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APLASIA MEDULAR Csar Gabriel Palacios

Villalta
QU ES?
Insuficiencia medular que se caracteriza por la desaparicin total
(aplasia grave) o parcial (aplasia moderada) de los precursores
hematopoyticos en la mdula sea
La anemia aplsica da lugar una pancitopenia vinculada a
hipocelularidad de la mdula sea.
ETIOLOGA
FISIOPATOLOGA
CLNICA

Sx anmico

Sx
Sx
hemorrgic
infeccioso
o
Sx Hemorra
hemorrg Petequias gia
ico cerebral
Sx anmico
Mareos, acfenos, visin de moscas
volantes, cefalea, vrtigo, cambios de
humor e irritabilidad.

Palpitaciones, soplos funcionales,


disnea, angina.

Astenia, palidez, fatiga muscular y


calambres.
Sx infeccioso
Fiebre
Escalofros
Ataque al estado general
Anorexia
DATOS DE LABORATORIO
Frotis perifrica:
Eritrocitos grandes con plaquetas y granulocitos escasos.
VCM suele estar aumentado.
Se encuentran pocos o ningn reticulocito y el nmero de linfocitos
puede resultar normal o bajo.
Mdula sea:
Muestra que est formada principalmente por grasa, mientras que las
clulas hematopoyticas ocupan <25% del espacio medular.
En los casos ms graves, la biopsia est constituida por grasa casi en
100%
PRONSTICO
Grave y menos grave.

La gravedad est en relacin con la profundidad de


la pancitopenia: reticulocitos < 1%, Plaq < 20 x 10 3
/ L y neutrofilos < 0.5 x 10 9 / L
TRATAMIENTO
Suprimir la causa.

Tx de soporte hematolgico: corregir los efectos de la


anemia, leucopenia y trombopenia.

Transfusin de hemates y plaquetas.

Trasplante alognico de factores hematopoyticos


TRATAMIENTO ESPECFICO
Aplasia grave: Trasplante alognico de clulas madres
hematopoyticos
Px <45 aos y un donante emparentado histocompatible.

Si no hay donante o el px es mayor. Emplear inmunomoduladores


que modifican el microambiente globulina antitimoctica y
antilinfoctica con ciclosporina.
La globulina antimicoctica y antilinfoctica se administran mediante
infusin intravenosa en el transcurso de cuatro y cinco das.
La ciclosporina se administra por va oral en dosis altas, dosis que
despus se corrige segn las concentraciones sanguneas que se
ANEMIA DE FANCONI
CLNICA
TRATAMIENTO DE SOPORTE
TRATAMIENTO CURATIVO

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