UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS

FACULTAD DE MEDICINA

PEDIATRA
Dr. Moiss Bravo Sotelo

CARDIOPATAS CONGNITAS
CIANGENAS
Del Valle Hernndez Jorge
Flores Bahena Anglica
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
HISTORIA
Louis Arthur Fallot fue quien estableci la
correlacin entre los aspectos
anatomopatolgicos y manifestaciones
clnicas, en 1888.
Denominndola maladie bleue

Revista de la Federacin Argentina de Cardiologa Vol

36 N 3 Julio-Septiembre 2007
INCIDENCIA
La incidencia mundial estimada de
cardiopatas congnitas oscila entre el 0.5% y
el 1.25% en recin nacidos vivos.
Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de
los recin nacidos vivos

Rosenthal GR: Prevalence of congenital heart disease. The science and

practice of Pediatric
Cardiology (2nd ed). Baltimore, Md, Williams & Wilkins 1998; pp 1083-1105.
Patologas asociadas
cardacas: el 17% persistencia del conducto
arterioso, el 13% CIA

extracardacas: el 9% sndrome de Down y

11% las siguientes asociaciones: ano
imperforado, polidactilia, traslocacin del
cromosoma 21 y sordomudez.

Revista de la Federacin Argentina de Cardiologa Vol 36

N 3 Julio-Septiembre 2007
1) CIV: el tabique conal se desplaza
hacia delante y hacia la izq y
queda desalineado con la
porcin ms anterior del tabique
IV CIV a nivel infundibular
2) Estenosis pulmonar: Sec. al
desarrollo anterior e izquierdo
del septum infundibular
3) Aorta cabalgante: conecta este
vaso con ambos ventrculos

4) Hipertrofia Ventricular Derecha

 Fisiopatologa:
Cortocircuito Veno-arterial
Reduccin del Flujo Pulmonar
Cuadro Clnico
Cianosis Progresiva (entre 3 y 6 mes)

Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que el GC

a expensas de sangre insaturada

Crisis Hipxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad

respiratoria, convulsiones, muerte. (Gravedad)

Hipocratismo Ciantico: * despus del 1er ao de vida

Encuclillamiento: hace que el Px repose y los

requerimientos de O2 perifricos, e incrementa el retorno
venoso y favorece la dilatacin de la arteria pulmonar
Signos
Hipodesarrollo fsico

Cianosis central variable en intensidad *piel, mucosas

Soplo sistlico expulsivo en foco pulmonar (con frmito).

A mayor intensidad de soplo, mejor pronstico.

Poliglobulia

*Cardiomegalia slo en etapas tardas (adolescencia),

por sobrecarga sistlica del ventrculo
derechohipertrofia
 EL GRADO DE ESTENOSIS PULMONAR ES EL
FACTOR MS IMPORTANTE QUE DETERMINA EL
GRADO DE CIANOSIS Y GRAVEDAD DEL
ENFERMO!!!
Diagnstico
Rx de Trax
Corazn de tamao
normal
Arco de la pulmonar
excavado
Punta redondeada
y levantada

(Zapato Sueco)
 Ecocardiograma
ECG
Muestra Crecimiento
1. Muestra la Comunicacin auricular y ventricular
derecho, con sobrecarga
Interventricular
sistlica
2. Grado de
cabalgamiento
Estenosis Pulmonar
3. Hipertrofia
ventricular derecha
4. Circuito venoarterial
(contraste)
 Tratamiento

Manejo de las crisis hipxicas

Oxgeno con mascarilla, bicarbonato de sodio, sedantes,
propanolol.
* Fenobarbital 3.5 mg/kg IM

Manejo Quirrgico
Paliativa (Fstula sistmico-pulmonar tipo Blalock-Taussig)
Se crea una fstula de arteria sublavia a arteria pulmonar
(mejora flujo pulmonar) < 6 meses.
Fstula de Waterston (conexin de Ao ascendente con arteria
pulmonar derecha).
Correctiva Cierra la CIV y reorientacin artica. > 6 meses
Mortalidad del 4%
La primer reparacin intracardaca de la tetraloga de
Fallot se realiz hace poco ms de 50 aos.
Tratamiento
El tratamiento electivo es el corrector.

En la actualidad se indica la reparacin

quirrgica en la infancia temprana.

El tratamiento paliativo se realiza en

pacientes demasiado pequeos o con
hipoplasia de pulmonar.

Revista de la Federacin Argentina de Cardiologa Vol 36 N 3 Julio-

Septiembre 2007
Pronstico

66% de los pacientes no tratados

quirrgicamente sobrevive al primer ao de
vida
26% vive hasta los 10 aos
La correccin quirrgica tiene buena
expectativa a largo plazo, con un pronstico
de sobrevida a diez aos del 87%-97% y una
sobrevida actuarial del 85% a 36 aos de
seguimiento, con una aceptable calidad de
vida

Revista de la Federacin Argentina de Cardiologa Vol 36 N 3 Julio-Septiembre 200

ENFERMEDAD DE EBSTEIN
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
ASOCIACIN CON OTRAS PATOLOGAS
Comunicacin interauricular 60 %
Estenosis valvular pulmonar
Atresia pulmonar
Arritmias, especialmente fibrilacin auricular y
sndrome de Wolff-Parkinson-White

Texas heart institute enero del 2009 topics HIC

Causas
Se desconoce la causa exacta, pero se cree
que el uso de algunos frmacos durante el
embarazo , como el litio o las
benzodiazepinas, puede jugar un papel.

Es mas comn en personas de raza blanca

Cyanotic Congenital Heart Defects. In: Park MK, Troxler RG,

eds. Pediatric Cardiology for Practioners. 5th ed. St. Louis,
Mo: Mosby, Inc; 2008: chap 14
 Cuadro Clnico
1) Cianosis progresiva y muerte temprana en los
primeros das o meses.
*La enfermedad puede o no ser ciantica
2) Hallazgo en necropsia de paciente de 70 aos.

3) Cianosis, fatigabilidad, cardiomegalia, arritmias

(infancia o adolescencia)

4) Corazn quieto

5) Auscultacin: presencia de ritmo de 3, 4 5

tiempos que puede o no acompaarse de soplo de
insuficiencia tricuspdea.
 Diagnstico
Electrocardiogra RX
ma
Cardiomegalia globosa
Crecimiento
Auricular Derecho Cambios en flujo
Bloqueo AV de 1er pulmonar
Ecocardiograma
grado (25%)
Reconoce el
Bloqueo de rama padecimiento en la mayora
derecha (75%) de los casos
SWPW (20%) La cianosis
Arritmias progresiva augura
mala evolucin
TRATAMIENTO
Complicaciones
Tromboembolia

Absceso cerebral

Bloqueo cardaco completo

Endocarditis

Cyanotic Congenital Heart Defects. In: Park MK, Troxler RG, eds.
Pediatric Cardiology for Practioners. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby,
Inc; 2008: chap 14
ESTENOSIS PULMONAR
ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR
Se denomina estenosis
pulmonar a toda reduccin
del rea funcional de la
vlvula pulmonar

Se presenta en el
momento del nacimiento

El flujo sanguneo del

ventrculo derecho del
corazn se obstruye al
nivel de la vlvula
pulmonar

Es ms comn en los
pacientes con Sx de
Noonan

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp
996
 Se produce por la fusin
de las comisuras :
En 20% la vlvula es
bicspide.
En 10% las valvas son muy
gruesas

Representa del 8 10% de

las cardiopatas
congnitas.

Se caracteriza por:
Hipertrofia del Ventrculo
Derecho.
Arteria Pulmonar
presenta dilatacin
postestentica
Clasificacin:

Leve: cuando el gradiente mximo por eco-

Doppler es igual o inferior a 30 mmHg

Moderada, entre 30 y 80 mmHg

Severa si supera los 80 mmHg

Carlos Maroto Monedero et al. Guas de prctica clnica en las cardiopatas congnitas ms frecuentes. Rev Esp Cardiol Vol.
54, Nm. 1, Enero 2001; 67-82
Cuadro clnico
Disnea
Fatiga
Cianosis
Dolor torcico
Bajo aumento de peso
o retraso en el
desarrollo en bebs.

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp
996
Exploracin fsica
Diagnstico

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp
996
Tratamiento
Cateterismo cardiaco, por medio de la dilatacin
percutnea de la vlvula
Indicaciones: presin sistlica de VD mayor de 50 mmHg, con
gradiente de presin sistlica entre el VD y AP de ms de 50
mmHg

Administracin de prostaglandina E1 (en RN con

estenosis grave)

Fstula sistmico pulmonar

Valvuloplasta pulmonar percutnea, en la mayora de

los casos los resultados son excelentes.
Solo en un 4% se requiere de un segundo procedimiento en
15 aos

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp
996
TRANSPOSICIN DE LOS
GRANDES VASOS (TGV)
TRANSPOSICIN DE LOS
GRANDES VASOS (TGV)

Defecto en la tabicacin tronco-conal espiral (no hay giro de

180)

Ms de la mitad del orificio artico emerge del ventrculo

derecho; ms de la mitad del orificio pulmonar emerge del
ventrculo izquierdo

Definicin: Conexin ventrculo-arterial discordante en la que

las grandes arterias estn conectadas con ventrculos
inapropiados, sin importar las relaciones espaciales que
tengan las grandes arterias entre s y con los ventrculos.
 Cardiopata en la cual existe discordancia
ventrculo arterial con concordancia atrio
ventricular; es decir, que la Ao es anterior y
emerge del ventrculo anatmicamente derecho
mientras que la AP es posterior y emerge del
ventrculo anatmicamente izquierdo

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp
989
Aspectos Anatmicos

1
MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009.
pp 989
 Discordancia Ventriculoarterial

Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos

Ms frecuente en sexo masculino 1

2 lugar dentro de las cardiopatas ciangenas

Mayor incidencia en hijos de madre diabtica y aosas

Asociacin con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y
hormonas sexuales 1

Asociada a CIV, CIA y PCA.

Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es

de 100%, pero con Tx quirrgico disminuye hasta un
10% 1

1
MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009.
pp 989
Fisiopatologa

Los circuitos no estn conectados entre s; hay un circuito

sistmico (derecho) y uno pulmonar (izquierdo).
Manifestaciones clnicas:
 El paciente con TGV nace por lo general de
trmino, con buen peso y talla, pero pronto
expresa cianosis intensa que no responde al
uso de oxgeno

Conforme el conducto arterioso va cerrando,

la cianosis va incrementndose y el px se
deteriora de manera paulatina (mximo en 5
a 8 das)

MARTNEZ Y MARTNEZ, Roberto. La salud del nio y adolescente. 6 ed. Mxico: El Manual Moderno, 2009. pp
989
SIGNOS
Manifestaciones de IC: taquicardia,
taquipnea, cardiomegalia, galope,
hepatomegalia, anasarca.

Soplos de CIV o estenosis pulmonar.

Deformacin precordial por abombamiento

debido a la dilatacin del VD
Diagnstico
RX de trax
Corazn de tamao normal o cardiomegalia global leve
Pedculo Vascular estrecho
Circulacin pulmonar aumentada

ECG
Crecimiento biatrial (ondas P acuminadas y melladas o bimodales)
1

Hipertrofia ventricular derecha en neonatos

Puede haber signos de hipertrofia biventricular
Onda T es positiva en V1 y V2 1

Ecocardiograma
Anlisis detallado de los aspectos morfofuncionales
Aorta y arteria pulmonar se muestran paralelos
Tratamiento:
Es indispensable el diagnstico lo ms temprano posible

El paciente necesitar obligatoriamente Tx quirrgico

Se inicia prostaglandina E1 en infusin continua para

evitar el cierre don conducto arterioso y mejorar la
oxigenacin tisular

Empleo de digital y diurtico (en caso de IC)

Puede necesitar ventilacin mecnica, catteres

centrales venoso y arterial y monitorizacin de PVC y TA

Tratamiento Definitivo: Mustard o Senning. Cuando no

hay mejora o >6 meses