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Repblica Bolivariana de

Venezuela
Universidad del Zulia
Escuela de Medicina
Hospital Adolfo D Empire
Ciruga peditrica
Dr. Luis Amado

Ictericia Obstructiva:
Atresia de vas Biliares
Quiste del Coldoco

Br. Ernesto Velsquez


Br. Keilu torres
Br. Luis Garcia
Br.Engelberth Valero
Atresia de Vas Biliares

Br. Ernesto Velsquez


Atresia de Vas Biliares
Trastorno de las vas biliares extra hepticas causado por la
ausencia o infra desarrollo de una o mas estructuras
Atresia de Vas Biliares
Etiologa

Factor
inflamatorio

Factor
congnito

Factor
ambiental

Factor
isqumico
Atresia de Vas Biliares
Puede clasificarse en :

Atresia Biliar Post Natal

Atresia Biliar Fetal/ Embrionaria

Pueden Ser :

Corregibles

No Corregibles
Atresia de Vas Biliares
n su localizacin

po I : Es corregible , hay permeabilidad de los conductos proximales

o II : 11% permeabilidad del rbol biliar distal vescula pequea

o IIa : Libre transito por las vas cstica y coldoco

po IIb : Obstruccin en ambos conductos

po III : 83% rbol extra heptico ausente sustituido por cordones fibros
Atresia de Vas Biliares
Patogenia

Hepatomeg
alia , Proliferaci
inflamacin superficie n de
Estasis irregular , conductos Fibrosis
color verde biliares
oscuro
Atresia de Vas Biliares
Clnica

Ictericia Acolia

Hepatomeg
Coluria
alia
Atresia de Vas Biliares
Diagnstico

Ecografa

Laboratorio

Gammagrafa con acido iminodiacetico

Colangiopancreotografia retrograda endoscpica

Colangioresonancia magntica

Anlisis de jugo duodenal

Histologa
Atresia de Vas Biliares
Tratamiento
acin pre operatoria

ca :

e la Escisin de estructuras biliares extra hepticas hasta encontrar


os permeables y por anastomosis unirlos al segmento intestinal para el
s.

eroanastomosis de Kasai ..
Atresia de Vas Biliares
Complicaciones Post Quirrgicas

Colangitis Ascendente

Hipertensin portal

Alteraciones Metablicas
Atresia de Vas Biliares
PARMETROS ATRESIA BILIAR HEPATITIS
NEONATAL
Aparicin de la Menor a 15 das Mayor de 15
ictericia Das
Bilirrubina en BT mayor a BT Menor de
los primeros 3 7mg/dl 7mg/dl
das BD mayor a BD menor de
4mg/dl 4mg/dl
TORCH NEGATIVO POSITIVO
GAMMA GTP Mayor a 300 Menor de 300
UI/L UI/L
GAMMAGRAFIA Secrecin hacia Secrecin hacia
el intestino el intestino
ausente presente
ULTRASONIDO Hallazgos Hallazgos
estructurales estructural
anormales normal
Quiste del Coldoco

Br. Keilu Torres


Quiste del Coldoco
Consiste en la dilatacin qustica del conducto heptico comn.

La frecuencia es de 13mil a 2 millones de nacidos


vivos
Predominio del sexo femenino
50 % de los casos se diagnostica en la lactancia
Quiste del Coldoco
CLASIFICACION ANATOMICA DE TODANI
Quiste del Coldoco
Quiste del Coldoco
Quiste del Coldoco
ETIOLOGIA

Sistema Permitiendo
Presentan
ductal el reflujo de
una unin
pancretico enzimas
anmala
biliar pancreticas

Produciendo De la pared
dilatacin ductal
qustica debilitndola
Quiste del Coldoco
ETIOLOGIA

La etiopatogenia del quiste tipo II representa una


etapa final de la cicatrizacin de la ruptura
prenatal del conducto comn.

En la tipo III cuando existe mucosa duodenal la


lesin representa una duplicacin de este
rgano.

En la tipo IV Y V se explica por ectasia ductal


primaria o el canal comn que se presenta.
Quiste del Coldoco
PATOLOGA

La lesin Dilatacin Con Parnqui


mas qustica obstrucci ma
important del n parcial heptico
e se coldoco del mismo normal.
caracteriz
a

La apariencia histolgica es similar en toldas las


formas de quiste.
Excepcin el coledococele que la mucosa es similar
al duodenal
Quiste del Coldoco
Clnica : Se presenta diferente forma segn la edad.

ma infantil :

Ictericia persistente .

ndo no se realiza un diagnostico oportuno puede aparecer :

litiasis
osis
rtensin portal
cesos heptico
Quiste del Coldoco
Clnica : forma adulta

Se Dolor
presenta abdominal
en en
mayores hipocondri
de 6 meses o derecho
de edad

Puede
palparse La ictericia
en algunas es
ocasiones intermitent
masa e
abdominal
Quiste del Coldoco

Diagnostico

Buena historia clnica

Estudios de laboratorio :

Estudios por imgenes :

Ultrasonografia : es el mas utilizado.

Gammagrafa

Colecistopancreatografia retrograda endoscpica

Colangioresonancia magnetica
Quiste del Coldoco
Diagnostico
Quiste del Coldoco
Diagnostico
Quiste del Coldoco
Tratamiento

ica :

te la Escisin del quiste , la anastomosis del conducto biliar proximal.

oyeyunonostomia en y de Roux

acin :

tis, neoplasias , litiasis, cirrosis y persistencia del quiste.


ENFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG

Br. Luis Garcia


EFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
- Se caracteriza por la alteracin en la contractilidad de los
segmentos intestinales comprometidos, debido a
disturbios en la inervacin.

- Es la causa mas frecuente de leo en el neonato, y una


causa usual de estreimiento en los nios mayores.

- Su incidencia aproximada es de 1 por cada 5000 nacidos


vivos.

- La enfermedad es mas comn en varones en relacin 4:1


EFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
ETIOLOGA:
usencia de clulas ganglionares en algunos segmentos del intestino.

a de aganglionosis (Ano y parte mas distal del intestino)


Etiologa exacta se desconoce.
terrupcin del proceso migracin craneocaudal de las clulas ganglionares
rovenientes de la cresta neural.

5ta Esfago.

7ta Intestino delgado.

12va Recto

Plexos submucoso de Helen y muscular de Meissner.


EFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
ETIOLOGA:

as teoras:

ta de diferenciacin de clulas precursoras a neuroblastos y clulas ganglionare

estruccin de los neuroblastos por fenmenos inmunolgicos despus de su migr

ociacin con mltiples anormalidades cromosmicas.

rencia.
EFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
FISIOPATOLOGA:
Motilidad Intestinal Neuronas intrnsecas

Plexos submucoso de Helen y muscular de


Meissner.
a inervacin extrnseca en la que el S. Adrenrgico Colinrgico

Incremento del tono de la musculatura lisa

leo funcional espstico Mega colon Congnito

El reflejo recto esfinteriano se encuentra inhibido.


EFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
PREDISPOSICIN FAMILIAR:

na historia es observada en el 2,8 al 7,8 % de los pacientes con segmento corto.

pacientes con aganglionosis colnica total, entre el 15 y 21%.

cientes con aganglionosis intestinal total el 50%.

riesgo de un hermano de sufrir la enfermedad es de 4%.


EFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
ANOMALAS ASOCIADAS: 2,5 Y 35%

- Sndrome de Down 16% de los pacientes.

- Las cardiopatas 4%.

- Neurofibromatosis.

- Gaglioneuromatosis.

- Neuroblastoma.
EFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
CLASIFICACION TOPOGRFICA:
Se divide de acuerdo a la distancia existente entre el esfnter
anal interno y la zona de aganglionosis en segmentos:

Ultracorto
Corto
Largo
Aganglionosis total del colon
Aganglionosis total del intestino
EFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
CLASIFICACION TOPOGRFICA:
a)- Megacolon de segmento ultracorto:

La zona aganglinica se limita al ano y al segmento


de recto por debajo del piso plvico.

Manifestaciones clnicas.

Examen fsico: Dilatacin de la Amp. Rectal


EFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
CLASIFICACION TOPOGRFICA:
b)- Megacolon de segmento corto:
Las clulas ganglionares se detienen a nivel de la
unin recto sigmoides.

Frecuencia 80 %
EFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
CLASIFICACION TOPOGRFICA:
c)- Megacolon de segmento largo:

17% de los pacientes.

Las clulas se extienden hasta el colon transverso,


ngulo esplnico, o sigmoides pero sin alcanzar la
unin recto sigmoides.
EFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
CLASIFICACION TOPOGRFICA:
d)- Aganglionosis total del colon:
Representa del 5% al 10%.
Compromete toda la extensin del colon.
La obstruccin intestinal neonatal mas comn.
Ausencia de clulas ganglionares en el apndice cecal.
EFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
CLASIFICACION TOPOGRFICA:
d)- Aganglionosis total del intestino:
Es la forma mas infrecuente.
Rasgo autosmico recesivo.
Se clasifica en:
- Aganglionosis intestinal total
- Aganglionosis casi total.
EFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
CLASIFICACION CLNICA:
Se divide: en megacolon del recin nacido y en megacolon del nio mayor.
a) Megacolon del recin nacido:
Se diagnostica a esta edad 60%,
Manifestaciones clnicas:
- Retardo en la primera evacuacin de meconio.
- Vmitos y distencin abdominal.

EX fsico:
Distencin abdominal.
Evacuaciones explosivas.
Constipacin 90%

Peritonitis secundaria a perforacin intestinal.


EFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG
b) Megacolon del nio mayor:
Anorexia, desnutricin, Dist. Abdominal y estreimiento.
Crisis alternas de diarrea y constipacin.

Examen Fsico:
- Signos de desnutricin.
- Rosario costal marcado, articulacin de los miembros prominente.
- Distencin abdominal.
- Ruidos hidroareos aumentados.
- Palpacin abdominal: Fecalomas.
- El tacto rectal: Esfnter hipertnico.
Fecalomas.
Evacuaciones explosivas.
DIAGNOSTICO

BR. ENGELBERTH VALERO


DIAGNOSTICO

ESTUDIO HISTOLOGICO BIOPSIA RECTAL.

HALLAZGOS CILINCOS Y ESTUDIOS RADIOLOGICOS.

RADIOLOGIA SIMPLE DE ABDOMEN

SIGNOS COMPATIBLES CON


OBSTRUCCION INTESTINAL BAJA.

OPACIDAD PELVICA.
DIAGNOSTICO
ENEMA BARITADO

OBSERVAR SILUETA DEL COLON.


PERMITE REALIZAR
CLASIFICACION TOPOGRAFICA.

SIGNOS A EVIDENCIAR:

DISMINUCION DEL CALIBRE DEL RECTO.


ZONA DE TRANSICION.
IMAGEN DENTADA DE LA MUCOSA.
RETARDO EN LA ELIMINACION DEL MATERIAL DE CONTRASTE.
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES.

OBSTRUCCIONES DEL COLON.


TAPONES DE MECONIO.
MALROTACIONES INTESTINALES.
OBSTRUCCIONES PROXIMAS A LA VALVULA ILEOCECAL.
DIAGNOSTICO
ENEMA BARITADO

A: se observa un Hirschsprung con afectacin de todo el B:


colon
se aprecia claramente la zona de transicin entre mucosa sana y
aganglinica
DIAGNOSTICO
MANOMETRIA ANO-RECTAL

PRESION ELEVADA Y PERISTALSIS PROGRESIVA.


AUSENCIA DE PRESION Y DE PROPULSION EN UNA ZONA SIN GANGLIOS.
AUSENCIA DEL REFLEJO ANAL INHIBITORIO.

EN CONDICONES NORMALES, EL REFLEJO ESTA PRESENTE EN EL RECIEN NACIDO


A PARTIR DEL DIA 12 DE VIDA.

PRINCIPAL APLICACIN CLINICA:


DIFERENCIACION DEL MEGACOLON CONGENITO
DE SEGMENTO ULTRACORTO CON EL MEGACOLON
PSICOGENO Y LA CONSTIPACION FUNCIONAL.
DIAGNOSTICO
BIOPSIA RECTAL

PERMITE REALIZAR EL DIAGNOSTICO HISTOLOGICO DEFINITIVO.


OBLIGATORIA ANTE CUALQUIER PROCEDIMIENTO QUIRURGICO.

PARADETERMINAR LA EXTENSION DE LA ZONA DE AGANGLIONOSIS, DEBE


TOMARSE MUESTRAS POR ENCIMA DE LA LINEA DENTADA.
BIOPSIAS ESCISIONALES DE ESPESOR TOTAL.
DIAGNOSTICO
DETERMINACION DE ACETILCOLINESTERASA

BIOPSIA POR SUCCION DE LA MUCOSA


RECTAL.

COLORACION INTENSA DE LAS FIBRAS


NERVIOSAS HIPERTROFIADAS EN LA
LAMINA PROPIA
DE LA MUSCULAR DE LA MUCOSA
DIAGNOSTICO DIFERENCIALES
EN NEONATOS

OBSTRUCCION INTESTINAL BAJA.


ILEO PARALITICO O ADINAMICO, COMO:

SEPSIS.
HIPOTIROIDISMO.
MENINGITIS.
ENTEROCOLITIS.
DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLITICO.

NIOS MAYORES
ESTREIMIENTO O CONSTIPACION FUINCIONAL.
GRIETAS O FISURAS PERIANALES.
MEGACOLON PSICOGENO.
PATOLOGIAS ANO-RECATALES.
OTROS DIAGNOSTICOS:
ENFERMEDAD DE CHAGAS.
HIPOTIROIDISMO.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL.
INTOXICACION POR PLOMO.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO MEDICO

CORREGIR DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLITICO.


DESCOMPRESION INTESTINAL CON SONDA NASOGASTRICA.
DESCOMPRESION DEL COLON A TRAVES DE IRRIGACION MECANICA REPETIDA.
PRACTICAR IRRIGACION VARIOAS VACES AL DIA.
UTILIZAR SOLUCION FISIOLOGICA Y AGENTES HUMECTANTES Y LUBRICANTES.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

CONSISTE EN TRAER UN SEGMENTO DE INTESTINO NORMALMENTE INERVADO HASTA EL ANO,


PRESERVANDO LA FUNCION DE ESFINTER.

INTERVENCION DE SWENSON
TRATAMIENTO QUIRURGICO

INTERVENCION DUHAMEL

INTERVENCION SOAVE
GRACIAS
GRACIAS