta 3 meses despus de la administracin
diaria de esteroides o de agentes alquilantes.

Se recomienda el empleo de la vacuna antineumoccica incluso durante el tratamiento

con corticoides
 TRATAMIENT
Medidas generales
O

Psicoterapia.

El nio con SNP cae a menudo en depresin por sentirse diferente a los dems.

El mdico responsable de su tratamiento debe considerar, sobre todo el edema

monstruoso de genitales y la protrusin del abdomen por ascitis.

Una explicacin adecuada sobre sus causas, evolucin y posibles recadas, as

como del plan teraputico.
 TRATAMIENT
O Tiene por objeto provocar la remisin del sndrome
Medidas Especificas procurando la mnima toxicidad y la aparicin de
efectos secundarios.

1. Remisin es la desaparicin del edema y la negativizacin de la proteinuria

durante 3 das consecutivos.

2. Recada es la reaparicin de la proteinuria durante 5 das consecutivos o

reaparicin del edema sin proceso infeccioso concomitante.

3. Sensible a corticoides es el SNP que responde con remisin en las

primeras 4 semanas del tratamiento con prednisona oral.
 TRATAMIENT
O
Medidas Especificas

4. Resistente a corticoides es el SNP que no responde durante el tratamiento

convencional de 8 semanas de terapia con corticoides por va oral.

5. Dependiente de corticoides es el SNP que recae de inmediato despus de

la remisin (primeras 2 semanas) o simplemente al reducir la dosis del
corticoide empleado.

6. Paciente de recadas frecuentes es aquel que presenta dos o ms

recadas durante los primeros 6 meses despus del tratamiento o cuatro en 1
ao.
 MEDIDAS
ESPECIFICAS
OBJETIVOS

Lograr la induccion de la remision para obtener una mejoria

sintomatica, es decir:

Proteinuria en rango fisiolgico,

Recuperacin de la diuresis,
Desaparicin de los edemas y
Normalizacin de la albuminemia

Minimizar los efectos adversos secundarios a los

inmunosupresores
 MEDIDAS
ESPECIFICAS
CORTICOIDES

Tratamiento inicial

Prednisona

2 mg/kg o 60 mg/m2 en dias contnuos (dosis maxima, 60 mg/d) durante 4-6

semanas, en 1 toma, dosis diaria a la maana entre las 8 y las 10 h, seguido de
prednisona 1,5 mg/kg o 40 mg/m2 en dias alternos durante 4-6 semanas.
 MEDIDAS
ESPECIFICAS
CORTICOIDES

Tratamiento de la Recaida

Prednisona 60 mg/m2 o 2 mg/kg en dias continuos (dosis maxima, 60 mg/m2/d)

hasta 5 dias posteriores a la remision, seguido de 40 mg/ m2 o 1,5 mg/kg en
dias alternos por 4-6 semanas.
 MEDIDAS
ESPECIFICAS
CORTICOIDES

Tratamiento de la Recaida y Corticodependencia

Prednisona

OPCION A) 60 mg/m2/ o 2 mg/kg/ en dias continuos hasta 5 dias posteriores a

la remision, seguido de 40 mg/m2 o 1,5 mg/ kg en dias alternos por 4 semanas.
A partir de aqui, disminuir el corticoide 25% de la dosis cada 15 dias hasta
alcanzar una dosis menor de 0,5 mg/kg en dias alternos, manteniendo el
tratamiento durante 6-12 meses.
 MEDIDAS
ESPECIFICAS
CORTICOIDES

Tratamiento de la Recada y Corticodependencia

OPCION B)

Incorporar levamisol en la remisin en una dosis de 2,5 mg/kg en das alternos

durante un periodo de 12-24 meses.

El objetivo es suspender los corticoides antes de los 6 meses.

Antes del tratamiento y durante este, realizar hemograma, hepatograma y

funcin
renal.
 MEDIDAS
ESPECIFICAS
CORTICOIDES

Tratamiento de la Recaida y Corticodependencia

OPCION C)

Prednisona igual a la opcin a), pero incorporar ciclofosfamida en el momento

de la remisin en una dosis de 2 mg/kg/ dia (dosis mxima diria, 100 mg)
durante
8-12 semanas (dosis mxima acumulativa, 180 mg/kg).

Suspender la prednisona lentamente al iniciar la ciclosfamida.

 MEDIDAS
ESPECIFICAS Alrededor de un 10% de los nios con sndrome
CORTICOIDES nefrtico primario son resistentes a los corticoides y
requieren la indicacin de terapias alternativas.

Paciente corticorresistente
Primera opcin La biopsia renal est
indicada, antes de
Ciclofosfamida 2 mg/kg/d (no mas de 90 das y una dosis iniciar otro tratamiento.
mxima acumulativa de 180 mg/kg) y prednisona en das La lesion histologica
alternos 1,5 mg/kg o 40 mg/m2 con descenso progresivo y mas comn es la
lento de prednisona. esclerosis glomerular
focal y segmentaria
Evaluar funcin renal por grado de toxicidad (EGFS).

No responden a la ciclofosfamida son cido micofenlico,

 PRONOSTICO

El pronostico lo marca la respuesta inicial al tratamiento con corticoides y

la histologa renal, que son dos lneas paralelas de anlisis.

Es decir que los pacientes corticosensibles tienen un excelente pronostico,

ya que la mayora presenta un patrn histolgico renal de lesiones mnimas
y no recaen mas all de la pubertad.

Los pacientes corticorresistentes, por otro lado, presentan frecuentemente

esclerosis segmentaria y focal, y mas de un 40% desarrollan fallo renal
terminal dentro de los 5 anos del inicio de la enfermedad.
BIBLIOGRAFIA

Comit de Nefrologa, Sociedad Argentina de Pediatra, Consenso de

tratamiento del sndrome nefrtico en la infancia, Arch Argent
Pediatr 2014;112(3):277-284.
Gordillo Paniagua, Nefrologia pediatrica, tercera edicion, 2009 Elsevier
Espaa, S.L. Travessera de Grcia, 17-21 08021 Barcelona, Espaa