REPBLICA BOLIVARIANA DE VENEZULA

FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA DE MEDICINA
HOSPITAL GENERAL DE CABIMAS
CLINICA PEDIATRICA

DEFECTOS CONGNITOS DE LA PARED

ABDOMINAL
ALEJANDRO FARA
PEIBY FLORES
MARIA DURN
MAYREAMAR ESTRADA
 HERNIA UMBILICAL

Es un defecto del cierre de

la fascia abdominal, que
permite la protrusin del
contenido intestinal, a
travs de anillo umbilical.
Es la patologa umbilical
ms frecuente en
lactantes, se observa el 10
% de todos los recin,
nacidos normales
 HERNIA UMBILICAL
Se identifica a partir de la 2
semana de vida despus del
desprendimiento del cordn
umbilical. Es una pequea
tumoracin blanda, <5 cms
que se reduce fcilmente, que
est formada por el peritoneo
y la grasa del epipln que
protruye a travs del anillo
inguinal. Suele aumentar de
tamao al esfuerzo del nio
(llanto, defecacin, etc.).
Suelen ser indoloras y su
incarceracin excepcional.
El anillo umbilical se
contrae
espontneamente,
siendo 8 de cada 10
cierran solas, durante
los 4 primeros aos.
Para predecir cierre
espontneo tiene
importancia el dimetro
del defecto; tamaos
superiores a 1,5 cm.
pueden precisar cierre
quirrgico a partir de
los 2 aos de edad.
 HERNIA UMBILICAL

Trastorno
frecuente
en
lactantes 75% de 1500g
casos se Aunque en
y nios lactantes
detectan
en Rn <a sanos es un
hallazgo
1500g incidental

Resolucin
espontanea
afecta la Hipotiroidis
incidencia La raza y la Se relaciona mo
real prematurez con varios congnito
trastornos
Trisoma 21
mucopolisa
caridosis
 HERNIA UMBILICAL

Su origen tiene una

base embrionaria
como anatmica

Por lo general, el
Falta de ligamento redondo pasa
aproximacin de los sobre el borde superior y
rectos en la lnea se adhiere al margen
media, despus del inferior del anillo
retorno del umbilical. Solo se
intestino medio. adhiere al borde superior
Piso solo tiene fascia y
peritoneo Anatmica
 HERNIA UMBILICAL
Pueden producirse
complicaciones como:
Incarceracin,
estrangulacin,
perforacin o
evicesarin, lo cual es
un evento raro, es ms
probable que hayan
complicaones con
defectos <1,5cms que
aquellas con grandes
defectos
 HERNIA UMBILICAL
El anillo
umbilical
tiende a
cerrar
antes de
los 5 aos

Manifestacio
Tamao Edad Esttica
nes clnicas
HERNIAS EPIGSTRICAS Y SUPRA
UMBILICALES

La dominacin de estas hernias depende

de la localizacin del defecto, al trazar una
lnea horizontal al nivel de ambos
rebordes COSTALES
Con frecuencia suelen ser nicos aunque
tambin puede ser multiples.
HERNIAS EPIGSTRICAS Y SUPRA
UMBILICALES
.Defectos Defectos
intrnsecos de las mltiples de
lneas cruzadas forma elptica,
de la lnea alba, con el eje
entre el apndice longitudinal en
xifoides y el posicin
ombligo ETIOLOGtransversa
IA Herniacin de
la grasa
Se desconoce preperitoneal a
la causa travs del
defecto
HERNIAS EPIGSTRICAS Y SUPRA
UMBILICALES
5% de los nios.

Masa palpable visible

tumoracin pequea con dolor
intermitente localizado en el
sitio de la hernia. El examen
digital confirma el diagnostico

Masa sensible, pocas veces

mayor de 0.5 a 1.0 cm. Se
marca el sitio exacto de la
hernia cuando el paciente esta
despierto, por que se dificulta
verlo una vez la anestesia.
HERNIAS EPIGSTRICAS Y SUPRA
UMBILICALES
Diagnostico meramente clnico

No se resuelven de manera
espontanea y por su
crecimiento gradual, deben
repararse quirrgicamente.

Se practica incisin transversa

limitada sobre el defecto.

Si hay grasa herniada, se

reduce o se liga para cortarla
despus.

Se cierra el defecto.

Procedimiento ambulatorio, no
hay limitaciones postoperatorias
para la actividad del nio y las
 ONFALOCELE
Defecto de la pared abdominal
en la lnea media

Tamao variable, a travs de

los cuales emergen vsceras
abdominales

cubiertas por un membrana

compuesta de peritoneo,
amnios y gelatina de Wharton

Los vasos umbilicales discurren

a travs del saco
 ONFALOCELE
PATOGENIA

Hernia umbilical 6 Semana 10 a 12 de

Pared abdominal Intestinos en
semanas de Gestacin
Pequea cavidad abdominal
gestacin desarrollada
 ONFALOCELE
EPIDEMIOLOGIA

1,5 y 3 por 10.000 nacimientos

Varones 1,5: 1

Edad materna avanzada

la mayora de las madres tiene ms de 30 aos de edad

Raza negra
Madres en tratamientos inhibidores de la recaptacin de serotonina en el
primer Trimeste
 ONFALOCELE
30-50% de los
casos Anomalas
cardiacas
Pentalogia de
Cantrell
Sndrome de
Beckwith-
Wiedemann Patolog trisomas 13, 14,
15, 18 y 21 30%
de los casos
10% de los casos
as
asociad
Anomalas
intestinales,
as 31%
urogenitales Prematuridad y
anorectales Esquelticas 19% pequeos
para la edad
Del tubo neural gestacional
Miembros
 ONFALOCELE
DIAGNOSTICO PRENATAL
%

AFP srica materna elevada 4 mltiplos de la media.

Ecografa Prenatal
 ONFALOCELE
TRATAMIENTO
ATENCION DEL RECIEN NACIDO: Reanimacin, Oxigenoterapia, control de
hipotermia, control de hipoglicemia, sonda nasogstrica, catter umbilical, Lquidos
endovenosos, catter vesical antibioticoterapia profilctica.
Dimensin del defecto. Integridad de las membranas

Onfalocele Roto Onfalocele con Onfalocele con

Reparacin membranas membranas integras
quirrgica integras Mayor de 5 cm
inmediata Menor de 5 cm Colocacin de
Cierre primario material protsico
definitivo para cubrir el
defecto o
epitelizacin del
saco
 GASTROSQUISIS
Consiste en la salida o evisceracin del
contenido intestinal a travs de un
defecto de la pared abdominal
desprovisto de cubierta alguna.

En general a la derecha de la insercin

normal del cordn umbilical

Durante la gestacin flota en contacto

con el LA

En ocasiones puede comprometer todo el

intestino delgado, estomago o colon.
 GASTROSQUISIS
PATOGENIA

arteria
onfalomesentrica rea paraumbilical
Involucin Isquemia Defecto de la PA
derecha y la vena derecha
umbilical derecha
 GASTROSQUISIS
EPIDEMIOLOGIA

0,4 y 3 por cada 10.000 nacimientos

SEXO 1 : 1

Edad materna menor de 20 a

Exposicin materna al humo de cigarrillos, drogas ilcitas,

frmacos vasoactivos de venta libre (como la seudonefrina) y
toxinas medioambientales
 GASTROSQUISIS
Bandas
amnioticas

60%
Anencefalia Prematuridad y
Patolog Pequeos para
la edad
as gestacional

Atresias
intestinales
asociad
asociadas a
isquemia
as
intestinal
inducida por los Criptorquidia
bordes del Divertculo de
defecto Meckel
 GASTROSQUISIS
DIAGNOSTICO PRENATAL

Alfa fetoprotenia marcadamente anormal, con

una elevacin media superior a nueve mltiplos de
la media
Ecografia
 GASTROSQUISIS
ATENCION DEL RECIEN NACIDO: Reanimacin, Oxigenoterapia, control de hipotermia,
control de hipoglicemia, sonda nasogstrica, catter umbilical, Lquidos endovenosos,
catter vesical antibioticoterapia profilctica.

Medico
sonda nasogstrica
antibioticoterapia profilctica
Evacuacin intestinal
Bolsa estril que recubra el defecto y
miembros inferiores.
Luego de la ciruga se recomienda
ventilacin mecnica durante 48-72hrs
 GASTROSQUISIS

Quirrgico
Cierre primario Mtodo
de eleccin no siempre
es posible, consiste en
devolver el contenido
abdominal expuesto y
cerrar la pared

Exposicin importante de
asas, la reduccin
importante de asas provoca
Cierre en etapas
alteraciones ventilatorias y
hemodinmicas
significativas
Exposicin importante de
asas, la reduccin importante
de asas provoca alteraciones
ventilatorias y
hemodinmicas significativas
GASTROSQUISIS
EN GASTROSQUISIS
COMPLICADAS , ATRESIAS Y
ESTENOSIS NO ES POSIBLE
CORREGIR HASTA QUE NO
MEJORE EL ESTADO DEL
INTESTINO
SE CREA ENVOLTORIO O
SILO CON MATERIAL
PROTESICO QUE CUBRA
LA EXPOSICION SIN
AUMENTAR LA PRESION
 PATOLOGIA DEL
CONDUCTO
ONFALOMESENTERICO
Embriologia
Sexta semana
Clulas pluripotenciales
 Conducto onfaloentrico persistente
Plipo umbilical
Quistes del conducto vitelino
Remanente fibroso del conducto onfalomesenterico
Divertculo de Meckel
Conducto onfaloentrico persistente
1 en cada 15000.
Salida del contenido intestinal y gases a travs del
ombligo.
Diagnostico: Fistulografa
Plipo umbilical
Granuloma
Ndulos rojo-cereza
Tratamiento: Quirrgico.
Quiste del conducto vitelino
Contenido seroso y mucosa intestinal
Asintomtico
Remanentes fibrosos del conducto
onfalomesenterico
Obstruccin intestinal
Divertculo de Meckel
Asintomtico.
Complicaciones
Hemorragia digestiva inferior.

Obstruccin intestinal
Diverticulitis
Perforacin del divertculo
Neoplasias en el divertculo.
 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
GENERALIDADES

Enfermedad adquirida Se asocia a infarto

mas comn en la vida transmural
neonatal
Urgencia GI
mas frecuente
en UCIN
Puede aparecer desde
el primer da de vida
Preterminos de bajo peso hasta los 3 meses de
edad.

Temas de ciruga peditrica Jesus A. Fernadez F.

Cirugia peditrica Ashcraft. Enterocolitis Necrosante Cap. 33
 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
FACTORES DE RIESGO

FACTORES ECLAMPSIA
MATERNOS/ RPM
DISTRESS RESPIRATORIO
PRENATALE
S
PROBLEMA < 1500gr
S Prematuridad
Apnea
POSTNATAL Infecciones posnatales
ES
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Ciruga peditrica Ashcraft. Enterocolitis Necrosante Cap. 33
 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
ETIOPATOGENIA

Lesin de
mucosa Colonizacin Alimentacin
intestinal por bacteriana y
isquemia viral
Distress severo
Frmacos
Malformaciones
intestinales

mas de ciruga peditrica Jesus A. Fernadez F. *Cirugia peditrica Ashcraft. Enterocolitis Necrosante Cap. 3
 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
ETIOPATOGENIA

Radicales libres
Dao de la mucosa Incremento de
Hipoxemia la presin
Disminucion de la
perfusin
intestinal
Formacion de > 30mmHg
complejos inmunes

mas de ciruga peditrica Jesus A. Fernadez F. *Cirugia peditrica Ashcraft. Enterocolitis Necrosante Cap. 3
 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
ANATOMA PATOLOGICA

Afecta primariamente la mucosa

leo terminal y colon ascendente
Intestino luce dilatado , con
zona hemorrgica o necrosis, a
predominio mesentrico

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Ciruga peditrica Ashcraft. Enterocolitis Necrosante Cap. 33
 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
MANIFESTACIONES CLNICAS

Neonatos a
trmino
Comorbilidades:
* Asfixia al nacer
* Distres respiratorio
* Cardiopatas congenita
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 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
MANIFESTACIONES CLNICAS

Neonatos
pretrmino
3er- 12 das de nacido
* SINTOMAS INTESTINALES
* SINTOMAS SISTEMICOS
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 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
EXAMEN FISICO

Distensin
abdominal
Asas intestinales
visible
Rs Hs As
Rectorara
Masas abdominal
palpable

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 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
EXAMEN FISICO

Insuficiencia
respiratoria
Perfusin
perifrica
Colapso
circulatorio

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 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
DIAGNOSTICO
Hallazgos Laboratori Radiolgic
clnicos os os

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 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
DIAGNOSTICO
* Leucopenia: neutrfilo
* Trombocitopenia Sustancia reductoras
en heces

* Hidrgenos en la
Laboratorio Hiponatremia
respiracin

s *Acidosis metablica D- lactato urinario

Tromboxano A

HEXOSAMINIDASA SERICA
 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
DIAGNOSTICO

Estudios de
imgenes
Rx simple de
abdomen
A. Rx directa de abdomen. a) El crculo marca neumatosis
intestinal focal, ms frecuente en regin ileocecal. b)
Neumatosis intestinal focal sub frnica izquierda (flechas);
adems, se observa leo y edema

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 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
DIAGNOSTICO

Estudios de
imgenes
Ultrasonido
abdominal

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 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Perforacin intestinal
espontanea
Trastorno metablico

Sepsis neonatal
Infecciones
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Ciruga peditrica Ashcraft. Enterocolitis Necrosante Cap. 33
Criterios de Bell modificado
 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
TRATAMIENTO
Dieta Absoluta.

Descompresin Intestinal.

Reposicin de lquidos.

Aporte calrico adecuado mediante nutricin

parenteral.

Antibiticos endovenosos de amplio espectro.

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 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
TRATAMIENTO
QUIRRGICO
INDICACIONES ABSOLUTAS: INDICACIONES RELATIVAS:

Neumoperitoneo.
Neumatosis intestinal.
Paracentesis Positiva
Asa fija.
Gas en vena porta.
Deterioro Clnico.

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 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
TRATAMIENTO
QUIRRGICO

Drenajes Peritoneales.

Laparotoma con reseccin y estomas.

Laparotoma con reseccin y anastomosis primaria.

Laparotoma con derivacin proximal.

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 ENTEROCOLITIS
NECROSANTE
COMPLICACIONES

COMPLICACIONES QUIRURGICAS COMPLICACIONES MEDICAS

Fallo orgnico multisistmico.

Sndrome del intestino corto.
Colestasis Heptica.
Estenosis intestinal.
Reaparicin de la Enterocolitis.

Temas de ciruga peditrica Jesus A. Fernadez F.

Ciruga peditrica Ashcraft. Enterocolitis Necrosante Cap. 33
GRACIAS