Secretaria de Educacin Pblica

Universidad Pedaggica Nacional

Desarrollopsicobiologicosocialdelnio0-6aos

TRABAJO :SINDROME DE WEST

ETAPA de 0-12 meses

Equipo:1
FECHA :29 de ABRIL 2017
GRUPO:3.1
 SNDROME DE WEST
Paciente femenina de 5 meses de edad, habitante de la Ciudad de Mxico, la cual
ingres al servicio de urgencias a la edad de 3 meses por manifestar 3 episodios
convulsivos en 24 horas, caracterizados por hipertona, estiramiento de cuello y
desviacin de la mirada, sin fiebre, con una duracin de aproximadamente 3 minutos.

APP: es el producto de un primer embarazo pre-trmino de 36 semanas por cesrea con

hipoxia perinatal severa la cual le ocasion lesin cerebral retardando su desarrollo
psicomotor.
 EF: se evidencia retraso en el desarrollo motor, ya que este no corresponde a su edad
cronolgica debido a que la nia no presentaba sostn ceflico, ni realizaba cambios de
posicin decbito prono- supino. Se decidi hospitalizar inmediatamente, con un
diagnstico de sndrome convulsivo. Inicialmente fue tratada con fenobarbital y cido
valproico.
A la edad de 4 meses la nia fue valorada por neuropediatra debido a la reactivacin de
la crisis convulsiva, se realiza electroencefalograma (EEG) que muestra patrn de
hipsarritmia, con lo cual se hace diagnstico de espasmos infantiles.
 Al ao de edad fue valorada de nuevo por neuropediatra donde present la triada
electro clnica que permiti el diagnstico del sndrome de West con espasmos en
extensin, hipotona e hipoactividad, adems en el EEG se evidenci frecuentes
descargas epileptiformes focales caracterizadas por complejos de puntas y ondas
lentas compatibles con un sndrome convulsivo.
Causas
La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesin
cerebral que puede ser estructural o metablica. Existen otros casos cuya causa es desconocida
(llamados criptognicos), pero estos van disminuyendo segn avanzan las tcnicas de
diagnstico y se puede conocer.

Se puede considerar que cualquier lesin en el encfalo (parte del cerebro) que afecte al nio
puede ser el desencadenante de un Sndrome de West:
Isquemia antes del nacimiento o, incluso, durante el mismo.
Desrdenes dentro del tero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubeola y los
citomegalovirus.

 Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.

Desrdenes metablicos: no es muy frecuente pero hay algunos casos relacionados.
Otras causas de origen infeccioso, como el herpes.
Una enfermedad llamada esclerosis tuberosa, que es una afeccin congnita del
cerebro que se caracteriza por la presencia de numerosos ndulos y que clnicamente
se manifiesta por trastornos mentales, ataques epilpticos y, a veces, tumores en la
piel, riones, etc.
Factores de riesgo
Infeccionescomo meningitis bacteriana (tuberculosis, meningococo, neumococo),
absceso cerebral, meningoencefalitis de etiologa viral (sarampin, varicela, herpes
simple, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, entre otros).
Hemorragia y trauma: hemorragia subdural y subaracnoidea.
Encefalopata hipxicoisqumica: paro cardaco, entre otros.
Tumor cerebral.
La terapia de esteroides y el uso de frmacos suelen ser efectivos en el tratamiento de
esta enfermedad cuando se detecta en edad temprana, pero en general, tiene un mal
pronostico.El 90% de los casos presentan un retraso psicomotor importante,
con limitaciones motoras y rasgos de personalidad autista.
Contexto
Del 11 al 25% de los enfermos murieron antes de los 3 aos de edad con o sin tratamiento
hormonal, frecuentemente por complicaciones bronquiales o accidentes relacionados con la
teraputica.
La mayora de los nios presentar secuelas graves: retraso mental, epilepsia grave.
Alrededor del 10% (6 al 29%) tendrn una vida normal. Casi siempre con formas criptogenticas.

GLOSARIOTERMINO
HIPERTOMIALahipertonamuscularesunaenfermedadqueproduceunatensinmuscularlocalizadamsacusadadelonormal
ADERNOVIRUS.sonungrupo de virus que pueden generar en lo seres humanos, y en los animales graves infeccionesenlasvasrespiratorias,cistitishemorrgica,conjuntivitis
ygastroenteritis
APPAmenazadepartoprematuro/Antecedentespersonalespatolgicos
GITOMEGALOVIRUS.Elcitomegalovirus(CMV)esunvirusqueseencuentraentodoelmundo.Serelacionaconlosvirusquecausanlavaricelaylamononucleosisinfecciosa
HIPOXIAcerebralserefiereaunreducidosuministrodeoxgenoalcerebro.Haycuatrodiferentescategorasdehipoxiacerebral;enordendeseveridadson:hipoxiacerebraldifusa,
isquemia
cerebralfocal,infartocerebraleisquemiacerebralglobo

EPSTEIN-BARRElvirusdeEpstein-Barr(EBV)pertenecealafamiliaherpesvirusyesunodelosvirusmscomunesenhumanos.
EFEdadfetal/Electroforesis/Espiracinforzada/Espirmetroforzada/Exploracinfsica/Exploracinfuncional.
SUBDURALYSUBARCOIDEAUnhematoma subduralesunaacumulacindesangreentreladuramadrequeeslamembranaquecubreelcerebroylaaracnoides,unadelascapasde
lasmeninges
Unhematomaasconstituidosedebealaroturatraumticadevasosvenososqueatraviesanelespaciosubdural,porlotantoseproduceunaseparacinentralascapasdelaaracnoides
yladuramadre

DESCUBITOesunaposturacorporalqueimplicaestartumbado,acostadooyacente. Deriva de la palabra latina decumbere

ENCEFALOPATIAEnfermedaddecarctermortalqueafectaaovinos,caprinosybovinos,caracterizadaporunlargoperododeincubacinysntomasnerviosossensitivosymotoresy
quesetransmite
esencialmenteporvaoral.

PRONOsunaposicinanatmicadelcuerpohumanoquesecaracterizapor:Posicincorporal:tendidobocaabajoylacabezadelado(eslaposicinidealdeunpaciente)

HIPOXICOISQUEMICAHESPOXICOISQUEMICA se define como el sndrome neurolgico que aparece en el recin nacido tras un episodio de hipoxia y/o isquemia
acaecido durante el periodo perinatal

SUPINOQueesttendidoconeldorsohaciaabajoseechenlacamillaenposicinsupina.
CRIPTOGENICOS

 EEG es una exploracin neurofisiolgica que se basa en el registro de la actividad dielctrica cerebral en condiciones basales de reposo, en vigilia o sueo, y
durante diversas activaciones (habitualmente hiperones y estimulacin luminosa intermitente) mediante un equipo de ...

HIPSARRITMIA. f. Patrn electroencefalogrfico que se caracteriza por la presencia de continuas descargas de ondas lentas, puntas, ondas agudas, sin
sincronizacin entre ambos hemisferios, y de alto voltaje, dando la sensacin de un absoluto desorden del electroencefalograma

HIPOTONIA
Disminucin de la temperatura del cuerpo por debajo de lo normal.

HIPOACTIVIDAD
EPILEPTIFORMES es el examen que contribuye ms especficamente al diagnstico de epilepsia, ya que puede mostrar actividadepileptiformeinterista (que
guarda una correlacin muy alta con la existencia de crisis epilpticas clnicas) o pesquisar patrones octales (

EPILEPTIFORMES es el examen que contribuye ms especficamente al diagnstico de epilepsia, ya que puede mostrar actividadepileptiformeinterista (que
guarda una correlacin muy alta con la existencia de crisis epilpticas clnicas) o pesquisar patrones octales (

CRIPTOGENICOS

ISQUEMIA Laisquemia cerebralque se presenta por una disminucin del aporte sanguneo al cerebro y la hemorrgica, que es una salida de la sangre por
fuera de los vasos arterialescerebraleshacia el tejidocerebral

TOXOPLASMOSIS Laisquemia cerebralque se presenta por una disminucin del aporte sanguneo al cerebro y la hemorrgica, que es una salida de la
sangre por fuera de los vasos arterialescerebraleshacia el tejidocerebral


CITOMEGALOVIRUS, es un gnero de herpes virus dentro de la subfamilia Betaherpesvirinae, de la familia Herpesviridae. Su nombre alude al aumento
de tamao que se observa en las clulas infectadas producto del debilitamiento del citoesquelet

DISGENESIAS es un trmino opuesto a la eugenesia, y es utilizado por algunos cientficos actuales para caracterizar la seleccin de variables genticas
negativas. En trminos mdicos, es el desarrollo defectuoso de una parte del cuerpo durante su vida intrauterina que ser causa de malformaciones.

NODULOS

Lesin. Son lesiones redondeadas, circunscritas, profundas y dependiendo de su localizacin pueden ser palpables o no. Losndulosson
normalmente benignos e indoloros, aunque pueden afectar al funcionamiento del rgano.

MENINGOCOCO en forma de diplococo que es causa de diversas enfermedades, principalmente una forma de meningitis llamada cerebroespinal
epidmica.
"los meningococos abundan en la faringe de muchas personas, y pocas veces pasan a la meninge"

MENINGOENCEFALITIS Microorganismo en forma de diplococo que es causa de diversas enfermedades, principalmente una forma de meningitis
llamada cerebroespinal epidmica.
"los meningococos abundan en la faringe de muchas personas, y pocas veces pasan a la meninge"

ETIOLOGIA
Inflamacin simultnea del encfalo y las meninges debida a una infeccin vrica o bacteriana

 GRACIAS
GREZ GONZALEZ CITLALI ESPERANZA
ALEMAN LOPEZ LUIS ARTURO
CEJUDO TREJO SANDRA LIDIA
DE LA MERCED OTERO MAYRA AIDE
JIMENEZ ARREDONDO NANCY
MUNGUIA RODRIGUEZ RUTH
PAREDES RUIZ MARIA LEONOR
PEREZ AMAYA TANIA ITZEL
SANCHEZ SANCHEZ EERIKA GUADALUP